એક્યુટ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (B-ALL)-03

કેસની વિશેષતાઓ:

- મે 2020 ના અંતમાં તીવ્ર બી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા હોવાનું નિદાન થયું.

- રક્ત રૂટિન: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- અસ્થિ મજ્જા આકારશાસ્ત્ર: 67% આદિમ લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે હાઇપોસેલ્યુલર.

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 82.28% કોષો CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a વ્યક્ત કરે છે, આંશિક રીતે CD9 વ્યક્ત કરે છે, અને નબળી રીતે CD13 વ્યક્ત કરે છે.

- ફ્યુઝન જનીન સ્ક્રીનીંગ નેગેટિવ; WT1 57.3%; PH જેવા ALL-સંબંધિત ફ્યુઝન જનીનો મળ્યા નથી.

- માછલી: TP53 મ્યુટેશન પોઝિટિવ.

- રંગસૂત્રો: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- માફી વિના 2 કોર્સ માટે VCDLP રેજીમેન પ્રાપ્ત થયું.

- 22 જુલાઈ, 2020 ના રોજ CAM-VL રેજીમેન (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7), હજુ પણ કોઈ માફી નથી.

- 25 સપ્ટેમ્બર, 2020 ના રોજ બોન મેરો ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 7.35% કોષો CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 વ્યક્ત કરે છે, નબળા રીતે CD20, CD45 વ્યક્ત કરે છે.

- બ્લડ ટ્યુમર મ્યુટેશન વિશ્લેષણ: TP53 મ્યુટેશન.

- રંગસૂત્રો: 46, XY[20].

- CD19-CART ઉપચાર શરૂ કર્યો.

- FC રેજીમેન (FLU 62.7mg x 4 દિવસ, CTX 1045mg x 2 દિવસ) કીમોથેરાપી.

- ૧ ઓક્ટોબર, ૨૦૨૦: ૪.૭x૧૦^૭/કિલોગ્રામના દરે ઓટોલોગસ CD19-CART સેલ ઇન્ફ્યુઝન.

- CRS ગ્રેડ 2 ગ્રેડ 1 ન્યુરોટોક્સિસિટી સાથે, સહાયક સારવાર પછી સુધારો થયો.

- 29 ઓક્ટોબર, 2020: અસ્થિ મજ્જાના આકારશાસ્ત્રમાં સંપૂર્ણ માફી, ફ્લો સાયટોમેટ્રી પર કોઈ જીવલેણ આદિમ કોષો નથી.

- ૩૧ ડિસેમ્બર, ૨૦૨૦: સૂકી ઉધરસ, ઉબકા, ઉલટી, સામાન્ય નબળાઈ.

- રક્ત રૂટિન: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- અસ્થિ મજ્જા એસ્પિરેશન જે ફરીથી થવાનો સંકેત આપે છે.

- ૨ જાન્યુઆરી, ૨૦૨૧: અમારી હોસ્પિટલમાં દાખલ.

- રક્ત રૂટિન: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- ક્રિએટિનાઇન ૧૩૪umol/L, સ્ટેજ ૩ હાઇપરટેન્શન, ૪ વર્ષનો તબીબી ઇતિહાસ.

- પેરિફેરલ રક્ત વર્ગીકરણ: 62% આદિમ કોષો.

- ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 28.48% કોષો (ન્યુક્લિયેટેડ કોષો) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, આંશિક રીતે CD123, TDT વ્યક્ત કરે છે, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, કપ્પા, લેમ્બડા વ્યક્ત કરતા નથી, જે જીવલેણ પ્રિમિટિવ B લિમ્ફોસાઇટ્સ સૂચવે છે.

- બ્લડ ટ્યુમર મ્યુટેશન વિશ્લેષણ: TP53 R196P મ્યુટેશન પોઝિટિવ.

