അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ (B-ALL)-01

2017 നവംബർ 28 ന് അക്യൂട്ട് ബി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ ആണെന്ന് കണ്ടെത്തി.

തുടക്കത്തിൽ VDLP ചികിത്സ, ഭാഗികമായി അസ്ഥിമജ്ജ ശമനം കൈവരിക്കൽ (വിശദാംശങ്ങൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തിട്ടില്ല).

ഫെബ്രുവരി 2018: VLCAM ചികിത്സയിലേക്ക് മാറി. അസ്ഥിമജ്ജ പ്രവാഹ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ 60.13% മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത B കോശങ്ങൾ കാണിച്ചു.

മാർച്ച് 2018: BiTE ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലിൽ ചേർന്നു. അസ്ഥിമജ്ജയിൽ രൂപാന്തരപരമായ പരിഹാരം, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി വഴി മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല.

മെയ് 8, 2018: പൂർണ്ണമായും പൊരുത്തപ്പെടുന്ന സഹോദരനിൽ നിന്ന് (AB+ ദാതാവിൽ നിന്ന് A+ സ്വീകർത്താവിൽ നിന്ന്) അലോജെനിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് സ്വീകരിച്ചു, തുടർന്ന് TBI/CY+VP16 കണ്ടീഷനിംഗ് രീതി സ്വീകരിച്ചു. +11 ദിവസം ന്യൂട്രോഫിൽ വീണ്ടെടുക്കൽ, +12 ദിവസം മെഗാകാരിയോസൈറ്റ് വീണ്ടെടുക്കൽ.

ഡിസംബർ 5, 2018: അസ്ഥിമജ്ജയിൽ പൂർണ്ണമായ രൂപാന്തര ശമനം, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി വഴി മാരകമായ അപക്വമായ കോശങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല. വീണ്ടും രോഗം വരുന്നത് തടയാൻ ദാസാറ്റിനിബും ഇമാറ്റിനിബും ഉപയോഗിച്ച് ഡോണർ ലിംഫോസൈറ്റ് ഇൻഫ്യൂഷനും (DLI) ലഭിച്ചു.

2019 ഫെബ്രുവരി 2: രൂപശാസ്ത്രത്തിൽ 6.5% അപക്വമായ കോശങ്ങളും, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ 0.08% മാരകമായ അപക്വമായ ബി ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളും കാണിച്ചു. DLI തെറാപ്പി സ്വീകരിച്ചു. 2019 മാർച്ച് 28: ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ അസാധാരണത്വങ്ങളൊന്നും കാണിച്ചില്ല.

2019 ഓഗസ്റ്റ് 11: ദസാറ്റിനിബ് ചികിത്സയിലൂടെ അസ്ഥിമജ്ജ വീണ്ടും പ്രവർത്തനരഹിതമായി.

2019 സെപ്റ്റംബർ 2: രൂപശാസ്ത്രം 3% അപക്വമായ കോശങ്ങളെയും, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി 0.04% മാരകമായ അപക്വമായ കോശങ്ങളെയും കാണിച്ചു. ദസാറ്റിനിബ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ തുടർന്നു, തുടർന്ന് മെത്തോട്രെക്സേറ്റ് കീമോതെറാപ്പിയുടെ 2 സൈക്കിളുകൾ.

2020 മെയ് 11: വീണ്ടും അസ്ഥിമജ്ജ രോഗം ബാധിച്ചു.

2020-ൽ 2 ഓട്ടോലോഗസ് CD19-CAR-T സെൽ തെറാപ്പികളും 2 അലോജെനിക് CD19-CAR-T സെൽ തെറാപ്പികളും ലഭിച്ചെങ്കിലും ഒന്നും തന്നെ രോഗമുക്തി നേടിയില്ല.

2020 ഒക്ടോബർ 26: ഞങ്ങളുടെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു.

ലബോറട്ടറി കണ്ടെത്തലുകൾ:

രക്തചംക്രമണം: WBC 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ അപക്വ കോശങ്ങൾ: 63%

അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: ഹൈപ്പർസെല്ലുലാർ (ഗ്രേഡ് II), 96% അപക്വമായ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ.

ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: കോശങ്ങൾ CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72 എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു; CD123 ന്റെ ഭാഗിക പ്രകടനം. മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത B ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളായി തിരിച്ചറിഞ്ഞു.

ബ്ലഡ് ട്യൂമർ മ്യൂട്ടേഷൻ: നെഗറ്റീവ്.

ലുക്കീമിയ ഫ്യൂഷൻ ജീൻ: NUP214-ABL1 ഫ്യൂഷൻ ജീൻ പോസിറ്റീവ്.

ക്രോമസോം വിശകലനം: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

കൈമറിസം: ദാതാവിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞ കോശങ്ങൾ 7.71% വരും.

ചികിത്സ:

- VDS, DEX, LASP കീമോതെറാപ്പി ചികിത്സാരീതികൾ നൽകി.

- നവംബർ 20: പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ അപക്വ കോശങ്ങൾ 0%.

- CD19/22 ഡ്യുവൽ CAR-T സെൽ കൾച്ചറിനായുള്ള ഓട്ടോലോഗസ് പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ ശേഖരണം.

- നവംബർ 29: എഫ്‌സി റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി (ഫ്ലൂ 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- ഡിസംബർ 2 (CAR-T സെൽ ഇൻഫ്യൂഷന് മുമ്പ്):

- രക്തചംക്രമണം: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: ഹൈപ്പർസെല്ലുലാർ (ഗ്രേഡ് IV), 68% അപക്വമായ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ.

- NUP214-ABL1 ഫ്യൂഷൻ ജീനിന്റെ അളവ് വിലയിരുത്തൽ: 24.542%.

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 46.31% കോശങ്ങളും CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത B ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ഡിസംബർ 4: ഓട്ടോലോഗസ് CD19/22 ഡ്യുവൽ CAR-T സെല്ലുകളുടെ ഇൻഫ്യൂഷൻ (3 x 10^5/kg).

- CAR-T സംബന്ധമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ: ഗ്രേഡ് 1 CRS, 6-ാം ദിവസം പനി, പരമാവധി താപനില 40°C, 10-ാം ദിവസം പനി നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു. ന്യൂറോടോക്സിസിറ്റി ഒന്നും തന്നെ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.

- ഡിസംബർ 22 (ദിവസം 18 വിലയിരുത്തൽ): അസ്ഥിമജ്ജയിൽ രൂപാന്തരപരമായ പൂർണ്ണമായ ശമനം, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി വഴി മാരകമായ അപക്വമായ കോശങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല. NUP214-ABL1 ഫ്യൂഷൻ ജീനിന്റെ അളവ് വിലയിരുത്തൽ: 0%.