Жедел лимфобластты лейкемия (B-ALL)-03

Істің ерекшеліктері:

- 2020 жылдың мамыр айының соңында жедел В-жасушалық лимфобласттық лейкемия диагнозы қойылды.

- Қан анализі: лейкоциттер 5.14x10^9/л, HGB 101.60 г/л, PLT 6x10^9/л.

- Сүйек кемігінің морфологиясы: 67% қарабайыр лимфоциттерден тұратын гипоцеллюлярлы.

- Ағынды цитометрия: жасушалардың 82,28%-ы CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a экспрессиялайды, CD9 ішінара экспрессияланады, CD13 әлсіз экспрессияланады.

- Біріктіру генін скринингтеу теріс нәтиже көрсетті; WT1 57,3%; рН-тәрізді ALL-мен байланысты біріктіру гендер анықталмады.

- FISH: TP53 мутациясы оң.

- Хромосомалар: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Ремиссиясыз 2 курс бойы VCDLP режимін қабылдады.

- 2020 жылдың 22 шілдесінде CAM-VL режимі (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10 000 IUx7), әлі ремиссия болған жоқ.

- 2020 жылдың 25 қыркүйегіндегі сүйек кемігі ағынының цитометриясы: жасушалардың 7,35%-ы CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 экспрессиялайды, ал CD20, CD45 әлсіз экспрессияланады.

- Қан ісігі мутациясын талдау: TP53 мутациясы.

- Хромосомалар: 46, XY[20].

- CD19-CART терапиясын бастадым.

- ФК режимі (ТҰМАУ 62,7 мг x 4 күн, CTX 1045 мг x 2 күн) химиотерапиясы.

- 2020 жылғы 1 қазан: 4,7x10^7/кг жылдамдықпен аутологиялық CD19-CART жасуша инфузиясы.

- 1 дәрежелі нейроуыттылықпен CRS 2 дәрежесі, демеуші емнен кейін жағдайы жақсарды.

- 2020 жылғы 29 қазан: Сүйек кемігінің морфологиясында толық ремиссия, ағынды цитометрияда қатерлі қарабайыр жасушалар жоқ.

- 2020 жылғы 31 желтоқсан: Құрғақ жөтел, жүрек айну, құсу, жалпы әлсіздік.

- Қан анализі: лейкоциттер 15.53x10^9/л, HGB 134 г/л, PLT 71x10^9/л.

- Қайталануды көрсететін сүйек кемігін аспирациялау.

- 2021 жылдың 2 қаңтары: Біздің ауруханаға жатқызылды.

- Қан анализі: лейкоциттер 20.87x10^9/л, HGB 118.30 г/л, PLT 58.60x10^9/л.

- Креатинин 134 мкмоль/л, 3 сатыдағы гипертония, 4 жылдық медициналық тарихы бар.

- Перифериялық қанның жіктелуі: 62% қарабайыр жасушалар.

- Иммунофенотиптеу: жасушалардың 28,48%-ы (ядролы жасушалар) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58 экспрессиялайды, CD123, TDT ішінара экспрессиялайды, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, каппа, лямбда экспрессияламайды, бұл қатерлі қарабайыр В лимфоциттерін көрсетеді.

- Қан ісігі мутациясын талдау: TP53 R196P мутациясы оң.

Емдеу:

- Гипертония, креатининнің төмендеуі және гидратацияны сілтілеумен қатар VLP химиотерапиясын алды.

- 19 қаңтар: Қан анализінде лейкоциттер 1,77x10^9/л, HGB 71 г/л, PLT 29,8x10^9/л көрсетілді.

- Перифериялық қанның жіктелуі: Қарапайым лимфоциттер жоқ.

- Сүйек кемігінің морфологиясы: Гипержасушалылық (V дәрежелі), IV дәрежелі ошақтық аймақтар, 42% қарабайыр лимфоциттер.

- Ағынды цитометрия: жасушалардың 13,91%-ы CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 экспрессиялайды, CD20, CD34, CD19 экспрессияламайды, бұл қатерлі қарабайыр В жасушаларының бар екенін көрсетеді.

- Хромосомалық кариотип:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,қосу(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 қаңтар: CD22-CART жасуша дақылы үшін жиналған лимфоциттер.

- 21 қаңтар: Белдік пункция жасалды, орталық жүйке жүйесінің лейкемиясының алдын алу үшін интратекальды химиотерапия жасалды; жұлын-ми сұйықтығын зерттеуде ауытқулар анықталмады.

- 22 қаңтар: Arac, 6MP, L-ASP химиотерапиясын және FC (тұмау 50 мг x 3, CTX 0.5 г x 3) химиотерапиясын алды.

- 7 ақпан (инфузияға дейін): Сүйек кемігінің морфологиясы 93% қарабайыр лимфоциттерді көрсетті.

- Ағынды цитометрия: жасушалардың 76,42%-ы CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 экспрессиялайды, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) экспрессияламайды, бұл қатерлі қарабайыр В жасушаларының бар екенін көрсетеді.

- Тері мен жұмсақ тіндердің инфекциясы қызбамен бірге дамыды; антибиотиктермен емдеуден кейін жағдайы жақсарды.

- 9 ақпан: Аутологиялық CD22-CART жасуша инфузиясы (5x10^5/кг).

- CAR-T-мен байланысты жанама әсерлер: 1-ші дәрежелі CRS, 6-шы күні қызба, Tmax 40°C, 10-шы күні бақыланатын температура; нейроуыттылық жоқ.

- 11 наурыз: Сүйек кемігін бағалау толық морфологиялық ремиссияны көрсетті, ағынды цитометрия қатерлі қарабайыр жасушаларды анықтамады.