સારવાર:

- હાઈપરટેન્શન, ક્રિએટિનાઇન ઘટાડો અને હાઇડ્રેશન આલ્કલાઈનાઇઝેશનની સારવાર સાથે VLP કીમોથેરાપી પ્રાપ્ત કરી.

- ૧૯ જાન્યુઆરી: રક્ત રૂટિનમાં WBC ૧.૭૭x૧૦^૯/લિટર, HGB ૭૧ ગ્રામ/લિટર, PLT ૨૯.૮x૧૦^૯/લિટર જોવા મળ્યું.

- પેરિફેરલ રક્ત વર્ગીકરણ: કોઈ આદિમ લિમ્ફોસાઇટ્સ નથી.

- અસ્થિ મજ્જા આકારવિજ્ઞાન: હાયપરસેલ્યુલરિટી (V ગ્રેડ), IV ગ્રેડના કેન્દ્રીય વિસ્તારો, 42% આદિમ લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે.

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: ૧૩.૯૧% કોષો CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 વ્યક્ત કરે છે, CD20, CD34, CD19 વ્યક્ત કરતા નથી, જે જીવલેણ આદિમ B કોષોનું સૂચક છે.

- રંગસૂત્રીય કેરીયોટાઇપ:

- ૩૫,XY,-૨,-૩,-૪,-૫,-૭,-૯,-૧૨,-૧૩,-૧૬,-૧૭,-૨૦[૮]/૩૫,XY,+X,-૨,-૩,-૪,-૫,-૭,-૯,-૧૦,-૧૨,-૧૩,-૧૬,-૧૭,-૨૦[૧]/૩૬,XY, ઉમેરો(૧)(q૪૨),-૨,-૩,-૪,-૭,-૯,-૧૨,-૧૩,-૧૬,-૧૭,-૨૦[૧]/૪૬,XY[૨૦].

- 20 જાન્યુઆરી: CD22-CART સેલ કલ્ચર માટે લિમ્ફોસાઇટ્સ એકત્રિત કરવામાં આવ્યા.

- 21 જાન્યુઆરી: કટિ પંચર કરવામાં આવ્યું, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ લ્યુકેમિયાને રોકવા માટે ઇન્ટ્રાથેકલ કીમોથેરાપી આપવામાં આવી; સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીની તપાસમાં કોઈ અસામાન્યતા જોવા મળી નહીં.

- 22 જાન્યુઆરી: Arac, 6MP, L-ASP કીમોથેરાપી, અને FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) કીમોથેરાપી મળી.

- 7 ફેબ્રુઆરી (ઇન્ફ્યુઝન પહેલાં): બોન મેરો મોર્ફોલોજીમાં 93% પ્રિમિટિવ લિમ્ફોસાઇટ્સ જોવા મળ્યા.

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 76.42% કોષો CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 વ્યક્ત કરે છે, પરંતુ CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) વ્યક્ત કરતા નથી, જે જીવલેણ આદિમ B કોષોનું સૂચક છે.

- તાવ સાથે ત્વચા અને નરમ પેશીઓમાં ચેપ લાગ્યો; એન્ટિબાયોટિક સારવાર પછી સુધારો થયો.

- 9 ફેબ્રુઆરી: ઓટોલોગસ CD22-CART સેલ ઇન્ફ્યુઝન (5x10^5/કિલો).

- CAR-T-સંબંધિત આડઅસરો: CRS ગ્રેડ 1, દિવસ 6 પર તાવ અને મહત્તમ 40°C, દિવસ 10 પર નિયંત્રિત તાપમાન; કોઈ ન્યુરોટોક્સિસિટી નહીં.

- ૧૧ માર્ચ: અસ્થિ મજ્જાના મૂલ્યાંકનમાં સંપૂર્ણ મોર્ફોલોજિકલ માફી જોવા મળી, ફ્લો સાયટોમેટ્રીમાં કોઈ જીવલેણ આદિમ કોષો જોવા મળ્યા નહીં.