Ýiti limfoblastik leýkemiýa (B-ALL)-03

Işiň aýratynlyklary:

- 2020-nji ýylyň maý aýynyň ahyrynda ýiti B-hüjreli limfoblastik leýkemiýa diagnozy goýuldy.

- Gan barlaglary: leýkositler 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Süňk ýiliginiň morfologiýasy: 67% ibtidai limfositler bilen gipohüjreli.

- Akym sitometriýasy: öýjükleriň 82.28%-i CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a ekspressiýa edýär, CD9-y bölekleýin ekspressiýa edýär, CD13-i gowşak ekspressiýa edýär.

- Füzion geniniň barlagy negatiw; WT1 57.3%; PH-a meňzeş ALL bilen baglanyşykly füzion genleri tapylmady.

- BALYK: TP53 mutasiýasynyň pozitiwdigi.

- Hromosomalar: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Remissiýa bolmazdan 2 kurs VCDLP režimini aldy.

- 2020-nji ýylyň 22-nji iýulynda CAM-VL režimi (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7), henizem remissiýa ýok.

- 2020-nji ýylyň 25-nji sentýabrynda süňk ýiliginiň akymynyň sitometriýasy: öýjükleriň 7.35% -i CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 ekspressiýa edýär, CD20, CD45 bolsa gowşak ekspressiýa edýär.

- Gan şişiniň mutasiýa analizi: TP53 mutasiýa.

- Hromosomalar: 46, XY[20].

- CD19-CART terapiýasyna başladym.

- FC režimi (GLU 62.7mg x 4 gün, CTX 1045mg x 2 gün) himioterapiýa.

- 2020-nji ýylyň 1-nji oktýabry: 4.7x10^7/kg agramynda awtolog CD19-CART öýjük infuziýasy.

- 1-nji derejeli neýrotoksiklik bilen 2-nji derejeli CRS, goldaw beriji bejergiden soň gowulaşdy.

- 2020-nji ýylyň 29-njy oktýabry: Süňk ýiliginiň morfologiýasynda doly remissiýa, akym sitometriýasynda zyýanly primitiw öýjükler ýok.

- 2020-nji ýylyň 31-nji dekabry: Gury üsgürme, göwrelilik, gaýtarma, umumy gowşaklyk.

- Gan barlaglarynyň tertibi: leýkositler 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Süňk ýiliginiň aspirasiýasy gaýtalanmagy görkezýär.

- 2021-nji ýylyň 2-nji ýanwary: Hassahanamyza ýerleşdirildi.

- Gan barlaglary: leýkositler 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Kreatinin 134umol/L, 3-nji derejeli gipertoniýa, 4 ýyllyk lukmançylyk taryhy.

- Periferik ganyň klassifikasiýasy: 62% ibtidai öýjükler.

- Immunofenotipleşdirme: öýjükleriň 28.48% -i (ýadroly öýjükler) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58 ekspressiýa edýär, CD123, TDT-ni bölekleýin ekspressiýa edýär, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda ekspressiýa etmeýär, bu bolsa zyýanly primitiw B limfositlerini görkezýär.

- Gan şişiniň mutasiýa analizi: TP53 R196P mutasiýa pozitiw.

Bejergi:

- Gipertoniýa, kreatiniň peselmegi we gidratasiýa bilen alkalizasiýa üçin bejergi bilen birlikde VLP himioterapiýasyny aldy.

- 19-njy ýanwar: Gan barlagynda leýkositler 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L görkezildi.

- Periferik ganyň klassifikasiýasy: Ilkinji limfositler ýok.

- Süňk ýiliginiň morfologiýasy: Giperhüjrelilik (V derejeli), IV derejeli fokusly ýerler, 42% ibtidai limfositler.

- Akym sitometriýasy: öýjükleriň 13.91%-i CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22-ni ekspressiýa edýär, CD20, CD34, CD19-ny ekspressiýa etmeýär, bu bolsa zyýanly primitiw B öýjükleriniň bardygyny görkezýär.

- Hromosom kariotipi:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,goş(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20-nji ýanwar: CD22-CART öýjük medeniýeti üçin ýygnalan limfositler.

- 21-nji ýanwar: Bel ponksiýasy geçirildi, merkezi nerw ulgamynyň leýkemiýasynyň öňüni almak üçin intratekal himioterapiýa berildi; beýni-oňurga suwuklygynyň barlagynda hiç hili anomaliýa ýüze çykmady.

- 22-nji ýanwar: Arac, 6MP, L-ASP himioterapiýasyny we FC (gripp 50mg x 3, CTX 0.5g x 3) himioterapiýasyny aldy.

- 7-nji fewral (infuziondan öň): Süňk ýiliginiň morfologiýasy 93% ibtidai limfositleri görkezdi.

- Akym sitometriýasy: öýjükleriň 76.42%-i CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81-i ekspressiýa edýär, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1)-i ekspressiýa etmeýär, bu bolsa zyýanly primitiw B öýjükleriniň bardygyny görkezýär.

- Deriniň we ýumşak dokumalaryň infeksiýasy gyzgynlyk bilen ösdi; antibiotik bejergisinden soň gowulaşdy.

- 9-njy fewral: Awtolog CD22-CART öýjük infuziýasy (5x10^5/kg).

- CAR-T bilen baglanyşykly goşmaça täsirler: 1-nji derejeli CRS, 6-njy günde gyzgynlyk Tmax 40°C bilen, 10-njy günde temperatura gözegçilikde saklanýar; neýrotoksiklik ýok.

- 11-nji mart: Süňk ýiliginiň bahalandyrmasy doly morfologiki remissiýany görkezdi, akym sitometriýasy zyýanly primitiw öýjükleriň ýokdugyny görkezdi.