तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (B-ALL)-०३

केस सुविधाहरू:

- मे २०२० को अन्त्यमा तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाको निदान भयो।

- रगतको तालिका: WBC ५.१४x१०^९/लिटर, HGB १०१.६० ग्राम/लिटर, PLT ६x१०^९/लिटर।

- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: ६७% आदिम लिम्फोसाइटहरू भएको हाइपोसेलुलर।

- फ्लो साइटोमेट्री: ८२.२८% कोषहरूले CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, आंशिक रूपमा CD9, कमजोर रूपमा CD13 व्यक्त गर्छन्।

- फ्युजन जीन स्क्रिनिङ नेगेटिभ; WT1 ५७.३%; कुनै पनि PH-जस्तो ALL-सम्बन्धित फ्युजन जीन पत्ता लागेन।

- माछा: TP53 उत्परिवर्तन सकारात्मक।

- क्रोमोजोमहरू: ६३-५८, XXY, +Y, +१, +del(1)(q41q42), -२, -३, +६, -७, +८, -९, +१०, -१२, -१३, +१४, +१५, -१७, +१८, -२०, +२२(cp16)/४६, XY[4]।

- छुट बिना २ कोर्सहरूको लागि VCDLP आहार प्राप्त भयो।

- जुलाई २२, २०२० मा CAM-VL आहार (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7), अझै पनि कुनै छुट छैन।

- सेप्टेम्बर २५, २०२० मा अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री: ७.३५% कोषहरूले CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 व्यक्त गर्छन्, कमजोर रूपमा CD20, CD45 व्यक्त गर्छन्।

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: TP53 उत्परिवर्तन।

- क्रोमोजोमहरू: ४६, XY[20]।

- CD19-CART थेरापी सुरु गरियो।

- FC आहार (FLU 62.7mg x 4 दिन, CTX 1045mg x 2 दिन) केमोथेरापी।

- अक्टोबर १, २०२०: ४.७x१०^७/किग्राको दरले अटोलोगस CD19-CART सेल इन्फ्युजन।

- CRS ग्रेड २ ग्रेड १ न्यूरोटोक्सिसिटी सहित, सहायक उपचार पछि सुधार भयो।

- अक्टोबर २९, २०२०: अस्थि मज्जा आकारविज्ञानमा पूर्ण छुट, प्रवाह साइटोमेट्रीमा कुनै घातक आदिम कोशिकाहरू छैनन्।

- डिसेम्बर ३१, २०२०: सुख्खा खोकी, वाकवाकी, बान्ता, सामान्य कमजोरी।

- रगतको तालिका: WBC १५.५३x१०^९/लिटर, HGB १३४ ग्राम/लिटर, PLT ७१x१०^९/लिटर।

- पुनः स्खलन हुने संकेत गर्ने बोन म्यारो एस्पिरेशन।

- जनवरी २, २०२१: हाम्रो अस्पतालमा भर्ना गरियो।

- रगतको तालिका: WBC २०.८७x१०^९/लिटर, HGB ११८.३० ग्राम/लिटर, PLT ५८.६०x१०^९/लिटर।

- क्रिएटिनिन १३४umol/L, चरण ३ उच्च रक्तचाप, ४ वर्षको चिकित्सा इतिहास।

- परिधीय रक्त वर्गीकरण: ६२% आदिम कोषहरू।

- इम्युनोफेनोटाइपिङ: २८.४८% कोषहरू (न्यूक्लिएटेड कोषहरू) ले CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, आंशिक रूपमा CD123, TDT व्यक्त गर्छन्, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda व्यक्त गर्दैनन्, जसले घातक आदिम B लिम्फोसाइटहरूलाई संकेत गर्दछ।

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: TP53 R196P उत्परिवर्तन सकारात्मक।

उपचार:

- उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन घटाउने, र हाइड्रेशन क्षारीकरणको उपचारको साथसाथै VLP केमोथेरापी पनि प्राप्त गरें।

- जनवरी १९: रगतको रुटिनमा WBC १.७७x१०^९/लिटर, HGB ७१g/लिटर, PLT २९.८x१०^९/लिटर देखियो।

- परिधीय रक्त वर्गीकरण: कुनै आदिम लिम्फोसाइटहरू छैनन्।

- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: हाइपरसेलुलरिटी (V ग्रेड), IV ग्रेडको केन्द्रीय क्षेत्रहरू, ४२% आदिम लिम्फोसाइटहरू सहित।

- फ्लो साइटोमेट्री: १३.९१% कोषहरूले CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 व्यक्त गर्छन्, CD20, CD34, CD19 व्यक्त गर्दैनन्, जुन घातक आदिम B कोषहरूको सूचक हो।

- क्रोमोसोमल क्यारियोटाइप:

- ३५,XY,-२,-३,-४,-५,-७,-९,-१२,-१३,-१६,-१७,-२०[८]/३५,XY,+X,-२,-३,-४,-५,-७,-९,-१०,-१२,-१३,-१६,-१७,-२०[१]/३६,XY, थप्नुहोस्(१)(q४२),-२,-३,-४,-७,-९,-१२,-१३,-१६,-१७,-२०[१]/४६,XY[२०]।

- जनवरी २०: CD22-CART कोष संस्कृतिको लागि लिम्फोसाइटहरू सङ्कलन गरियो।

- जनवरी २१: केन्द्रीय स्नायु प्रणालीको ल्युकेमिया रोक्नको लागि लुम्बर पन्चर गरियो, इन्ट्राथेकल केमोथेरापी दिइयो; सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड परीक्षणमा कुनै असामान्यता देखिएन।

- जनवरी २२: Arac, 6MP, L-ASP केमोथेरापी, र FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) केमोथेरापी प्राप्त भयो।

- फेब्रुअरी ७ (इन्फ्युजन अघि): अस्थि मज्जा आकारविज्ञानले ९३% आदिम लिम्फोसाइट्स देखायो।

- फ्लो साइटोमेट्री: ७६.४२% कोषहरूले CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 व्यक्त गर्छन्, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) व्यक्त गर्दैनन्, जुन घातक आदिम B कोषहरूको सूचक हो।

- ज्वरोसँगै छाला र नरम तन्तुको संक्रमण बढेको; एन्टिबायोटिक उपचार पछि सुधार भएको।

- फेब्रुअरी ९: अटोलोगस CD22-CART सेल इन्फ्युजन (५x१०^५/किग्रा)।

- CAR-T-सम्बन्धित साइड इफेक्टहरू: CRS ग्रेड १, दिन ६ मा ज्वरो, Tmax ४०°C, दिन १० मा नियन्त्रित तापक्रम; कुनै स्नायुविषाक्तता छैन।

- मार्च ११: अस्थि मज्जा मूल्याङ्कनले पूर्ण रूपात्मक छूट देखायो, प्रवाह साइटोमेट्रीले कुनै घातक आदिम कोषहरू देखाएन।