ရုတ်တရက် လင့်ဖိုဘလတ်စတစ် သွေးကင်ဆာ (B-ALL)-03

ဖြစ်ရပ်အင်္ဂါရပ်များ:

- ၂၀၂၀ ခုနှစ် မေလကုန်တွင် acute B-cell lymphoblastic leukemia ရှိကြောင်း ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့သည်။

- သွေးတွင်းသကြားဓာတ် ပုံမှန်စစ်ဆေးမှု- WBC 5.14x10^9/L၊ HGB 101.60g/L၊ PLT 6x10^9/L။

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်- မူလဆဲလ်အောက်ခံတွင် ၆၇% သော လင့်ဖိုဆိုက်များရှိသည်။

- Flow cytometry: ဆဲလ် ၈၂.၂၈% သည် CD38၊ HLA-DR၊ CD19၊ CD10၊ CD105၊ TDT၊ CD22၊ cCD79a ကို ဖော်ပြပြီး၊ CD9 ကို တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း ဖော်ပြပြီး၊ CD13 ကို အားနည်းစွာ ဖော်ပြပါသည်။

- ဖျူးရှင်းဂျင်းစစ်ဆေးမှု အနုတ်လက္ခဏာ; WT1 57.3%; PH နှင့်ဆင်တူသော ALL နှင့်ဆက်စပ်သော ဖျူးရှင်းဂျင်းများကို မတွေ့ရှိရပါ။

- ငါး: TP53 မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပေါင်းလက္ခဏာ။

- ခရိုမိုဆုန်းများ: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4]။

- VCDLP ကုသမှုကို ၂ ကြိမ် ခံယူခဲ့ပြီး ရောဂါသက်သာခြင်းမရှိဘဲ။

- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ ဇူလိုင်လ ၂၂ ရက်နေ့တွင် CAM-VL regimen (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) ဖြင့် ကုသမှုခံယူခဲ့သော်လည်း သက်သာမှုမရှိသေးပါ။

- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ စက်တင်ဘာလ ၂၅ ရက်နေ့တွင် ဖော်ပြခဲ့သော အရိုးတွင်းခြင်ဆီစီးဆင်းမှု ဆိုက်တိုမက်ထရီ - ဆဲလ်များ၏ ၇.၃၅% သည် CD81၊ CD19၊ CD10၊ CD38၊ CD33 ကို ဖော်ပြပြီး CD20၊ CD45 ကို အားနည်းစွာ ဖော်ပြကြသည်။

- သွေးအကျိတ် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း- TP53 မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု။

- ခရိုမိုဆုန်းများ: 46, XY[20]။

- CD19-CART ကုထုံးကို စတင်ခဲ့သည်။

- FC regimen (FLU 62.7mg x ၄ ရက်၊ CTX 1045mg x ၂ ရက်) ကီမိုဆေးဝါး။

- ၂၀၂၀ အောက်တိုဘာ ၁ ရက်: 4.7x10^7/kg ဖြင့် Autologous CD19-CART ဆဲလ်ထည့်သွင်းခြင်း။

- CRS အဆင့် ၂ နှင့်အတူ အဆင့် ၁ အာရုံကြောဆိုင်ရာ အဆိပ်သင့်ခြင်း၊ အထောက်အပံ့ပေးသည့် ကုသမှုပြီးနောက် တိုးတက်ကောင်းမွန်လာသည်။

- အောက်တိုဘာ ၂၉၊ ၂၀၂၀: ရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်တွင် လုံးဝရောဂါပျောက်ကင်းသွားသော်လည်း၊ flow cytometry တွင် malignant primitive cells မရှိပါ။

- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ ဒီဇင်ဘာလ ၃၁ ရက်: ချောင်းခြောက်ဆိုးခြင်း၊ ပျို့အန်ခြင်း၊ အန်ခြင်း၊ အားနည်းခြင်း။

- သွေးတွင်းသကြားဓာတ် ပုံမှန်စစ်ဆေးမှု- WBC 15.53x10^9/L၊ HGB 134g/L၊ PLT 71x10^9/L။

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီထုတ်ယူခြင်းကနေ ရောဂါပြန်ထလာတယ်ဆိုတာကို ပြသနေပါတယ်။

- ၂၀၂၁ ခုနှစ်၊ ဇန်နဝါရီလ ၂ ရက်နေ့တွင် ကျွန်ုပ်တို့၏ဆေးရုံသို့ တက်ရောက်ကုသမှုခံယူခဲ့ပါသည်။

- သွေးတွင်းသကြားဓာတ် ပုံမှန်စစ်ဆေးမှု- WBC 20.87x10^9/L၊ HGB 118.30g/L၊ PLT 58.60x10^9/L။

- Creatinine 134umol/L၊ အဆင့် ၃ သွေးတိုးရောဂါ၊ ၄ နှစ်ကြာ ဆေးမှတ်တမ်းရှိခြင်း။

- အပြင်ဘက်သွေးအမျိုးအစားခွဲခြားခြင်း- မူလဆဲလ် ၆၂%။

- ခုခံအားစနစ် ဖီနိုတိုက်စစ်ခြင်း- ဆဲလ် ၂၈.၄၈% (နျူကလိယဖွဲ့စည်းထားသော ဆဲလ်များ) သည် CD10၊ CD38dim၊ HLA-DR၊ CD20dim၊ CD24၊ CD81၊ cCD79a၊ CD22၊ CD268dim၊ CD58 တို့ကို ဖော်ပြကြပြီး၊ CD123၊ TDT ကို တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း ဖော်ပြကြပြီး၊ CD34၊ CD19၊ MPO၊ CD117၊ CD13၊ CD33၊ CD11b၊ clgM၊ CD79b၊ CD7၊ cCD3၊ kappa၊ lambda တို့ကို မဖော်ပြကြဘဲ၊ malignant primitive B lymphocytes များကို ညွှန်ပြသည်။

