Akute lymfoblastyske leukemy (B-ALL)-03

Kofferfunksjes:

- Diagnosearre mei akute B-sel lymfoblastyske leukemy oan 'e ein fan maaie 2020.

- Bloedroutine: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Bienmergmorfology: Hypocellulêr mei 67% primitive lymfocyten.

- Flowcytometry: 82,28% fan 'e sellen ekspressearje CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, ekspressearje CD9 foar in part, ekspressearje CD13 swak.

- Fúzjegenscreening negatyf; WT1 57,3%; gjin PH-like ALL-relatearre fúzjegenen ûntdutsen.

- FISH: TP53 mutaasje posityf.

- Chromosomen: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- VCDLP-regime ûntfongen foar 2 kuren sûnder remisje.

- CAM-VL-regime (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) op 22 july 2020, noch altyd sûnder remisje.

- Beenmergflowcytometry op 25 septimber 2020: 7,35% fan 'e sellen ekspressearje CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, ekspressearje swak CD20, CD45.

- Analyse fan bloedtumormutaasjes: TP53-mutaasje.

- Chromosomen: 46, XY[20].

- Begûn mei CD19-CART-terapy.

- FC-regime (FLU 62,7 mg x 4 dagen, CTX 1045 mg x 2 dagen) gemoterapy.

- 1 oktober 2020: Autologe CD19-CART-selinfúzje mei 4,7x10^7/kg.

- CRS graad 2 mei neurotoksisiteit fan graad 1, ferbettere nei stypjende behanneling.

- 29 oktober 2020: Folsleine remisje yn 'e morfology fan it bonkenmerg, gjin maligne primitive sellen op flowcytometry.

- 31 desimber 2020: Droege hoest, mislikens, braken, algemiene swakte.

- Bloedroutine: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Bienmerg-aspiraasje dy't in weromfal oanjout.

- 2 jannewaris 2021: Opnommen yn ús sikehûs.

- Bloedroutine: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Kreatinine 134umol/L, hypertensie stadium 3, medyske skiednis fan 4 jier.

- Perifeare bloedklassifikaasje: 62% primitive sellen.

- Immunofenotyping: 28,48% fan 'e sellen (kearnhâldende sellen) ekspressearje CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, ekspressearje CD123, TDT foar in part, ekspressearje CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda net, wat oanjout op maligne primitive B-lymfocyten.

- Analyse fan bloedtumormutaasje: TP53 R196P-mutaasje posityf.

Behanneling:

- VLP-gemoterapy krigen, tegearre mei behanneling foar hypertensie, kreatinine-reduksje en hydrataasjealkalinisaasje.

- 19 jannewaris: Bloedûndersyk liet WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L sjen.

- Perifeare bloedklassifikaasje: Gjin primitive lymfocyten.

- Bienmergmorfology: Hypersellulêrens (V-graad), fokusgebieten fan IV-graad, mei 42% primitive lymfocyten.

- Flowcytometry: 13,91% fan 'e sellen ekspressearje CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, mar ekspressearje gjin CD20, CD34, CD19, wat oanjout op maligne primitive B-sellen.

- Chromosomale karyotype:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 jannewaris: Lymfocyten sammele foar CD22-CART-selkultuer.

- 21 jannewaris: Lumbale punktuer útfierd, intrathekale gemoterapy wurdt jûn om leukemy fan it sintrale senuwstelsel te foarkommen; ûndersyk fan harsenfloeistof liet gjin ôfwikingen sjen.

- 22 jannewaris: Arac, 6MP, L-ASP-gemoterapy en FC (Gryp 50mg x 3, CTX 0.5g x 3) gemoterapy krigen.

- 7 febrewaris (foar ynfúzje): De morfology fan it bonkenmerg liet 93% primitive lymfocyten sjen.

- Flowcytometry: 76,42% fan 'e sellen ekspressearje CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, ekspressearje gjin CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), wat oanjout op maligne primitive B-sellen.

- Untwikkele hûd- en sêftweefselynfeksje mei koarts; ferbettere nei antibiotikabehanneling.

- 9 febrewaris: Autologe CD22-CART-selinfúzje (5x10^5/kg).

- CAR-T-relatearre side-effekten: CRS graad 1, koarts op dei 6 mei Tmax 40°C, kontroleare temperatuer op dei 10; gjin neurotoxiciteit.

- 11 maart: Beenmerchbeoardieling liet folsleine morfologyske remisje sjen, flowcytometry liet gjin maligne primitive sellen sjen.