Leukemia Limfoblastik Akut (B-ALL)-03

Fitur Kasus:

- Didiagnosis leukemia limfoblastik sel B akut ing pungkasan Mei 2020.

- Tes getih rutin: Leukosit 5,14x10^9/L, HGB 101,60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Morfologi sumsum balung: Hiposeluler kanthi 67% limfosit primitif.

- Sitometri aliran: 82,28% sel ngekspresikan CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, ngekspresikan sebagian CD9, ngekspresikan lemah CD13.

- Skrining gen fusi negatif; WT1 57,3%; ora ana gen fusi sing ana gandhengane karo ALL kaya PH sing dideteksi.

- IKAN: mutasi TP53 positif.

- Kromosom: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Nampa regimen VCDLP sajrone 2 kursus tanpa remisi.

- Regimen CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) tanggal 22 Juli 2020, isih durung ana remisi.

- Sitometri aliran sumsum balung tanggal 25 September 2020: 7,35% sel ngekspresikan CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, lan ngekspresikan CD20, CD45 kanthi ringkih.

- Analisis mutasi tumor getih: mutasi TP53.

- Kromosom: 46, XY[20].

- Miwiti terapi CD19-CART.

- Regimen FC (FLU 62.7mg x 4 dina, CTX 1045mg x 2 dina) kemoterapi.

- 1 Oktober 2020: Infus sel CD19-CART autologus kanthi dosis 4,7x10^7/kg.

- CRS grade 2 kanthi neurotoksisitas grade 1, saya apik sawise perawatan suportif.

- 29 Oktober 2020: Remisi lengkap ing morfologi sumsum balung, ora ana sel primitif ganas ing sitometri aliran.

- 31 Desember 2020: Batuk garing, mual, muntah, lemes umum.

- Tes getih rutin: Leukosit 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Aspirasi sumsum balung nuduhake kambuh.

- 2 Januari 2021: Dirawat ing rumah sakit kita.

- Tes getih rutin: Leukosit 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.

- Kreatinin 134umol/L, hipertensi stadium 3, riwayat medis 4 taun.

- Klasifikasi getih perifer: 62% sel primitif.

- Imunofenotipe: 28,48% sel (sel berinti) ngekspresikan CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, sebagian ngekspresikan CD123, TDT, ora ngekspresikan CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, nuduhake limfosit B primitif ganas.

- Analisis mutasi tumor getih: mutasi TP53 R196P positif.

Perawatan:

- Nampa kemoterapi VLP, bebarengan karo perawatan kanggo hipertensi, pengurangan kreatinin, lan alkalinisasi hidrasi.

- 19 Januari: Tes getih rutin nuduhake leukosit 1,77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29,8x10^9/L.

- Klasifikasi getih perifer: Ora ana limfosit primitif.

- Morfologi sumsum balung: Hiperseluleritas (tingkat V), area fokus tingkat IV, kanthi 42% limfosit primitif.

- Sitometri aliran: 13,91% sel ngekspresikan CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, ora ngekspresikan CD20, CD34, CD19, sing nuduhake sel B primitif ganas.

- Kariotipe kromosom:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY, tambahake(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 Januari: Limfosit dikumpulake kanggo kultur sel CD22-CART.

- 21 Januari: Pungsi lumbar ditindakake, kemoterapi intratekal diwenehake kanggo nyegah leukemia sistem saraf pusat; pemeriksaan cairan serebrospinal ora nuduhake kelainan.

- 22 Januari: Nampa kemoterapi Arac, 6MP, L-ASP, lan kemoterapi FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3).

- 7 Februari (sadurunge infus): Morfologi sumsum balung nuduhake 93% limfosit primitif.

- Sitometri aliran: 76,42% sel ngekspresikake CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, ora ngekspresikake CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), sing nuduhake sel B primitif ganas.

- Infeksi kulit lan jaringan lunak sing muncul disertai demam; mari sawise perawatan antibiotik.

- 9 Februari: Infus sèl CD22-CART autologus (5x10^5/kg).

- Efek samping sing ana gandhengane karo CAR-T: CRS grade 1, demam ing Dina 6 kanthi Tmax 40°C, suhu terkendali ing Dina 10; ora ana neurotoksisitas.

- 11 Maret: Penilaian sumsum balung nuduhake remisi morfologis sing lengkap, flow cytometry ora nuduhake sel primitif ganas.