கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (பி-ஏஎல்எல்)-01

2017, நவம்பர் 28 அன்று, கடுமையான பி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா இருப்பது கண்டறியப்பட்டது.

ஆரம்பத்தில் VDLP சிகிச்சை முறையின் மூலம் சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டு, பகுதி எலும்பு மஜ்ஜை நிவாரணம் அடையப்பட்டது (விவரங்கள் தெரிவிக்கப்படவில்லை).

பிப்ரவரி 2018: VLCAM சிகிச்சை முறைக்கு மாற்றப்பட்டது. எலும்பு மஜ்ஜை ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி பரிசோதனையில் 60.13% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத B செல்கள் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது.

மார்ச் 2018: BiTE மருத்துவப் பரிசோதனையில் சேர்க்கப்பட்டார். எலும்பு மஜ்ஜையில் உருவவியல் ரீதியான நோய் தணிவு ஏற்பட்டது, ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி மூலம் வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை.

மே 8, 2018: TBI/CY+VP16 ஆயத்த சிகிச்சை முறையைப் பெற்றார். அதனைத் தொடர்ந்து, முழுமையாகப் பொருந்தக்கூடிய உடன்பிறந்தவரிடமிருந்து (AB+ கொடையாளரிடமிருந்து A+ பெறுநருக்கு) அல்லோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டது. +11-ஆம் நாளில் நியூட்ரோஃபில் மீட்சியும், +12-ஆம் நாளில் மெகாகாரியோசைட் மீட்சியும் ஏற்பட்டது.

டிசம்பர் 5, 2018: எலும்பு மஜ்ஜையில் முழுமையான உருவவியல் தணிவு ஏற்பட்டது; ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி மூலம் வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை. நோய் மீண்டும் வராமல் தடுப்பதற்காக, கொடையாளர் நிணநீர்க் கல உட்செலுத்தலும் (DLI) மற்றும் டாசாடினிப், இமாடினிப் கொண்டு தடுப்பு சிகிச்சையும் அளிக்கப்பட்டது.

பிப்ரவரி 2, 2019: உருவவியல் ஆய்வில் 6.5% முதிர்ச்சியடையாத செல்களும், ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி ஆய்வில் 0.08% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத B லிம்போபிளாஸ்ட்களும் கண்டறியப்பட்டன. DLI சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது. மார்ச் 28, 2019: ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி ஆய்வில் எந்த அசாதாரணங்களும் கண்டறியப்படவில்லை.

ஆகஸ்ட் 11, 2019: எலும்பு மஜ்ஜையில் நோய் மீண்டும் ஏற்பட்டது, டாசாடினிப் கொண்டு சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது.

செப்டம்பர் 2, 2019: உருவவியல் ஆய்வில் 3% முதிர்ச்சியடையாத செல்களும், ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி ஆய்வில் 0.04% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத செல்களும் கண்டறியப்பட்டன. டாசாடினிப் மருந்துடன் சிகிச்சை தொடரப்பட்டு, அதனைத் தொடர்ந்து மெத்தோட்ரெக்ஸேட் கீமோதெரபியின் 2 சுழற்சிகள் அளிக்கப்பட்டன.

மே 11, 2020: எலும்பு மஜ்ஜை பாதிப்பு மீண்டும் ஏற்பட்டது.

2020-ல் இரண்டு தன்னுடல் CD19-CAR-T செல் சிகிச்சைகளையும் இரண்டு பிறவுடல் CD19-CAR-T செல் சிகிச்சைகளையும் பெற்றுக்கொண்டேன், ஆனால் எதிலும் நோய் தணிவு ஏற்படவில்லை.

அக்டோபர் 26, 2020: எங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார்.

ஆய்வகக் கண்டுபிடிப்புகள்:

இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 22.75 x 10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 132 g/L, இரத்தத் தட்டுகள் 36 x 10^9/L

புற இரத்தத்தில் உள்ள முதிர்ச்சியடையாத செல்கள்: 63%

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: அதிக செல் அடர்த்தி (நிலை II), 96% முதிர்ச்சியடையாத லிம்போபிளாஸ்ட்கள்.

நோய்ப் புறத்தோற்ற வகைப்படுத்தல்: செல்கள் CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன; CD123 பகுதியளவு வெளிப்படுகிறது. இவை வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத B லிம்போபிளாஸ்ட்கள் என அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.

இரத்தக் கட்டியின் மரபணு மாற்றம்: இல்லை.

லுகேமியா இணைவு மரபணு: NUP214-ABL1 இணைவு மரபணு நேர்மறை.

குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

கைமரிசம்: கொடையாளரிடமிருந்து பெறப்பட்ட செல்கள் 7.71% ஆகும்.

சிகிச்சை:

VDS, DEX, LASP கீமோதெரபி சிகிச்சை முறை வழங்கப்பட்டது.

நவம்பர் 20: புற இரத்தத்தில் முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் 0%.

CD19/22 இரட்டை CAR-T செல் வளர்ப்பிற்காக, ஒருவரின் சொந்த புற இரத்த லிம்போசைட்டுகளைச் சேகரித்தல்.

- நவம்பர் 29: FC சிகிச்சைமுறை கீமோதெரபி (ஃப்ளூ 50 மிகி x 3, CTX 0.4கி x 3).

டிசம்பர் 2 (CAR-T செல் உட்செலுத்தலுக்கு முன்பு):

- இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 0.44 x 10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 66 g/L, இரத்தத் தட்டுகள் 33 x 10^9/L.

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: அதிக செல் அடர்த்தி (நிலை IV), 68% முதிர்ச்சியடையாத லிம்போபிளாஸ்ட்கள்.

NUP214-ABL1 இணைவு மரபணுவின் அளவுசார் மதிப்பீடு: 24.542%.

ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 46.31% செல்கள் CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன, இது வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத B லிம்போபிளாஸ்ட்களைக் குறிக்கிறது.

- டிசம்பர் 4: தன்னுடலிலிருந்து பெறப்பட்ட CD19/22 இரட்டை CAR-T செல்கள் உட்செலுத்துதல் (3 x 10^5/கிலோ).

- CAR-T தொடர்பான பக்க விளைவுகள்: நிலை 1 CRS, 6-ஆம் நாளில் அதிகபட்ச உடல் வெப்பநிலை 40°C உடன் காய்ச்சல், 10-ஆம் நாளுக்குள் காய்ச்சல் கட்டுப்படுத்தப்பட்டது. நரம்பு நச்சுத்தன்மை எதுவும் காணப்படவில்லை.

- டிசம்பர் 22 (18-ஆம் நாள் மதிப்பீடு): எலும்பு மஜ்ஜையில் உருவவியல் ரீதியான முழுமையான நோய் தணிவு, ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி மூலம் வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை. NUP214-ABL1 இணைவு மரபணுவின் அளவுசார் மதிப்பீடு: 0%.