급성 림프구성 백혈병(B-ALL)-01

2017년 11월 28일 급성 B세포 림프구성 백혈병 진단을 받았습니다.

초기에 VDLP 요법으로 치료하여 부분적인 골수 관해를 달성했습니다(자세한 내용은 보고되지 않음).

2018년 2월: VLCAM 요법으로 변경. 골수 유세포 분석 결과 악성 미성숙 B세포가 60.13%로 나타났다.

2018년 3월: BiTE 임상 시험에 등록. 골수에서 형태학적 관해 상태이며, 유세포 분석에서 악성 미성숙 세포가 검출되지 않음.

2018년 5월 8일: 전신 방사선 조사(TBI)/사이클로포스파미드(CY)+VP16 전처치 요법 후, 혈액형이 완전히 일치하는 형제자매로부터 동종 조혈모세포 이식(AB+ 공여자에서 A+ 수혜자)을 받았습니다. 호중구는 이식 후 11일째, 거핵세포는 이식 후 12일째에 회복되었습니다.

2018년 12월 5일: 골수에서 형태학적 완전 관해를 보였으며, 유세포 분석에서 악성 미성숙 세포가 검출되지 않았습니다. 재발 방지를 위해 공여자 림프구 주입(DLI) 및 다사티닙과 이마티닙 예방 치료를 받았습니다.

2019년 2월 2일: 형태학적 검사에서 미성숙 세포가 6.5%, 유세포 분석에서 악성 미성숙 B 림프모세포가 0.08%로 나타났습니다. DLI 치료를 받았습니다. 2019년 3월 28일: 유세포 분석에서 이상 소견이 발견되지 않았습니다.

2019년 8월 11일: 골수 재발, 다사티닙으로 치료받음.

2019년 9월 2일: 형태학적 검사에서 미성숙 세포가 3%, 유세포 분석에서 악성 미성숙 세포가 0.04%로 나타났습니다. 다사티닙 치료를 지속한 후 메토트렉세이트 화학요법을 2주기 시행했습니다.

2020년 5월 11일: 골수 재발.

2020년에 자가 CD19-CAR-T 세포 치료 2회와 동종 CD19-CAR-T 세포 치료 2회를 받았으나, 모두 관해에 도달하지 못했습니다.

2020년 10월 26일: 본원 입원.

실험실 검사 결과:

혈액 검사 결과: 백혈구 22.75 x 10^9/L, 헤모글로빈 132 g/L, 혈소판 36 x 10^9/L

말초혈액 미성숙 세포: 63%

골수 형태학: 과세포성(2등급), 미성숙 림프모세포 96%.

면역표현형 분석 결과, 세포는 CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72를 발현하며, CD123은 부분적으로 발현한다. 악성 미성숙 B 림프모세포로 확인되었다.

혈액 종양 유전자 변이: 음성.

백혈병 융합 유전자: NUP214-ABL1 융합 유전자 양성.

염색체 분석: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

키메라 현상: 기증자 유래 세포는 7.71%를 차지합니다.

치료:

- VDS, DEX, LASP 항암화학요법이 투여되었습니다.

- 11월 20일: 말초혈액 미성숙 세포 0%.

- CD19/22 이중 CAR-T 세포 배양을 위한 자가 말초혈액 림프구 채취.

- 11월 29일: FC 요법 항암화학요법 (플루다라빈 50mg 3회, CTX 0.4g 3회).

- 12월 2일 (CAR-T 세포 주입 전):

- 혈액검사 결과: 백혈구 0.44 x 10^9/L, 헤모글로빈 66 g/L, 혈소판 33 x 10^9/L.

- 골수 형태학: 과세포성(4등급), 미성숙 림프모세포 68%.

- NUP214-ABL1 융합 유전자 정량 분석 ​​결과: 24.542%.

- 유세포 분석 결과: 세포의 46.31%가 CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a를 발현하며, 이는 악성 미성숙 B 림프모세포를 나타냅니다.

- 12월 4일: 자가 CD19/22 이중 CAR-T 세포 주입(3 x 10^5/kg).

- CAR-T 관련 부작용: 1등급 사이토카인 방출 증후군(CRS), 6일째에 최고 40°C의 발열 발생, 10일째에 발열 해소됨. 신경독성은 관찰되지 않음.

- 12월 22일 (18일차 평가): 골수에서 형태학적 완전 관해, 유세포 분석에서 악성 미성숙 세포가 검출되지 않음. NUP214-ABL1 융합 유전자 정량 분석: 0%.