Leukemia Limfoblastik Akut (B-ALL)-01

Didiagnosis leukemia limfoblastik sel B akut tanggal 28 November 2017.

Perawatan nganggo regimen VDLP wiwitane, kanggo nggayuh remisi sumsum balung parsial (rincian ora dilapurake).

Februari 2018: Ngalih menyang regimen VLCAM. Sitometri aliran sumsum balung nuduhake 60,13% sel B ganas sing durung dewasa.

Maret 2018: Ndhaptar ing uji klinis BiTE. Remisi morfologis ing sumsum balung, ora ana sel ganas sing durung dewasa sing dideteksi dening flow cytometry.

8 Mei 2018: Nampa regimen pengkondisian TBI/CY+VP16 banjur transplantasi sel punca alogenik saka sedulur sing cocog banget (donor AB+ menyang panampa A+). Pemulihan neutrofil ing dina +11, pemulihan megakariosit ing dina +12.

5 Desember 2018: Remisi morfologis lengkap ing sumsum balung, ora ana sel ganas sing durung dewasa sing dideteksi dening flow cytometry. Nampa infus limfosit donor (DLI) lan perawatan profilaksis nganggo dasatinib lan imatinib kanggo nyegah kambuh.

2 Februari 2019: Morfologi nuduhake 6,5% sel sing durung diwasa, flow cytometry nuduhake 0,08% limfoblas B ganas sing durung diwasa. Nampa terapi DLI. 28 Maret 2019: flow cytometry ora nuduhake kelainan.

11 Agustus 2019: Kambuh sumsum balung, diobati nganggo dasatinib.

2 September 2019: Morfologi nuduhake 3% sel sing durung dewasa, flow cytometry nuduhake 0,04% sel ganas sing durung dewasa. Perawatan terus nganggo dasatinib, diterusake karo 2 siklus kemoterapi metotreksat.

11 Mei 2020: Sumsum balung kambuh maneh.

Nampa 2 terapi sel CD19-CAR-T autologus lan 2 terapi sel CD19-CAR-T alogenik ing taun 2020, ora ana sing entuk remisi.

26 Oktober 2020: Dirawat ing rumah sakit kita.

Temuan Laboratorium:

Rutinitas getih: WBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Sel getih perifer sing durung dewasa: 63%

Morfologi sumsum balung: Hiperseluler (tingkat II), 96% limfoblas sing durung diwasa.

Imunofenotipe: Sel ngekspresikan CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; ekspresi parsial saka CD123. Diidentifikasi minangka limfoblas B ganas sing durung dewasa.

Mutasi tumor getih: Negatif.

Gen fusi leukemia: gen fusi NUP214-ABL1 positif.

Analisis kromosom: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), tambah(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), tambah(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Kimerisme: Sel sing asale saka donor nyumbang 7,71%.

Perawatan:

- Regimen kemoterapi VDS, DEX, LASP diwenehake.

- 20 November: Sel getih perifer sing durung diwasa 0%.

- Koleksi limfosit getih perifer autolog kanggo kultur sel CAR-T ganda CD19/22.

- 29 November: Kemoterapi regimen FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- 2 Desember (sadurunge infus sel CAR-T):

- Tes getih rutin: Leukosit 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Morfologi sumsum balung: Hiperseluler (tingkat IV), 68% limfoblas sing durung diwasa.

- Penilaian kuantitatif gen fusi NUP214-ABL1: 24,542%.

- Sitometri aliran: 46,31% sel ngekspresikan CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, sing nuduhake limfoblas B sing durung dewasa ganas.

- 4 Desember: Infus sel CAR-T ganda CD19/22 autologus (3 x 10^5/kg).

- Efek samping sing gegandhèngan karo CAR-T: CRS derajat 1, demam ing Dina kaping 6 kanthi Tmax 40°C, demam wis terkendali ing Dina kaping 10. Ora ana neurotoksisitas sing diamati.

- 22 Desember (Penilaian Dina 18): Remisi lengkap morfologis ing sumsum balung, ora ana sel ganas sing durung dewasa sing dideteksi dening sitometri aliran. Penilaian kuantitatif gen fusi NUP214-ABL1: 0%.