అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా (B-ALL)-03

కేస్ ఫీచర్లు:

2020 మే నెలాఖరులో తీవ్రమైన బి-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాగా నిర్ధారణ అయింది.

- రక్త పరీక్ష: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: 67% ఆదిమ లింఫోసైట్లతో హైపోసెల్యులార్.

- ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 82.28% కణాలు CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a లను వ్యక్తపరుస్తాయి, CD9ను పాక్షికంగా వ్యక్తపరుస్తాయి, CD13ను బలహీనంగా వ్యక్తపరుస్తాయి.

- ఫ్యూజన్ జీన్ స్క్రీనింగ్ నెగటివ్; WT1 57.3%; PH-వంటి ALL-సంబంధిత ఫ్యూజన్ జీన్‌లు ఏవీ కనుగొనబడలేదు.

- FISH: TP53 మ్యుటేషన్ పాజిటివ్.

- క్రోమోజోములు: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

VCDLP చికిత్సను 2 కోర్సుల పాటు తీసుకున్నప్పటికీ వ్యాధి తగ్గలేదు.

- జూలై 22, 2020న CAM-VL చికిత్సా విధానం (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) ప్రారంభించినప్పటికీ, ఇప్పటికీ ఉపశమనం లభించలేదు.

- సెప్టెంబర్ 25, 2020 నాటి ఎముక మజ్జ ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 7.35% కణాలు CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 లను వ్యక్తపరుస్తున్నాయి, CD20, CD45 లను బలహీనంగా వ్యక్తపరుస్తున్నాయి.

- రక్త కణితి ఉత్పరివర్తన విశ్లేషణ: TP53 ఉత్పరివర్తన.

- క్రోమోజోములు: 46, XY[20].

- CD19-CART చికిత్స ప్రారంభించబడింది.

- FC రెజిమెన్ (FLU 62.7mg x 4 రోజులు, CTX 1045mg x 2 రోజులు) కీమోథెరపీ.

- అక్టోబర్ 1, 2020: 4.7x10^7/kg మోతాదులో ఆటోలోగస్ CD19-CART కణాల ఇన్ఫ్యూజన్.

- గ్రేడ్ 1 న్యూరోటాక్సిసిటీతో కూడిన CRS గ్రేడ్ 2, సహాయక చికిత్స తర్వాత మెరుగుపడింది.

- అక్టోబర్ 29, 2020: ఎముక మజ్జ స్వరూపంలో పూర్తి ఉపశమనం, ఫ్లో సైటోమెట్రీలో ప్రాణాంతక ప్రాథమిక కణాలు లేవు.

- డిసెంబర్ 31, 2020: పొడి దగ్గు, వికారం, వాంతులు, సాధారణ బలహీనత.

- రక్త పరీక్ష: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- ఎముక మజ్జ ఆస్పిరేషన్ పునరావృతాన్ని సూచిస్తుంది.

- జనవరి 2, 2021: మా ఆసుపత్రిలో చేరారు.

- రక్త పరీక్ష: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- క్రియేటినిన్ 134umol/L, స్టేజ్ 3 హైపర్‌టెన్షన్, 4 సంవత్సరాల వైద్య చరిత్ర.

- పరిధీయ రక్త వర్గీకరణ: 62% ఆదిమ కణాలు.

- ఇమ్యునోఫినోటైపింగ్: 28.48% కణాలు (కేంద్రకం ఉన్న కణాలు) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58 లను వ్యక్తపరుస్తాయి, CD123, TDT లను పాక్షికంగా వ్యక్తపరుస్తాయి, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, కప్పా, లాంబ్డా లను వ్యక్తపరచవు, ఇది మాలిగ్నెంట్ ప్రిమిటివ్ B లింఫోసైట్‌లను సూచిస్తుంది.

- రక్త కణితి ఉత్పరివర్తన విశ్లేషణ: TP53 R196P ఉత్పరివర్తన పాజిటివ్.

చికిత్స:

- అధిక రక్తపోటు, క్రియాటినిన్ తగ్గింపు, మరియు హైడ్రేషన్ ఆల్కలైజేషన్ చికిత్సతో పాటు, VLP కీమోథెరపీని పొందారు.

- జనవరి 19: రక్త పరీక్షలో WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L అని తేలింది.

- పరిధీయ రక్త వర్గీకరణ: ఆదిమ లింఫోసైట్లు లేవు.

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: అధిక కణ సాంద్రత (V గ్రేడ్), IV గ్రేడ్ యొక్క స్థానిక ప్రాంతాలు, 42% ఆదిమ లింఫోసైట్లతో.

- ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 13.91% కణాలు CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 లను వ్యక్తపరుస్తాయి, CD20, CD34, CD19 లను వ్యక్తపరచవు, ఇది ప్రాణాంతక ఆదిమ B కణాలను సూచిస్తుంది.

- క్రోమోజోమల్ క్యారియోటైప్:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- జనవరి 20: CD22-CART కణ సంస్కృతి కోసం లింఫోసైట్లు సేకరించబడ్డాయి.

- జనవరి 21: కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ ల్యుకేమియాను నివారించడానికి లంబార్ పంక్చర్ నిర్వహించి, ఇంట్రాథెకల్ కీమోథెరపీని అందించారు; సెరెబ్రోస్పైనల్ ఫ్లూయిడ్ పరీక్షలో ఎటువంటి అసాధారణతలు కనపడలేదు.

- జనవరి 22: Arac, 6MP, L-ASP కీమోథెరపీ, మరియు FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) కీమోథెరపీని అందుకున్నారు.

- ఫిబ్రవరి 7 (ఇన్ఫ్యూజన్‌కు ముందు): ఎముక మజ్జ స్వరూపం 93% ఆదిమ లింఫోసైట్‌లను చూపించింది.

- ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 76.42% కణాలు CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 లను వ్యక్తపరుస్తాయి, కానీ CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) లను వ్యక్తపరచవు, ఇది ప్రాణాంతక ఆదిమ B కణాలను సూచిస్తుంది.

- జ్వరంతో పాటు చర్మం మరియు మృదు కణజాలాలలో ఇన్ఫెక్షన్ సోకింది; యాంటీబయాటిక్ చికిత్స తర్వాత నయమైంది.

- ఫిబ్రవరి 9: ఆటోలోగస్ CD22-CART సెల్ ఇన్ఫ్యూజన్ (5x10^5/kg).

- CAR-T-సంబంధిత దుష్ప్రభావాలు: CRS గ్రేడ్ 1, 6వ రోజున గరిష్ట ఉష్ణోగ్రత 40°Cతో జ్వరం, 10వ రోజున ఉష్ణోగ్రత నియంత్రణలోకి వచ్చింది; నాడీ వ్యవస్థపై విష ప్రభావం లేదు.

- మార్చి 11: ఎముక మజ్జ మూల్యాంకనం పూర్తి స్వరూప ఉపశమనాన్ని చూపించింది, ఫ్లో సైటోమెట్రీలో ప్రాణాంతక ప్రాథమిక కణాలు ఏవీ కనబడలేదు.