لوسمی لنفوبلاستیک حاد (B-ALL)-03

ویژگی‌های کیس:

- در پایان ماه مه 2020 به لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلول B مبتلا شدم.

- آزمایش خون: WBC 5.14x10^9/L، HGB 101.60g/L، PLT 6x10^9/L.

- مورفولوژی مغز استخوان: هیپوسلولار با ۶۷٪ لنفوسیت‌های اولیه.

- فلوسیتومتری: ۸۲.۲۸٪ از سلول‌ها CD38، HLA-DR، CD19، CD10، CD105، TDT، CD22، cCD79a را بیان می‌کنند، CD9 را تا حدی بیان می‌کنند، CD13 را به طور ضعیف بیان می‌کنند.

- غربالگری ژن فیوژن منفی؛ WT1 57.3٪؛ هیچ ژن فیوژن مرتبط با ALL شبه PH شناسایی نشد.

- FISH: جهش TP53 مثبت.

- کروموزوم‌ها: 63-58، XXY، +Y، +1، +del(1)(q41q42)، -2، -3، +6، -7، +8، -9، +10، -12، -13، +14، +15، -17، +18، -20، +22(cp16)/46، XY[4].

- رژیم VCDLP را به مدت 2 دوره دریافت کرد و بهبودی حاصل نشد.

- رژیم CAM-VL (CTX 2gx2، Arac 200mgx6، 6-MP 100mgx14، VDS 4mgx2، L-ASP 10,000 IUx7) در 22 ژوئیه 2020، هنوز بدون بهبودی.

- فلوسایتومتری مغز استخوان در ۲۵ سپتامبر ۲۰۲۰: ۷.۳۵٪ از سلول‌ها CD81، CD19، CD10، CD38، CD33 را بیان می‌کنند و CD20 و CD45 را به طور ضعیف بیان می‌کنند.

- آنالیز جهش تومور خون: جهش TP53.

- کروموزوم‌ها: 46، XY[20].

- درمان CD19-CART را شروع کرد.

- رژیم شیمی‌درمانی FC (FLU 62.7 میلی‌گرم x 4 روز، CTX 1045 میلی‌گرم x 2 روز).

- ۱ اکتبر ۲۰۲۰: تزریق اتولوگ سلول‌های CD19-CART با دوز ۴.۷x۱۰^۷/kg.

- CRS درجه 2 با نوروتوکسیسیتی درجه 1، پس از درمان حمایتی بهبود یافت.

۲۹ اکتبر ۲۰۲۰: بهبودی کامل در مورفولوژی مغز استخوان، عدم وجود سلول‌های اولیه بدخیم در فلوسیتومتری.

۳۱ دسامبر ۲۰۲۰: سرفه خشک، حالت تهوع، استفراغ، ضعف عمومی.

- آزمایش خون: WBC 15.53x10^9/L، HGB 134g/L، PLT 71x10^9/L.

- آسپیراسیون مغز استخوان که نشان دهنده عود بیماری است.

- ۲ ژانویه ۲۰۲۱: در بیمارستان ما بستری شد.

- آزمایش خون: WBC 20.87x10^9/L، HGB 118.30g/L، PLT 58.60x10^9/L.

کراتینین ۱۳۴ میکرومول در لیتر، فشار خون مرحله ۳، سابقه پزشکی ۴ سال.

- طبقه‌بندی خون محیطی: ۶۲٪ سلول‌های اولیه.

- ایمونوفنوتایپینگ: 28.48٪ از سلول‌ها (سلول‌های هسته‌دار) CD10، CD38dim، HLA-DR، CD20dim، CD24، CD81، cCD79a، CD22، CD268dim، CD58 را بیان می‌کنند، CD123، TDT را تا حدی بیان می‌کنند، CD34، CD19، MPO، CD117، CD13، CD33، CD11b، clgM، CD79b، CD7، cCD3، کاپا، لامبدا را بیان نمی‌کنند، که نشان دهنده لنفوسیت‌های B اولیه بدخیم است.

- آنالیز جهش تومور خون: جهش TP53 R196P مثبت بود.

درمان:

- شیمی‌درمانی VLP را به همراه درمان فشار خون بالا، کاهش کراتینین و قلیایی کردن هیدراسیون دریافت کرد.

- ۱۹ ژانویه: آزمایش خون، WBC 1.77x10^9/L، HGB 71g/L، PLT 29.8x10^9/L را نشان داد.

- طبقه بندی خون محیطی: فاقد لنفوسیت های اولیه.

- مورفولوژی مغز استخوان: هیپرسلولی (درجه V)، نواحی کانونی درجه IV، با ۴۲٪ لنفوسیت‌های اولیه.

- فلوسیتومتری: ۱۳.۹۱٪ از سلول‌ها CD10، cCD79a، CD38، CD81، CD22 را بیان می‌کنند، CD20، CD34، CD19 را بیان نمی‌کنند که نشان‌دهنده سلول‌های B اولیه بدخیم است.

کاریوتایپ کروموزومی:

- 35،XY، -2، -3، -4، -5، -7، -9، -12، -13، -16، -17، -20[8]/35،XY، +X، -2، -3، -4، -5، -7، -9، -10، -12، -13، -16، -17، -20[1]/36،XY، add(1)(q42)، -2، -3، -4، -7، -9، -12، -13، -16، -17، -20[1]/46،XY[20].

- 20 ژانویه: لنفوسیت‌ها برای کشت سلولی CD22-CART جمع‌آوری شدند.

۲۱ ژانویه: پونکسیون کمری انجام شد، شیمی‌درمانی داخل نخاعی برای جلوگیری از لوسمی سیستم عصبی مرکزی تجویز شد؛ بررسی مایع مغزی نخاعی هیچ ناهنجاری نشان نداد.

- ۲۲ ژانویه: شیمی‌درمانی با Arac، 6MP، L-ASP و شیمی‌درمانی FC (3 عدد Flu 50 میلی‌گرم، 3 عدد CTX 0.5 گرم) دریافت کرد.

- 7 فوریه (قبل از تزریق): مورفولوژی مغز استخوان 93٪ لنفوسیت‌های اولیه را نشان داد.

- فلوسیتومتری: 76.42٪ از سلول‌ها CD38، cCD79a، CD22، cbcl-2، CD123، CD10bri، CD24، CD81 را بیان می‌کنند، CD4، CD3، CD13+33، CD34، CD20، CD19، CD279 (PD1)، CD274 (PDL1) را بیان نمی‌کنند، که نشان دهنده سلول‌های B اولیه بدخیم است.

- عفونت پوست و بافت نرم همراه با تب؛ پس از درمان با آنتی‌بیوتیک بهبود یافت.

- 9 فوریه: تزریق اتولوگ سلول‌های CD22-CART (5x10^5/kg).

- عوارض جانبی مرتبط با CAR-T: CRS درجه 1، تب در روز 6 با Tmax 40 درجه سانتیگراد، دمای کنترل شده در روز 10؛ بدون سمیت عصبی.

- ۱۱ مارس: ارزیابی مغز استخوان، بهبود کامل مورفولوژیکی را نشان داد، فلوسیتومتری هیچ سلول اولیه بدخیمی را نشان نداد.