ايڪيوٽ لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (B-ALL)-03

ڪيس جون خاصيتون:

- مئي 2020 جي آخر ۾ تيز بي-سيل لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا جي تشخيص ٿي.

- رت جو معمول: WBC 5.14x10^9/L، HGB 101.60g/L، PLT 6x10^9/L.

- بون ميرو مورفولوجي: 67٪ پرائمري لففوسائٽس سان هائپوسيلولر.

- فلو سائيٽوميٽري: 82.28٪ سيلز CD38، HLA-DR، CD19، CD10، CD105، TDT، CD22، cCD79a ظاهر ڪن ٿا، جزوي طور تي CD9 ظاهر ڪن ٿا، ڪمزور طور تي CD13 ظاهر ڪن ٿا.

- فيوزن جين اسڪريننگ منفي؛ WT1 57.3٪؛ ڪو به PH جهڙو ALL سان لاڳاپيل فيوزن جين نه مليو.

- مڇي: TP53 ميوٽيشن مثبت.

- ڪروموسومز: 63-58، XXY، +Y، +1، +del(1)(q41q42)، -2، -3، +6، -7، +8، -9، +10، -12، -13، +14، +15، -17، +18، -20، +22(cp16)/46، XY[4].

- معافي کان سواءِ 2 ڪورسن لاءِ VCDLP ريگيمن حاصل ڪيو.

- CAM-VL ريگيمن (CTX 2gx2، Arac 200mgx6، 6-MP 100mgx14، VDS 4mgx2، L-ASP 10,000 IUx7) 22 جولاءِ 2020 تي، اڃا تائين معافي کان سواءِ.

- 25 سيپٽمبر 2020 تي بون ميرو فلو سائيٽوميٽري: 7.35٪ سيلز CD81، CD19، CD10، CD38، CD33، ڪمزور طور تي CD20، CD45 ظاهر ڪن ٿا.

- رت جي ٽيومر جي ميوٽيشن جو تجزيو: TP53 ميوٽيشن.

- ڪروموسومز: 46، XY[20].

- CD19-CART ٿراپي شروع ڪئي.

- ايف سي ريگيمن (FLU 62.7mg x 4 ڏينهن، CTX 1045mg x 2 ڏينهن) ڪيموٿراپي.

- آڪٽوبر 1، 2020: آٽولوگس CD19-CART سيل انفيوژن 4.7x10^7/ڪلوگرام تي.

- گريڊ 1 نيوروٽوڪسيسيٽي سان CRS گريڊ 2، معاون علاج کان پوءِ بهتر ٿيو.

- 29 آڪٽوبر 2020: بون ميرو مورفولوجي ۾ مڪمل معافي، فلو سائٽوميٽري تي ڪو به خطرناڪ پرائمري سيلز نه آهن.

- ڊسمبر 31، 2020: خشڪ کنگهه، متلي، الٽي، عام ڪمزوري.

- رت جو معمول: WBC 15.53x10^9/L، HGB 134g/L، PLT 71x10^9/L.

- بون ميرو اسپيريشن جيڪو ٻيهر ٿيڻ جو اشارو ڏئي ٿو.

- 2 جنوري 2021: اسان جي اسپتال ۾ داخل.

- رت جو معمول: WBC 20.87x10^9/L، HGB 118.30g/L، PLT 58.60x10^9/L.

- ڪريٽينائن 134umol/L، اسٽيج 3 هائپر ٽائونشن، 4 سالن جي طبي تاريخ.

- پردي جي رت جي درجه بندي: 62٪ ابتدائي سيلز.

- اميونوفينوٽائپنگ: 28.48٪ سيلز (نيوڪلئيٽڊ سيلز) CD10، CD38dim، HLA-DR، CD20dim، CD24، CD81، cCD79a، CD22، CD268dim، CD58، جزوي طور تي CD123، TDT ظاهر ڪن ٿا، CD34، CD19، MPO، CD117، CD13، CD33، CD11b، clgM، CD79b، CD7، cCD3، kappa، lambda ظاهر نه ڪن ٿا، جيڪي خطرناڪ ابتدائي B lymphocytes کي ظاهر ڪن ٿا.

- رت جي ٽيومر ميوٽيشن جو تجزيو: TP53 R196P ميوٽيشن مثبت.

علاج:

- هائپر ٽينشن، ڪريٽينائن جي گھٽتائي، ۽ هائيڊريشن الڪلينائيزيشن جي علاج سان گڏ VLP ڪيموٿراپي حاصل ڪئي.

- جنوري 19: رت جي معمول ۾ WBC 1.77x10^9/L، HGB 71g/L، PLT 29.8x10^9/L ڏيکاريو ويو.

- پردي جي رت جي درجه بندي: ڪو به ابتدائي لففوسائٽس نه آهي.

- بون ميرو مورفولوجي: هائپرسيلولرٽي (V گريڊ)، IV گريڊ جا مرڪزي علائقا، 42٪ پرائمري لففوسائٽس سان.

- فلو سائيٽوميٽري: 13.91٪ سيلز CD10، cCD79a، CD38، CD81، CD22 ظاهر ڪن ٿا، CD20، CD34، CD19 ظاهر نه ٿا ڪن، جيڪي خراب ابتدائي B سيلز جي نشاندهي ڪن ٿا.

- ڪروموسومل ڪيريو ٽائپ:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY, add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- جنوري 20: CD22-CART سيل ڪلچر لاءِ لمفو سائٽس گڏ ڪيا ويا.

- جنوري 21: لمبر پنڪچر ڪيو ويو، مرڪزي نروس سسٽم ليوڪيميا کي روڪڻ لاءِ انٽراٿيڪل ڪيموٿراپي ڏني وئي؛ دماغي اسپائنل فلوئڊ جي چڪاس ۾ ڪا به غير معمولي ڳالهه نه ڏيکاري وئي.

- جنوري 22: Arac، 6MP، L-ASP ڪيموٿراپي، ۽ FC (فلو 50mg x 3، CTX 0.5gx 3) ڪيموٿراپي ملي.

- 7 فيبروري (انفيوژن کان اڳ): بون ميرو مورفولوجي 93٪ پرائمري لففوسائٽس ڏيکاريا.

- فلو سائيٽوميٽري: 76.42٪ سيلز CD38، cCD79a، CD22، cbcl-2، CD123، CD10bri، CD24، CD81 ظاهر ڪن ٿا، CD4، CD3، CD13+33، CD34، CD20، CD19، CD279 (PD1)، CD274 (PDL1) ظاهر نه ٿا ڪن، جيڪي خراب ابتدائي B سيلز جي نشاندهي ڪن ٿا.

- بخار سان گڏ چمڙي ۽ نرم بافتن جي انفيڪشن ۾ واڌ؛ اينٽي بايوٽڪ علاج کان پوءِ بهتري.

- 9 فيبروري: آٽولوگس CD22-CART سيل انفيوژن (5x10^5/ڪلوگرام).

- CAR-T سان لاڳاپيل ضمني اثرات: CRS گريڊ 1، ڏينهن 6 تي بخار Tmax 40°C سان، ڏينهن 10 تي ڪنٽرول ٿيل گرمي پد؛ ڪو به نيوروٽوڪسيسيٽي نه.

- 11 مارچ: هڏن جي ميرو جي تشخيص ۾ مڪمل مورفولوجيڪل معافي ڏيکاري وئي، فلو سائيٽوميٽري ۾ ڪو به خطرناڪ پرائمري سيل نه ڏيکاريا ويا.