Akute lymfoblastyske leukemy (B-ALL)-01

Diagnosearre mei akute B-sel lymfoblastyske leukemy op 28 novimber 2017.

Behanneling mei VDLP-regime yn earste ynstânsje, wêrtroch't partielle remisje fan it bonkenmerg berikt wurdt (details net rapportearre).

Febrewaris 2018: Oerstapt nei VLCAM-regime. Beenmergflowcytometry liet 60,13% maligne ûnrype B-sellen sjen.

Maart 2018: Ynskreaun yn klinyske BiTE-proef. Morfologyske remisje yn bienmerg, gjin maligne ûnrype sellen ûntdutsen troch flowcytometry.

8 maaie 2018: TBI/CY+VP16 kondysjonearringsregime ûntfongen, folge troch allogene stamseltransplantaasje fan folslein oerienkommende sibben (AB+ donor nei A+ ûntfanger). Neutrofylherstel op dei +11, megakaryocytherstel op dei +12.

5 desimber 2018: Folsleine morfologyske remisje yn it bienmerg, gjin maligne ûnrype sellen ûntdutsen troch flowcytometry. Donorlymfocytinfúzje (DLI) en profylaktyske behanneling mei dasatinib en imatinib krigen om weromfal te foarkommen.

2 febrewaris 2019: Morfology liet 6,5% ûnrype sellen sjen, flowcytometry liet 0,08% maligne ûnrype B-lymfoblasten sjen. DLI-terapy krigen. 28 maart 2019: Flowcytometry liet gjin ôfwikingen sjen.

11 augustus 2019: Weromfallen fan bonkenmerg, behannele mei dasatinib.

2 septimber 2019: Morfology liet 3% ûnrype sellen sjen, flowcytometry liet 0,04% maligne ûnrype sellen sjen. Trochgeande behanneling mei dasatinib, folge troch 2 syklusen metotreksaat-gemoterapy.

11 maaie 2020: Wer in weromfal fan it bonkenmerg.

Haw yn 2020 2 autologe CD19-CAR-T-selterapyen en 2 allogene CD19-CAR-T-selterapyen krigen, gjinien berikte remisje.

26 oktober 2020: Opnommen yn ús sikehûs.

Laboratoariumbefiningen:

Bloedroutine: WBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Perifeare bloedripe sellen: 63%

Bienmergmorfology: Hypersellulêr (graad II), 96% ûnrype lymfoblasten.

Immunofenotyping: Sellen ekspressearje CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; parsjele ekspresje fan CD123. Identifisearre as maligne ûnrype B-lymfoblasten.

Bloedtumormutaasje: Negatyf.

Leukemyfúzjegen: NUP214-ABL1-fúzjegen posityf.

Chromosomale analyze: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Chimerisme: Donorsellen binne goed foar 7,71%.

Behanneling:

- VDS, DEX, LASP gemoterapyregimen administrearre.

- 20 novimber: Perifeare bloedsellen sûnder rypjen 0%.

- Kolleksje fan autologe perifeare bloedlymfocyten foar CD19/22 dûbele CAR-T-selkultuer.

- 29 novimber: FC-regime gemoterapy (Gryp 50mg x 3, CTX 0.4g x 3).

- 2 desimber (foarôfgeand oan CAR-T-selinfúzje):

- Bloedroutine: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Bienmergmorfology: Hypersellulêr (graad IV), 68% ûnrype lymfoblasten.

- Kwantitative beoardieling fan it NUP214-ABL1-fúzjegen: 24,542%.

- Flowcytometry: 46,31% fan 'e sellen ekspressearje CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, wat oanjout op maligne ûnrype B-lymfoblasten.

- 4 desimber: Ynfúzje fan autologe CD19/22 dûbele CAR-T-sellen (3 x 10^5/kg).

- CAR-T-relatearre side-effekten: Graad 1 CRS, koarts op dei 6 mei Tmax fan 40°C, koarts ûnder kontrôle op dei 10. Gjin neurotoksisiteit waarnommen.

- 22 desimber (beoardieling fan dei 18): Morfologyske folsleine remisje yn it bienmerg, gjin maligne ûnrype sellen ûntdutsen troch flowcytometry. Kwantitative beoardieling fan it NUP214-ABL1-fúzjegen: 0%.