- သွေးအကျိတ် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း- TP53 R196P မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပေါင်းလက္ခဏာရှိသည်။

ကုသမှု:

- သွေးတိုးရောဂါ၊ creatinine လျှော့ချခြင်းနှင့် hydration alkalinization အတွက် ကုသမှုများနှင့်အတူ VLP ဓာတုကုထုံး ခံယူခဲ့သည်။

- ဇန်နဝါရီ ၁၉ ရက်: သွေးစစ်ဆေးမှုတွင် WBC 1.77x10^9/L၊ HGB 71g/L၊ PLT 29.8x10^9/L ပြသခဲ့သည်။

- အပြင်ဘက်သွေးအမျိုးအစားခွဲခြားခြင်း- ရှေးဦး လင့်ဖိုဆိုက်များ မရှိပါ။

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်- ဆဲလ်များလွန်းခြင်း (V အဆင့်)၊ IV အဆင့်၏ အဓိကနေရာများ၊ မူလလင့်ဖိုဆိုက် ၄၂% ရှိသည်။

- Flow cytometry: ဆဲလ် ၁၃.၉၁% သည် CD10၊ cCD79a၊ CD38၊ CD81၊ CD22 ကိုဖော်ပြပြီး CD20၊ CD34၊ CD19 ကိုမဖော်ပြပါ၊ ၎င်းသည် malignant primitive B ဆဲလ်များကိုညွှန်ပြသည်။

- ခရိုမိုဆုန်း ကာရိုတိုက်:

- ၃၅၊XY၊-၂၊-၃၊-၄၊-၅၊-၇၊-၉၊-၁၂၊-၁၃၊-၁၆၊-၁၇၊-၂၀[၈]/၃၅၊XY၊+X၊-၂၊-၃၊-၄၊-၅၊-၇၊-၉၊-၁၀၊-၁၂၊-၁၃၊-၁၆၊-၁၇၊-၂၀[၁]/၃၆၊XY၊add(၁)(q၄၂)၊-၂၊-၃၊-၄၊-၇၊-၉၊-၁၂၊-၁၃၊-၁၆၊-၁၇၊-၂၀[၁]/၄၆၊XY[၂၀]။

- ဇန်နဝါရီ ၂၀: CD22-CART ဆဲလ်မွေးမြူရေးအတွက် လင့်ဖိုဆိုက်များ စုဆောင်းခဲ့သည်။

- ဇန်နဝါရီ ၂၁ ရက်: ခါးရိုးဖောက်ထွင်းခြင်း၊ ဗဟိုအာရုံကြောစနစ် သွေးကင်ဆာကို ကာကွယ်ရန် ရင်ခေါင်းအတွင်း ဓာတုကုထုံး ပေးခြင်း၊ ဦးနှောက်အရည်စစ်ဆေးမှုတွင် မူမမှန်မှုများ မတွေ့ရှိရပါ။

- ဇန်နဝါရီ ၂၂: Arac၊ 6MP၊ L-ASP ဓာတုကုထုံးနှင့် FC (Flu 50mg x 3၊ CTX 0.5gx 3) ဓာတုကုထုံး ခံယူခဲ့သည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၇ ရက် (ထိုးသွင်းခြင်းမပြုမီ): အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်တွင် မူလလင့်ဖိုဆိုက် ၉၃% ပြသခဲ့သည်။

- Flow cytometry: ဆဲလ် ၇၆.၄၂% သည် CD38၊ cCD79a၊ CD22၊ cbcl-2၊ CD123၊ CD10bri၊ CD24၊ CD81 ကို ဖော်ပြကြပြီး၊ CD4၊ CD3၊ CD13+33၊ CD34၊ CD20၊ CD19၊ CD279 (PD1)၊ CD274 (PDL1) ကို မဖော်ပြကြဘဲ၊ malignant primitive B ဆဲလ်များကို ညွှန်ပြသည်။

- အရေပြားနှင့် ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးများတွင် ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့်အတူ ဖျားနာခြင်း ဖြစ်ပွားခဲ့ပြီး ပဋိဇီဝဆေးဖြင့် ကုသမှုခံယူပြီးနောက် သက်သာလာခဲ့သည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၉ ရက်: Autologous CD22-CART ဆဲလ်ထည့်သွင်းခြင်း (5x10^5/kg)။

- CAR-T ဆက်စပ်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ- CRS အဆင့် ၁၊ ၆ ရက်မြောက်နေ့တွင် အဖျားတက်ပြီး Tmax 40°C ရှိကာ ၁၀ ရက်မြောက်နေ့တွင် အပူချိန်ထိန်းချုပ်ထားနိုင်ခဲ့သည်။ အာရုံကြောဆိုင်ရာ အဆိပ်သင့်ခြင်း မရှိပါ။

- မတ်လ ၁၁ ရက်: အရိုးတွင်းခြင်ဆီ အကဲဖြတ်ချက်တွင် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းမှု လုံးဝရှိကြောင်း ပြသခဲ့ပြီး၊ flow cytometry ဖြင့် စစ်ဆေးမှုတွင် malignant primitive cell များ မတွေ့ရှိရပါ။