Лейкемияи шадиди лимфобластӣ (B-ALL)-03

Хусусиятҳои парванда:

- Дар охири моҳи майи соли 2020 бо лейкемияи шадиди лимфобластии ҳуҷайраҳои В ташхис шудааст.

- Тартиби таҳлили хун: лейкоцитҳо 5.14x10^9/л, HGB 101.60 г/л, PLT 6x10^9/л.

- Морфологияи мағзи устухон: Гипоҳуҷайравӣ бо 67% лимфоситҳои ибтидоӣ.

- Ситометрияи ҷараёнӣ: 82.28% ҳуҷайраҳо CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a-ро ифода мекунанд, CD9-ро қисман ифода мекунанд, CD13-ро суст ифода мекунанд.

- Скрининги гени синтез манфӣ буд; WT1 57.3%; генҳои пайвастагии марбут ба ALL-монанд ба PH муайян карда нашуданд.

- FISH: Мутацияи TP53 мусбат аст.

- Хромосомаҳо: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Реҷаи VCDLP-ро барои 2 курс бе ремиссия қабул кардам.

- Реҷаи CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) аз 22 июли соли 2020, то ҳол бе ремиссия.

- Ситометрияи ҷараёни мағзи устухон дар 25 сентябри соли 2020: 7.35% ҳуҷайраҳо CD81, CD19, CD10, CD38, CD33-ро ифода мекунанд, CD20, CD45-ро суст ифода мекунанд.

- Таҳлили мутатсияи варами хун: мутатсияи TP53.

- Хромосомаҳо: 46, XY[20].

- Терапияи CD19-CART-ро оғоз кардам.

- Реҷаи химиотерапияи FC (ГРИПП 62.7 мг x 4 рӯз, CTX 1045 мг x 2 рӯз).

- 1 октябри соли 2020: Инфузияи аутологии ҳуҷайраҳои CD19-CART бо миқдори 4.7x10^7/кг.

- CRS дараҷаи 2 бо нейротоксикии дараҷаи 1, пас аз табобати дастгирикунанда беҳтар шуд.

- 29 октябри соли 2020: Ремиссияи пурра дар морфологияи мағзи устухон, дар ситометрияи ҷараёнӣ ҳуҷайраҳои ибтидоии бадсифат вуҷуд надоранд.

- 31 декабри соли 2020: Сулфаи хушк, дилбеҳузурӣ, қайкунӣ, заъфи умумӣ.

- Тартиби таҳлили хун: лейкоцитҳо 15.53x10^9/л, HGB 134 г/л, PLT 71x10^9/л.

- Аспиратсияи мағзи устухон, ки нишонаи ретсидив аст.

- 2 январи соли 2021: Дар беморхонаи мо бистарӣ шуд.

- Тартиби санҷиши хун: лейкоситҳо 20.87x10^9/л, HGB 118.30г/л, PLT 58.60x10^9/л.

- Креатинин 134ммол/л, гипертонияи дараҷаи 3, таърихи тиббии 4-сола.

- Таснифоти хуни периферӣ: 62% ҳуҷайраҳои ибтидоӣ.

- Иммунофенотипкунӣ: 28.48% ҳуҷайраҳо (ҳуҷайраҳои ядроӣ) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58-ро ифода мекунанд, қисман CD123, TDT-ро ифода мекунанд, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda-ро ифода намекунанд, ки ин нишон медиҳад, ки лимфоситҳои ибтидоии B бадсифат мебошанд.

- Таҳлили мутатсияи варами хун: мутатсияи TP53 R196P мусбат аст.

Табобат:

- Химиотерапияи VLP, дар баробари табобати гипертония, кам кардани креатинин ва ишқоркунии гидрататсия гирифтам.

- 19 январ: Ташхиси хун нишон дод, ки лейкоситҳо 1.77x10^9/л, HGB 71г/л ва PLT 29.8x10^9/л мебошанд.

- Таснифоти хуни периферӣ: Лимфоситҳои ибтидоӣ вуҷуд надоранд.

- Морфологияи мағзи устухон: Гиперҳуҷайравӣ (дараҷаи V), минтақаҳои фокусии дараҷаи IV, бо 42% лимфоситҳои ибтидоӣ.

- Ситометрияи ҷараёнӣ: 13.91% ҳуҷайраҳо CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22-ро ифода мекунанд, CD20, CD34, CD19-ро ифода намекунанд, ки ин аз ҳуҷайраҳои В-и ибтидоии бадсифат шаҳодат медиҳад.

- Кариотипи хромосомӣ:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 январ: Лимфоситҳо барои парвариши ҳуҷайраҳои CD22-CART ҷамъоварӣ карда шуданд.

- 21 январ: Пунксияи камар анҷом дода шуд, химиотерапияи интратекалӣ барои пешгирии лейкемияи системаи асаб дода шуд; ташхиси моеъи мағзи сар ягон нуқсонро нишон надод.

- 22 январ: Кимиотерапияи Arac, 6MP, L-ASP ва кимиётерапияи FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5g x 3) гирифтанд.

- 7 феврал (пеш аз воридкунӣ): Морфологияи мағзи устухон нишон дод, ки 93% лимфоситҳои ибтидоӣ мавҷуданд.

- Ситометрияи ҷараёнӣ: 76.42% ҳуҷайраҳо CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81-ро ифода мекунанд, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1)-ро ифода намекунанд, ки ин аз ҳуҷайраҳои бадсифати ибтидоии В шаҳодат медиҳад.

- Сироятёбии пӯст ва бофтаҳои нарм бо табларза инкишоф ёфт; пас аз табобати антибиотик беҳтар шуд.

- 9 феврал: Инфузияи аутологии ҳуҷайраҳои CD22-CART (5x10^5/кг).

- Таъсири манфии марбут ба CAR-T: дараҷаи 1-и CRS, табларза дар рӯзи 6 бо Tmax 40°C, ҳарорати назоратшаванда дар рӯзи 10; нейротоксикӣ вуҷуд надорад.

- 11 март: Арзёбии мағзи устухон ремиссияи пурраи морфологиро нишон дод, ситометрияи ҷараёнӣ ҳуҷайраҳои ибтидоии бадсифатро нишон надод.