Ýiti limfoblastik leýkemiýa (B-ALL)-01

2017-nji ýylyň 28-nji noýabrynda ýiti B-hüjreli limfoblastik leýkemiýa diagnozy goýuldy.

Ilki başda VDLP režimi bilen bejergi, süňk ýiliginiň bölekleýin remissiýasyna ýetmek (jikme-jiklikler habar berilmeýär).

2018-nji ýylyň fewral aýy: VLCAM režimine geçdi. Süňk ýiliginiň akymynyň sitometriýasy 60,13% zyýanly ýetişmedik B öýjüklerini görkezdi.

2018-nji ýylyň marty: BiTE kliniki synagyna ýazyldy. Süňk ýiliginde morfologiki remissiýa, akym sitometriýasy arkaly zyýanly ýetişmedik öýjükler anyklanmady.

2018-nji ýylyň 8-nji maýy: TBI/CY+VP16 kondisionerleşdiriş tertibini aldy we soňra doly gabat gelýän dogandan (AB+ donordan A+ alyjysyna) allogeniki kök öýjük transplantasiýasy geçirildi. +11-nji günde neýtrofilleriň dikeldilmegi, +12-nji günde megakariositleriň dikeldilmegi.

2018-nji ýylyň 5-nji dekabry: Süňk ýiliginde doly morfologiki remissiýa, akym sitometriýasy arkaly zyýanly ýetişmedik öýjükler anyklanmady. Gaýtalanmanyň öňüni almak üçin donor limfosit infuziýasyny (DLI) we dasatinib we imatinib bilen profilaktik bejergi aldy.

2019-njy ýylyň 2-nji fewraly: Morfologiýa 6,5% ýetişmedik öýjükleri, akym sitometriýasy 0,08% zyýanly ýetişmedik B limfoblastlaryny görkezdi. DLI terapiýasyny aldy. 2019-njy ýylyň 28-nji marty: Akym sitometriýasy hiç hili anomaliýa görkezmedi.

2019-njy ýylyň 11-nji awgusty: Dasatinib bilen bejerilen süňk ýiliginiň gaýtalanmagy.

2019-njy ýylyň 2-nji sentýabry: Morfologiýa 3% ýetişmedik öýjükleri, akym sitometriýasy 0,04% zyýanly ýetişmedik öýjükleri görkezdi. Dasatinib bilen bejergi dowam etdirildi, soňra metotreksat himioterapiýasynyň 2 sikli geçirildi.

2020-nji ýylyň 11-nji maýy: Süňk ýiligi ýene-de gaýtalanýar.

2020-nji ýylda 2 awtolog CD19-CAR-T öýjük terapiýasyny we 2 allogen CD19-CAR-T öýjük terapiýasyny aldy, hiç biri remissiýa gazanmady.

2020-nji ýylyň 26-njy oktýabry: Hassahanamyza ýerleşdirildi.

Laboratoriýa barlaglarynyň netijeleri:

Gan barlaglarynyň tertibi: leýkositler 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Periferik gan ýetişmedik öýjükleri: 63%

Süňk ýiliginiň morfologiýasy: Giperhüjreli (II derejeli), 96% kämillik ýaşyna ýetmedik limfoblastlar.

Immunofenotipleşdirme: Öýjükler CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72-ni ekspressiýa edýär; CD123-iň bölekleýin ekspressiýasy. Zäherli ýetişmedik B limfoblastlary hökmünde anyklanýar.

Gan şişiniň mutasiýasyna: Negatiw.

Leýkemiýanyň birleşme geni: NUP214-ABL1 birleşme geni pozitiw.

Hromosoma analizi: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), goş(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), goş(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Himerizm: Donorlardan alynýan öýjükler 7,71% -i düzýär.

Bejergi:

- VDS, DEX, LASP himioterapiýa režimi ulanylýar.

- 20-nji noýabr: Periferik gan öýjükleriniň ýetişmedik derejesi 0%.

- CD19/22 goşa CAR-T öýjük medeniýeti üçin awtolog periferik gan limfositleriniň ýygnalmasy.

- 29-njy noýabr: FC režimli himioterapiýa (gripp 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- 2-nji dekabr (CAR-T öýjük infuziýasyndan öň):

- Gan barlaglary: leýkositler 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Süňk ýiliginiň morfologiýasy: Giperhüjreli (IV derejeli), 68% kämillik ýaşyna ýetmedik limfoblastlar.

- NUP214-ABL1 birleşme geniniň mukdarynyň bahalandyrylmagy: 24.542%.

- Akym sitometriýasy: öýjükleriň 46.31%-i CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a ekspresirleýär, bu bolsa zyýanly ýetişmedik B limfoblastlaryny görkezýär.

- 4-nji dekabr: Awtolog CD19/22 goşa CAR-T öýjükleriniň infuziýasy (3 x 10^5/kg).

- CAR-T bilen baglanyşykly goşmaça täsirler: 1-nji derejeli CRS, 6-njy günde gyzgynlyk, Tmax 40°C, gyzgynlyk 10-njy günde saklanýar. Neýrotoksiklik syn edilmedi.

- 22-nji dekabr (18-nji gün bahalandyrma): Süňk ýiliginde morfologiki doly remissiýa, akym sitometriýasy arkaly zyýanly ýetişmedik öýjükler anyklanmady. NUP214-ABL1 birleşme geniniň mukdary boýunça bahalandyrmasy: 0%.