Akut lymphoblastesch Leukämie (B-ALL)-01

Diagnos vun akuter B-Zell-Lymphoblastenleukämie den 28. November 2017.

Behandlung mam VDLP-Schema ufanks, fir eng partiell Knueweesmarkremission z'erreechen (Detailer net uginn).

Februar 2018: Ëmstellung op VLCAM-Schema. Knueweesmark-Flowcytometrie huet 60,13% bösarteg onreif B-Zellen gewisen.

Mäerz 2018: Aschreiwung an der klinescher BiTE-Studie. Morphologesch Remission am Knueweesmark, keng bösarteg onreif Zellen duerch Flusszytometrie festgestallt.

8. Mee 2018: TBI/CY+VP16-Konditionéierungsregime kritt, gefollegt vun enger allogener Stammzelltransplantatioun vun engem vollstänneg passenden Geschwëster (AB+ Donor op A+ Empfänger). Neutrophilen-Erhuelung um Dag +11, Megakaryozyten-Erhuelung um Dag +12.

5. Dezember 2018: Komplett morphologesch Remission am Knueweesmark, keng bösarteg onreif Zellen duerch Flusszytometrie festgestallt. Spenderlymphozytinfusioun (DLI) a prophylaktesch Behandlung mat Dasatinib an Imatinib kritt fir e Réckfall ze verhënneren.

2. Februar 2019: Morphologie huet 6,5% onreif Zellen gewisen, Flusszytometrie huet 0,08% bösarteg onreif B-Lymphoblasten gewisen. DLI-Therapie krut. 28. Mäerz 2019: Flusszytometrie huet keng Anomalien gewisen.

11. August 2019: Réckfall vum Knueweesmark, behandelt mat Dasatinib.

2. September 2019: Morphologie huet 3% onreif Zellen gewisen, Flusszytometrie huet 0,04% bösarteg onreif Zellen gewisen. Weider Behandlung mat Dasatinib, gefollegt vun 2 Zyklen Methotrexat-Chemotherapie.

11. Mee 2020: Réckfall vum Knueweesmark.

Hutt am Joer 2020 2 autolog CD19-CAR-T-Zelltherapien an 2 allogen CD19-CAR-T-Zelltherapien kritt, keng huet eng Remission erreecht.

26. Oktober 2020: An eisem Spidol opgeholl.

Laborbefunde:

Bluttroutine: WBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Peripher Bluttzellen: 63%

Knueweesmarkmorphologie: Hyperzellulär (Grad II), 96% onreif Lymphoblasten.

Immunophenotypiséierung: Zellen expriméieren CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; partiell Expressioun vun CD123. Identifizéiert als bösarteg onreif B-Lymphoblasten.

Bluttumormutatioun: Negativ.

Leukämie-Fusiounsgen: NUP214-ABL1-Fusiounsgen positiv.

Chromosomanalyse: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Chimerismus: Donorenzellen maachen 7,71% aus.

Behandlung:

- VDS, DEX, LASP Chemotherapie-Schema verwalt.

- 20. November: Periphere Bluttzellen 0%.

- Sammlung vun autologen periphere Bluttlymphozyten fir CD19/22 Duebel CAR-T Zellkultur.

- 29. November: Chemotherapie mat FC-Schema (Gripp 50 mg x 3, CTX 0,4 g x 3).

- 2. Dezember (virun der CAR-T-Zell-Infusioun):

- Bluttroutine: WBC 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Knueweesmarkmorphologie: Hyperzellulär (Grad IV), 68% onreif Lymphoblasten.

- Quantitativ Bewäertung vum NUP214-ABL1 Fusiounsgen: 24,542%.

- Flowcytometrie: 46,31% vun den Zellen expriméieren CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, wat op bösarteg onreif B-Lymphoblasten hiweist.

- 4. Dezember: Infusioun vun autologen CD19/22 Duebel-CAR-T-Zellen (3 x 10^5/kg).

- CAR-T-bezunnen Niewewierkungen: CRS Grad 1, Féiwer um Dag 6 mat Tmax vun 40°C, Féiwer ënner Kontroll bis zum Dag 10. Keng Neurotoxizitéit observéiert.

- 22. Dezember (Bewäertung vum 18. Dag): Morphologesch komplett Remission am Knueweesmark, keng bösarteg onreif Zellen duerch Flusszytometrie detektéiert. Quantitativ Bewäertung vum NUP214-ABL1 Fusiounsgen: 0%.