Курч лимфобласттык лейкоз (B-ALL)-03

Кутучанын өзгөчөлүктөрү:

- 2020-жылдын май айынын аягында курч В-клеткалык лимфобласттык лейкоз диагнозу коюлган.

- Кандын курамы: лейкоциттер 5.14x10^9/л, HGB 101.60 г/л, PLT 6x10^9/л.

- Сөөк чучугунун морфологиясы: 67% алгачкы лимфоциттерден турган гипоклеткалуу.

- Агым цитометриясы: клеткалардын 82,28% CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a экспрессиялайт, CD9 жарым-жартылай экспрессияланат, CD13 алсыз экспрессияланат.

- Биригүү генинин скрининги терс; WT1 57.3%; рН сыяктуу ALLга байланыштуу биригүү гендери аныкталган жок.

- FISH: TP53 мутациясы оң.

- Хромосомалар: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Ремиссиясыз 2 курс бою VCDLP режимин алган.

- 2020-жылдын 22-июлунда CAM-VL режими (CTX 2g x 2, Arac 200mg x 6, 6-MP 100mg x 14, VDS 4mg x 2, L-ASP 10,000 IU x 7), дагы эле ремиссия болгон жок.

- 2020-жылдын 25-сентябрындагы жилик чучугунун агымынын цитометриясы: клеткалардын 7,35% CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 экспрессиялайт, ал эми CD20, CD45 алсыз экспрессияланат.

- Кан шишигинин мутациясын талдоо: TP53 мутациясы.

- Хромосомалар: 46, XY[20].

- CD19-CART терапиясын баштадым.

- FC режими (ГРИПП 62,7 мг x 4 күн, CTX 1045 мг x 2 күн) химиотерапия.

- 2020-жылдын 1-октябры: 4.7x10^7/кг өлчөмүндө аутологиялык CD19-CART клетка инфузиясы.

- 1-даражадагы нейротоксикация менен коштолгон 2-даражадагы CRS, колдоочу дарылоодон кийин абалы жакшырган.

- 2020-жылдын 29-октябры: Сөөк чучугунун морфологиясы толук ремиссияга учурады, агым цитометриясында залалдуу примитивдүү клеткалар жок.

- 2020-жылдын 31-декабры: Кургак жөтөл, жүрөк айлануу, кусуу, жалпы алсыздык.

- Кандын курамы: лейкоциттер 15.53x10^9/л, HGB 134 г/л, PLT 71x10^9/л.

- Кайталанууну көрсөткөн жилик чучугунун аспирациясы.

- 2021-жылдын 2-январы: Биздин ооруканага жаткырылды.

- Кандын курамы: лейкоциттер 20.87x10^9/л, HGB 118.30 г/л, PLT 58.60x10^9/л.

- Креатинин 134 мкмоль/л, 3-стадиядагы гипертония, 4 жылдык медициналык тарыхы.

- Перифериялык кандын классификациясы: 62% алгачкы клеткалар.

- Иммунофенотиптөө: клеткалардын 28,48% (ядролуу клеткалар) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58 экспрессиялайт, CD123, TDT жарым-жартылай экспрессиялайт, CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, каппа, лямбда экспрессиялабайт, бул залалдуу примитивдүү В лимфоциттерин көрсөтөт.

- Кан шишигинин мутациясын анализдөө: TP53 R196P мутациясы оң натыйжа берди.

Дарылоо:

- Гипертония, креатининдин төмөндөшү жана гидратацияны щелочтоо менен дарылоо менен бирге VLP химиотерапиясын алган.

- 19-январь: Кан анализинде лейкоциттер 1,77x10^9/л, HGB 71 г/л, PLT 29,8x10^9/л көрсөтүлдү.

- Перифериялык кандын классификациясы: Баштапкы лимфоциттер жок.

- Сөөк чучугунун морфологиясы: Гиперклеткалуулук (V даража), IV даражадагы фокалдык аймактар, 42% примитивдүү лимфоциттер.

- Агым цитометриясы: клеткалардын 13,91% CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 экспрессиялайт, CD20, CD34, CD19 экспрессиялабайт, бул залалдуу примитивдүү В клеткаларын көрсөтөт.

- Хромосомалык кариотип:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,кошумча(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20-январь: CD22-CART клетка өстүрүү үчүн чогултулган лимфоциттер.

- 21-январь: Белге пункция жасалды, борбордук нерв системасынын лейкозунун алдын алуу үчүн интратекалдык химиотерапия берилди; жүлүн суюктугун текшерүүдө эч кандай аномалиялар аныкталган жок.

- 22-январь: Arac, 6MP, L-ASP химиотерапиясын жана FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5g x 3) химиотерапиясын алган.

- 7-февраль (инфузияга чейин): Сөөк чучугунун морфологиясы 93% жөнөкөй лимфоциттерди көрсөттү.

- Агым цитометриясы: клеткалардын 76,42% CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 экспрессиялайт, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) экспрессиялабайт, бул залалдуу примитивдүү В клеткаларын көрсөтөт.

- Дене табынын көтөрүлүшү менен коштолгон теринин жана жумшак ткандардын инфекциясы күчөгөн; антибиотик менен дарылоодон кийин абалы жакшырган.

- 9-февраль: Аутологиялык CD22-CART клетка инфузиясы (5x10^5/кг).

- CAR-T менен байланышкан терс таасирлери: 1-даражадагы CRS, 6-күнү дене табынын көтөрүлүшү, Tmax 40°C, 10-күнү дене табынын көзөмөлүндө болгон; нейротоксикалык таасири жок.

- 11-март: Сөөк чучугун баалоодо толук морфологиялык ремиссия көрсөтүлдү, агым цитометриясында залалдуу примитивдүү клеткалар жок экени аныкталды.