Akut lymphoblastesch Leukämie (B-ALL)-03

Fallfeatures:

- Enn Mee 2020 gouf bei mir akut B-Zell-Lymphoblastenleukämie diagnostizéiert.

- Bluttroutine: WBC 5,14x10^9/L, HGB 101,60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Knueweesmarkmorphologie: Hypozellulär mat 67% primitive Lymphozyten.

- Flusszytometrie: 82,28% vun den Zellen expriméieren CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, expriméieren deelweis CD9, expriméieren schwaach CD13.

- Fusiounsgen-Screening negativ; WT1 57,3%; keng PH-ähnlech ALL-bezogen Fusiounsgenen detektéiert.

- FISH: TP53 Mutatioun positiv.

- Chromosomen: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Hunn 2 VCDLP-Kursen ouni Remission kritt.

- CAM-VL-Schema (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) den 22. Juli 2020, ëmmer nach ouni Remission.

- Knueweesmark-Flowzytometrie den 25. September 2020: 7,35% vun den Zellen expriméieren CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, expriméieren schwaach CD20, CD45.

- Analyse vun de Blutttumormutatiounen: TP53-Mutatioun.

- Chromosomen: 46, XY[20].

- Mat der CD19-CART Therapie ugefaangen.

- FC-Schema (GRIPP 62,7 mg x 4 Deeg, CTX 1045 mg x 2 Deeg) Chemotherapie.

- 1. Oktober 2020: Autolog CD19-CART Zellinfusioun mat 4,7x10^7/kg.

- CRS Grad 2 mat Neurotoxizitéit Grad 1, verbessert sech no ënnerstëtzender Behandlung.

- 29. Oktober 2020: Komplett Remission an der Knueweesmarkmorphologie, keng malign primitiv Zellen op der Flowcytometrie.

- 31. Dezember 2020: Dréchenen Houscht, Iwwelzegkeet, Erbrechung, allgemeng Schwächt.

- Bluttroutine: WBC 15,53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Knueweesmarksaspiratioun, wat e Réckfall weist.

- 2. Januar 2021: An eisem Spidol opgeholl.

- Bluttroutine: WBC 20,87x10^9/L, HGB 118,30g/L, PLT 58,60x10^9/L.

- Kreatinin 134µmol/L, Hypertonie am Stadium 3, medizinesch Geschicht vu 4 Joer.

- Periphere Bluttklassifikatioun: 62% primitiv Zellen.

- Immunophenotypiséierung: 28,48% vun den Zellen (nukleéiert Zellen) expriméieren CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, expriméieren deelweis CD123, TDT, expriméieren net CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, Lambda, wat op malign primitiv B-Lymphozyten hiweist.

- Analyse vun der Blutttumormutatioun: TP53 R196P Mutatioun positiv.

Behandlung:

- Hutt VLP-Chemotherapie kritt, zesumme mat enger Behandlung fir Hypertonie, Kreatininreduktioun an Hydratatiounsalkaliniséierung.

- 19. Januar: Bluttest huet WBC 1,77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29,8x10^9/L gewisen.

- Periphere Bluttklassifikatioun: Keng primitiv Lymphozyten.

- Knueweesmarkmorphologie: Hyperzellularitéit (V-Grad), Fokusberäicher vum IV-Grad, mat 42% primitive Lymphozyten.

- Flusszytometrie: 13,91% vun den Zellen expriméieren CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, expriméieren net CD20, CD34, CD19, wat op malign primitiv B-Zellen hiweist.

- Chromosomal Karyotyp:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20. Januar: Lymphozyten fir CD22-CART Zellkultur gesammelt.

- 21. Januar: Lumbalpunktioun duerchgefouert, intrathekal Chemotherapie verabreicht fir Leukämie vum Zentralnervensystem ze vermeiden; Untersuchung vun der Gehirnflëssegkeet huet keng Anomalien gewisen.

- 22. Januar: Krut Arac, 6MP, L-ASP Chemotherapie, a FC (Gripp 50mg x 3, CTX 0.5g x 3) Chemotherapie.

- 7. Februar (virun der Infusioun): D'Morphologie vum Knueweesmark huet 93% primitiv Lymphozyten gewisen.

- Flusszytometrie: 76,42% vun den Zellen expriméieren CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, expriméieren net CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), wat op malign primitiv B-Zellen hiweist.

- Entwéckelt Haut- a Weichgewebeinfektioun mat Féiwer; verbessert sech no Antibiotikabehandlung.

- 9. Februar: Autolog CD22-CART Zellinfusioun (5x10^5/kg).

- CAR-T-bezunnen Niewewierkungen: CRS Grad 1, Féiwer um Dag 6 mat Tmax 40°C, kontrolléiert Temperatur um Dag 10; keng Neurotoxizitéit.

- 11. Mäerz: Knueweesmarkuntersuchung huet eng komplett morphologesch Remission gewisen, Flowcytometrie huet keng bösarteg primitiv Zellen gewisen.