അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ (B-ALL)-03

കേസ് സവിശേഷതകൾ:

- 2020 മെയ് അവസാനം അക്യൂട്ട് ബി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ രോഗനിർണയം നടത്തി.

- രക്തചംക്രമണം: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 67% പ്രാകൃത ലിംഫോസൈറ്റുകളുള്ള ഹൈപ്പോസെല്ലുലാർ.

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 82.28% കോശങ്ങളും CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ഭാഗികമായി CD9 പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ദുർബലമായി CD13 പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു.

- ഫ്യൂഷൻ ജീൻ പരിശോധന നെഗറ്റീവ്; WT1 57.3%; PH പോലുള്ള ALL-ബന്ധപ്പെട്ട ഫ്യൂഷൻ ജീനുകൾ കണ്ടെത്തിയില്ല.

- മത്സ്യം: TP53 മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്.

- ക്രോമസോമുകൾ: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- ഇളവ് കൂടാതെ 2 കോഴ്സുകൾക്ക് VCDLP ചികിത്സ ലഭിച്ചു.

- 2020 ജൂലൈ 22-ന് CAM-VL ചികിത്സ (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7), ഇപ്പോഴും രോഗമുക്തി നേടിയിട്ടില്ല.

- 2020 സെപ്റ്റംബർ 25-ന് ബോൺ മാരോ ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 7.35% കോശങ്ങളും CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, ദുർബലമായി CD20, CD45 എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു.

- ബ്ലഡ് ട്യൂമർ മ്യൂട്ടേഷൻ വിശകലനം: TP53 മ്യൂട്ടേഷൻ.

- ക്രോമസോമുകൾ: 46, XY[20].

- CD19-CART തെറാപ്പി ആരംഭിച്ചു.

- എഫ്‌സി ചികിത്സ (FLU 62.7mg x 4 ദിവസം, CTX 1045mg x 2 ദിവസം) കീമോതെറാപ്പി.

- 2020 ഒക്ടോബർ 1: 4.7x10^7/kg എന്ന നിരക്കിൽ ഓട്ടോലോഗസ് CD19-CART സെൽ ഇൻഫ്യൂഷൻ.

- ഗ്രേഡ് 1 ന്യൂറോടോക്സിസിറ്റി ഉള്ള CRS ഗ്രേഡ് 2, സപ്പോർട്ടീവ് ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം മെച്ചപ്പെട്ടു.

- 2020 ഒക്ടോബർ 29: അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടനയിൽ പൂർണ്ണമായ ശമനം, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ മാരകമായ പ്രാകൃത കോശങ്ങളൊന്നുമില്ല.

- ഡിസംബർ 31, 2020: വരണ്ട ചുമ, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, പൊതുവായ ബലഹീനത.

- രക്തചംക്രമണം: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- അസ്ഥിമജ്ജ ആസ്പിറേഷൻ വീണ്ടും രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ജനുവരി 2, 2021: ഞങ്ങളുടെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു.

- രക്തചംക്രമണം: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- ക്രിയേറ്റിനിൻ 134umol/L, സ്റ്റേജ് 3 ഹൈപ്പർടെൻഷൻ, 4 വർഷത്തെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രം.

- പെരിഫറൽ രക്ത വർഗ്ഗീകരണം: 62% പ്രാകൃത കോശങ്ങൾ.

- ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: 28.48% കോശങ്ങളും (ന്യൂക്ലിയേറ്റഡ് സെല്ലുകൾ) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, ഭാഗികമായി CD123, TDT എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നില്ല, ഇത് മാരകമായ പ്രാകൃത ബി ലിംഫോസൈറ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ബ്ലഡ് ട്യൂമർ മ്യൂട്ടേഷൻ വിശകലനം: TP53 R196P മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്.

ചികിത്സ:

- ഹൈപ്പർടെൻഷൻ, ക്രിയേറ്റിനിൻ കുറയ്ക്കൽ, ജലാംശം ആൽക്കലൈസേഷൻ എന്നിവയ്ക്കുള്ള ചികിത്സയ്‌ക്കൊപ്പം VLP കീമോതെറാപ്പിയും ലഭിച്ചു.

- ജനുവരി 19: രക്തപരിശോധനയിൽ WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L എന്നിവ കാണിച്ചു.

- പെരിഫറൽ രക്ത വർഗ്ഗീകരണം: പ്രാകൃത ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഇല്ല.

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: ഹൈപ്പർസെല്ലുലാരിറ്റി (V ഗ്രേഡ്), IV ഗ്രേഡിന്റെ ഫോക്കൽ ഏരിയകൾ, 42% പ്രിമിറ്റീവ് ലിംഫോസൈറ്റുകൾ.

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 13.91% കോശങ്ങളും CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, CD20, CD34, CD19 എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നില്ല, ഇത് മാരകമായ പ്രാകൃത ബി കോശങ്ങളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ക്രോമസോമൽ കാരിയോടൈപ്പ്:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20] എന്നിവ ചേർക്കുക.

- ജനുവരി 20: CD22-CART സെൽ കൾച്ചറിനായി ശേഖരിച്ച ലിംഫോസൈറ്റുകൾ.

- ജനുവരി 21: ലംബാർ പഞ്ചർ നടത്തി, കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ രക്താർബുദം തടയുന്നതിനായി ഇൻട്രാതെക്കൽ കീമോതെറാപ്പി നൽകി; സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവക പരിശോധനയിൽ അസാധാരണതകളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല.

- ജനുവരി 22: അരക്, 6MP, L-ASP കീമോതെറാപ്പി, FC (ഫ്ലൂ 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) കീമോതെറാപ്പി എന്നിവ ലഭിച്ചു.

- ഫെബ്രുവരി 7 (ഇൻഫ്യൂഷന് മുമ്പ്): അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടനയിൽ 93% പ്രാകൃത ലിംഫോസൈറ്റുകൾ കാണിച്ചു.

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 76.42% കോശങ്ങളും CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നില്ല, ഇത് മാരകമായ പ്രാകൃത ബി കോശങ്ങളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- പനിയോടെയുള്ള ചർമ്മത്തിലെയും മൃദുവായ കലകളിലെയും അണുബാധ; ആൻറിബയോട്ടിക് ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം മെച്ചപ്പെട്ടു.

- ഫെബ്രുവരി 9: ഓട്ടോലോഗസ് CD22-CART സെൽ ഇൻഫ്യൂഷൻ (5x10^5/kg).

- CAR-T-യുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പാർശ്വഫലങ്ങൾ: CRS ഗ്രേഡ് 1, 6-ാം ദിവസം പനി, Tmax 40°C, 10-ാം ദിവസം താപനില നിയന്ത്രിതമാണ്; ന്യൂറോടോക്സിസിറ്റി ഇല്ല.

- മാർച്ച് 11: അസ്ഥിമജ്ജ വിലയിരുത്തലിൽ പൂർണ്ണമായ രൂപാന്തര പരിഹാരം കാണിച്ചു, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ മാരകമായ പ്രാകൃത കോശങ്ങളൊന്നും കാണിച്ചില്ല.