तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (B-ALL)-०१

नोभेम्बर २८, २०१७ मा तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया भएको निदान गरियो।

सुरुमा VDLP आहारको साथ उपचार, आंशिक हड्डी मज्जा माफी प्राप्त गर्दै (विवरण रिपोर्ट गरिएको छैन)।

फेब्रुअरी २०१८: VLCAM आहारमा स्विच गरियो। बोन म्यारो फ्लो साइटोमेट्रीले ६०.१३% घातक अपरिपक्व B कोषहरू देखायो।

मार्च २०१८: BiTE क्लिनिकल परीक्षणमा भर्ना गरियो। हड्डी मज्जामा मोर्फोलॉजिकल रिमिसन, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा कुनै घातक अपरिपक्व कोशिकाहरू पत्ता लागेनन्।

मे ८, २०१८: पूर्ण रूपमा मिल्ने दाजुभाइ (AB+ दाताबाट A+ प्राप्तकर्ता) बाट एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पछि TBI/CY+VP16 कन्डिसनिङ रेजिमेन प्राप्त भयो। +११ दिनमा न्युट्रोफिल रिकभरी, +१२ दिनमा मेगाकारियोसाइट रिकभरी।

डिसेम्बर ५, २०१८: हड्डी मज्जामा पूर्ण रूपात्मक छुट, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा कुनै घातक अपरिपक्व कोषहरू पत्ता लागेनन्। दोहोरिने समस्या रोक्न दाता लिम्फोसाइट इन्फ्युजन (DLI) र dasatinib र imatinib संग प्रोफिलेक्टिक उपचार प्राप्त भयो।

फेब्रुअरी २, २०१९: मोर्फोलोजीले ६.५% अपरिपक्व कोषहरू देखायो, फ्लो साइटोमेट्रीले ०.०८% घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्टहरू देखायो। DLI थेरापी प्राप्त भयो। मार्च २८, २०१९: फ्लो साइटोमेट्रीले कुनै असामान्यता देखाएन।

अगस्ट ११, २०१९: बोन म्यारो रिल्याप्स, ड्यासाटिनिबले उपचार गरियो।

सेप्टेम्बर २, २०१९: मोर्फोलोजीले ३% अपरिपक्व कोषहरू देखायो, फ्लो साइटोमेट्रीले ०.०४% घातक अपरिपक्व कोषहरू देखायो। ड्यासाटिनिबको साथ निरन्तर उपचार, त्यसपछि मेथोट्रेक्सेट केमोथेरापीको २ चक्रहरू।

मे ११, २०२०: फेरि हड्डीको मज्जा फेरि देखियो।

२०२० मा २ वटा अटोलोगस CD19-CAR-T सेल थेरापी र २ वटा एलोजेनिक CD19-CAR-T सेल थेरापी प्राप्त गरें, कुनै पनिमा छुटकारा प्राप्त भएन।

अक्टोबर २६, २०२०: हाम्रो अस्पतालमा भर्ना गरियो।

प्रयोगशालाका निष्कर्षहरू:

रगतको रुटिन: WBC २२.७५ x १०^९/लिटर, HGB १३२ ग्राम/लिटर, PLT ३६ x १०^९/लिटर

परिधीय रक्त अपरिपक्व कोषहरू: ६३%

अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: हाइपरसेलुलर (ग्रेड II), ९६% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्टहरू।

इम्युनोफेनोटाइपिङ: कोषहरूले CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72 व्यक्त गर्छन्; CD123 को आंशिक अभिव्यक्ति। घातक अपरिपक्व B लिम्फोब्लास्टको रूपमा पहिचान गरिएको।

रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन: नकारात्मक।

ल्युकेमिया फ्युजन जीन: NUP214-ABL1 फ्युजन जीन पोजिटिभ।

क्रोमोजोम विश्लेषण: ४६, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

काइमेरिज्म: दाता-व्युत्पन्न कोषहरू ७.७१% छन्।

उपचार:

- VDS, DEX, LASP केमोथेरापी रेजिमेन प्रशासित।

- नोभेम्बर २०: परिधीय रक्त अपरिपक्व कोषहरू ०%।

- CD19/22 डुअल CAR-T सेल कल्चरको लागि अटोलोगस परिधीय रक्त लिम्फोसाइट्सको सङ्कलन।

- नोभेम्बर २९: FC रेजिमेन केमोथेरापी (फ्लू ५० मिलीग्राम x ३, CTX ०.४ ग्राम x ३)।

- डिसेम्बर २ (CAR-T सेल इन्फ्युजन अघि):

- रगतको तालिका: WBC ०.४४ x १०^९/लिटर, HGB ६६ ग्राम/लिटर, PLT ३३ x १०^९/लिटर।

- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: हाइपरसेलुलर (ग्रेड IV), 68% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्टहरू।

- NUP214-ABL1 फ्युजन जीनको मात्रात्मक मूल्याङ्कन: २४.५४२%।

- फ्लो साइटोमेट्री: ४६.३१% कोषहरूले CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a व्यक्त गर्छन्, जसले घातक अपरिपक्व B लिम्फोब्लास्टहरूलाई संकेत गर्दछ।

- डिसेम्बर ४: अटोलोगस CD19/22 डुअल CAR-T कोषहरूको इन्फ्युजन (३ x १०^५/किग्रा)।

- CAR-T सम्बन्धित साइड इफेक्टहरू: ग्रेड १ CRS, दिन ६ मा ज्वरो, Tmax ४०°C, दिन १० सम्म ज्वरो नियन्त्रण गरिएको। कुनै स्नायुविषाक्तता देखिएन।

- डिसेम्बर २२ (दिन १८ मूल्याङ्कन): हड्डी मज्जामा पूर्ण रूपात्मक छुट, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा कुनै घातक अपरिपक्व कोषहरू पत्ता लागेनन्। NUP214-ABL1 फ्युजन जीनको मात्रात्मक मूल्याङ्कन: ०%।