Leukemia Limfoblastik Akut (B-ALL)-03

Fitur Kasus:

- Didiagnosis leukemia limfoblastik sél-B akut dina ahir Méi 2020.

- Tés getih rutin: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Morfologi sumsum tulang: Hiposelular kalayan 67% limfosit primitif.

- Sitometri aliran: 82,28% sél ngébréhkeun CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, ngébréhkeun CD9 sabagian, ngébréhkeun CD13 lemah.

- Skrining gén fusi négatif; WT1 57,3%; teu aya gén fusi anu aya hubunganana sareng ALL sapertos PH anu kadeteksi.

- LAUK: mutasi TP53 positif.

- Kromosom: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Nampi regimen VCDLP salami 2 kursus tanpa remisi.

- Régimen CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) dina 22 Juli 2020, masih teu aya remisi.

- Sitometri aliran sumsum tulang dina 25 Séptémber 2020: 7,35% sél ngébréhkeun CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, ngébréhkeun CD20, CD45 sacara lemah.

- Analisis mutasi tumor getih: mutasi TP53.

- Kromosom: 46, XY[20].

- Mimitian terapi CD19-CART.

- Régimen FC (FLU 62.7mg x 4 dinten, CTX 1045mg x 2 dinten) kémoterapi.

- 1 Oktober 2020: Infus sél CD19-CART autologus dina 4,7x10^7/kg.

- CRS kelas 2 kalayan neurotoksisitas kelas 1, ningkat saatos perawatan suportif.

- 29 Oktober 2020: Remisi lengkep dina morfologi sumsum tulang, teu aya sél primitif ganas dina sitometri aliran.

- 31 Désémber 2020: Batuk garing, seueul, utah, lemah sacara umum.

- Tés getih rutin: WBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Aspirasi sumsum tulang nunjukkeun kambuh.

- 2 Januari 2021: Dirawat di rumah sakit kami.

- Rutinitas getih: WBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.

- Kreatinin 134umol/L, hipertensi stadium 3, riwayat medis 4 taun.

- Klasifikasi getih periferal: 62% sél primitif.

- Imunofenotipe: 28,48% sél (sél nu boga inti) ngébréhkeun CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, ngébréhkeun sabagian CD123, TDT, henteu ngébréhkeun CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, nunjukkeun limfosit B primitif ganas.

- Analisis mutasi tumor getih: mutasi TP53 R196P positif.

Perawatan:

- Nampi kémoterapi VLP, sareng pangobatan pikeun hipertensi, pangurangan kreatinin, sareng alkalinisasi hidrasi.

- 19 Januari: Rutinitas getih nunjukkeun WBC 1,77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29,8x10^9/L.

- Klasifikasi getih periferal: Teu aya limfosit primitif.

- Morfologi sumsum tulang: Hiperselularitas (tingkat V), daérah fokus tingkat IV, kalayan 42% limfosit primitif.

- Sitometri aliran: 13,91% sél ngébréhkeun CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, henteu ngébréhkeun CD20, CD34, CD19, nunjukkeun sél B primitif ganas.

- Kariotipe kromosom:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY, tambahkeun(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 Januari: Limfosit dikumpulkeun pikeun kultur sél CD22-CART.

- 21 Januari: Tusukan lumbar dilakukeun, kémoterapi intratekal dibikeun pikeun nyegah leukemia sistem saraf pusat; pamariksaan cairan serebrospinal teu némbongkeun abnormalitas.

- 22 Januari: Nampi kemoterapi Arac, 6MP, L-ASP, sareng kemoterapi FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3).

- 7 Pébruari (sateuacan infus): Morfologi sumsum tulang nunjukkeun 93% limfosit primitif.

- Sitometri aliran: 76,42% sél ngébréhkeun CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, henteu ngébréhkeun CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), nunjukkeun sél B primitif ganas.

- Kambuh inféksi kulit sareng jaringan lemes dibarengan ku muriang; ningkat saatos diubaran antibiotik.

- 9 Pébruari: Infus sél CD22-CART autologus (5x10^5/kg).

- Efek samping anu aya patalina sareng CAR-T: CRS tingkat 1, muriang dina Dinten ka-6 kalayan Tmax 40°C, suhu terkendali dina Dinten ka-10; teu aya neurotoksisitas.

- 11 Maret: Penilaian sumsum tulang nunjukkeun remisi morfologis anu lengkep, sitometri aliran henteu nunjukkeun sél primitif ganas.