Kəskin Limfoblastik Lösemi (B-ALL)-01

28 noyabr 2017-ci ildə kəskin B-hüceyrəli limfoblastik lösemi diaqnozu qoyulub.

Əvvəlcə VDLP rejimi ilə müalicə, qismən sümük iliyi remissiyasına nail olmaq (ətraflı məlumat verilmir).

Fevral 2018: VLCAM rejiminə keçildi. Sümük iliyi axını sitometriyası 60,13% bədxassəli yetişməmiş B hüceyrələrini göstərdi.

Mart 2018: BiTE klinik sınaqlarına qatıldı. Sümük iliyində morfoloji remissiya, axın sitometriyası ilə bədxassəli yetişməmiş hüceyrələr aşkarlanmadı.

8 may 2018: Tam uyğunlaşdırılmış bacı-qardaşdan (AB+ donordan A+ alıcıya) allogenik kök hüceyrə transplantasiyası ilə TBI/CY+VP16 kondisioner rejimi alındı. +11-ci gündə neytrofillərin bərpası, +12-ci gündə meqakariositlərin bərpası.

5 dekabr 2018: Sümük iliyində tam morfoloji remissiya, axın sitometriyası ilə bədxassəli yetişməmiş hüceyrələr aşkar edilmədi. Residivin qarşısını almaq üçün donor limfosit infuziyası (DLI) və dasatinib və imatinib ilə profilaktik müalicə aldı.

2 Fevral 2019: Morfologiya 6,5% yetişməmiş hüceyrələr, axın sitometriyası 0,08% bədxassəli yetişməmiş B limfoblastlarını göstərdi. DLI terapiyası aldı. 28 Mart 2019: Axın sitometriyası heç bir anomaliya göstərmədi.

11 Avqust 2019: Dasatinib ilə müalicə olunan sümük iliyi residivi.

2 sentyabr 2019: Morfologiya 3% yetişməmiş hüceyrələr, axın sitometriyası 0,04% bədxassəli yetişməmiş hüceyrələr göstərdi. Dasatinib ilə müalicə davam etdirildi, ardınca 2 dövr metotreksat kimyaterapiyası aparıldı.

11 may 2020: Sümük iliyi yenidən residiv verir.

2020-ci ildə 2 otoloji CD19-CAR-T hüceyrə terapiyası və 2 allojenik CD19-CAR-T hüceyrə terapiyası almış, heç biri remissiyaya nail olmamışdır.

26 oktyabr 2020: Xəstəxanamıza qəbul edildi.

Laboratoriya Nəticələri:

Qan analizi: Leykositlər 22.75 x 10^9/L, HGB 132 q/L, PLT 36 x 10^9/L

Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri: 63%

Sümük iliyi morfologiyası: Hiperhüceyrəvi (II dərəcəli), 96% yetişməmiş limfoblastlar.

İmmunofenotipləmə: Hüceyrələr CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72 ifadə edir; CD123-ün qismən ifadəsi. Bədxassəli yetişməmiş B limfoblastları kimi müəyyən edilir.

Qan şişi mutasiyası: Mənfi.

Leykemiya birləşmə geni: NUP214-ABL1 birləşmə geni müsbətdir.

Xromosom analizi: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), əlavə et(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), əlavə et(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Ximerizm: Donordan əldə edilən hüceyrələr 7,71%-ni təşkil edir.

Müalicə:

- VDS, DEX, LASP kimyaterapiya rejimi tətbiq olunur.

- 20 Noyabr: Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri 0%.

- CD19/22 ikili CAR-T hüceyrə kulturası üçün autoloji periferik qan limfositlərinin toplanması.

- 29 Noyabr: FC rejimli kimyaterapiya (Qrip 50 mq x 3, CTX 0.4 q x 3).

- 2 dekabr (CAR-T hüceyrə infuziyasından əvvəl):

- Qan analizi: Leykositlər 0.44 x 10^9/L, HGB 66 q/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Sümük iliyi morfologiyası: Hiperhüceyrəvi (IV dərəcəli), 68% yetişməmiş limfoblastlar.

- NUP214-ABL1 birləşmə geninin kəmiyyət qiymətləndirilməsi: 24.542%.

- Axın sitometriyası: hüceyrələrin 46.31%-də CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a ifadə olunur ki, bu da bədxassəli yetişməmiş B limfoblastlarını göstərir.

- 4 dekabr: Avtoloq CD19/22 ikili CAR-T hüceyrələrinin infuziyası (3 x 10^5/kq).

- CAR-T ilə əlaqəli yan təsirlər: 1-ci dərəcəli CRS, 6-cı gündə qızdırma, Tmax 40°C, qızdırma 10-cu günə qədər nəzarət altına alınıb. Neyrotoksiklik müşahidə edilməyib.

- 22 dekabr (18-ci gün qiymətləndirməsi): Sümük iliyində morfoloji tam remissiya, axın sitometriyası ilə bədxassəli yetişməmiş hüceyrələr aşkar edilməmişdir. NUP214-ABL1 birləşmə geninin kəmiyyət qiymətləndirilməsi: 0%.