तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (बी-एएलएल)-०३

केसची वैशिष्ट्ये:

मे २०२० च्या अखेरीस तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाचे निदान झाले.

रक्ताची तपासणी: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

अस्थिमज्जेची आकारिकी: कमी पेशीसंख्या, ६७% आदिम लिम्फोसाइट्ससह.

- फ्लो सायटोमेट्री: ८२.२८% पेशींमध्ये CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a व्यक्त होतात, CD9 अंशतः व्यक्त होते, CD13 क्षीणपणे व्यक्त होते.

- फ्यूजन जीन स्क्रिनिंग नकारात्मक; WT1 ५७.३%; PH-सदृश ALL-संबंधित कोणतेही फ्यूजन जीन आढळले नाहीत.

- FISH: TP53 उत्परिवर्तन सकारात्मक.

- गुणसूत्र: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13, +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- VCDLP उपचारपद्धतीचे २ कोर्स घेतले, पण आजारात सुधारणा झाली नाही.

- 22 जुलै, 2020 रोजी CAM-VL उपचारपद्धती (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) देऊनही, अद्यापही रोगात सुधारणा झाली नाही.

२५ सप्टेंबर, २०२० रोजी केलेल्या अस्थिमज्जा फ्लो सायटोमेट्रीनुसार: ७.३५% पेशींमध्ये CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 आढळतात, तर CD20, CD45 अल्प प्रमाणात आढळतात.

- रक्तातील ट्यूमरच्या उत्परिवर्तनाचे विश्लेषण: TP53 उत्परिवर्तन.

- गुणसूत्र: 46, XY[20].

CD19-CART थेरपी सुरू केली.

- एफसी रेजिमेन (फ्लू ६२.७ मिग्रॅ ४ दिवस, सीटीएक्स १०४५ मिग्रॅ २ दिवस) केमोथेरपी.

- १ ऑक्टोबर, २०२०: ४.७x१०^७/किलो या प्रमाणात ऑटोलॉगस CD19-CART सेल इन्फ्युजन.

ग्रेड १ न्यूरोटॉक्सिसिटीसह सीआरएस ग्रेड २, आधारभूत उपचारानंतर सुधारणा झाली.

२९ ऑक्टोबर, २०२०: अस्थिमज्जेच्या आकारविज्ञानात पूर्ण उपशमन, फ्लो सायटोमेट्रीवर घातक आदिम पेशी आढळल्या नाहीत.

- ३१ डिसेंबर, २०२०: कोरडा खोकला, मळमळ, उलटी, सर्वसाधारण अशक्तपणा.

रक्ताची तपासणी: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- अस्थिमज्जा तपासणीत आजार पुन्हा बळावल्याचे दिसून आले.

२ जानेवारी २०२१: आमच्या रुग्णालयात दाखल झाले.

रक्ताची तपासणी: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- क्रिएटिनिन १३४ मायक्रोमोल/लिटर, तिसऱ्या टप्प्यातील उच्च रक्तदाब, ४ वर्षांचा वैद्यकीय इतिहास.

परिघीय रक्ताचे वर्गीकरण: ६२% आदिम पेशी.

- इम्युनोफेनोटायपिंग: 28.48% पेशी (केंद्रक असलेल्या पेशी) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58 व्यक्त करतात, CD123, TDT अंशतः व्यक्त करतात, परंतु CD34, CD19, MPO, CD117, CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda व्यक्त करत नाहीत, जे घातक आदिम बी लिम्फोसाइट्स दर्शवते.

- रक्तातील ट्यूमरच्या उत्परिवर्तनाचे विश्लेषण: TP53 R196P उत्परिवर्तन सकारात्मक.

उपचार:

व्हीएलपी केमोथेरपी, तसेच उच्च रक्तदाब, क्रिएटिनिन कमी करणे आणि शरीरातील पाण्याचे क्षारीकरण यांवरील उपचार घेण्यात आले.

- १९ जानेवारी: रक्ताच्या नियमित तपासणीत WBC १.७७x१०^९/L, HGB ७१g/L, PLT २९.८x१०^९/L असे आढळले.

परिघीय रक्ताचे वर्गीकरण: आदिम लिम्फोसाइट्स नाहीत.

- अस्थिमज्जेची आकारिकी: अतिपेशीयता (श्रेणी V), श्रेणी IV चे स्थानिक भाग, ४२% आदिम लिम्फोसाइट्ससह.

- फ्लो सायटोमेट्री: 13.91% पेशींमध्ये CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 आढळतात, परंतु CD20, CD34, CD19 आढळत नाहीत, जे घातक आदिम बी पेशींचे सूचक आहे.

गुणसूत्रीय कॅरिओटाइप:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),-2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- २० जानेवारी: CD22-CART पेशी संवर्धनासाठी लिम्फोसाइट्स गोळा केले.

- २१ जानेवारी: मध्यवर्ती मज्जासंस्थेतील ल्युकेमिया टाळण्यासाठी लंबर पंक्चर करून इंट्राथेकल केमोथेरपी देण्यात आली; सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडच्या तपासणीत कोणतीही असामान्यता आढळली नाही.

- २२ जानेवारी: अ‍ॅराक, ६एमपी, एल-एएसपी केमोथेरपी, आणि एफसी (फ्लू ५० मिग्रॅ x ३, सीटीएक्स ०.५ ग्रॅम x ३) केमोथेरपी देण्यात आली.

- ७ फेब्रुवारी (इन्फ्युजनपूर्वी): अस्थिमज्जेच्या आकारविज्ञानात ९३% आदिम लिम्फोसाइट्स आढळले.

- फ्लो सायटोमेट्री: 76.42% पेशींमध्ये CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 व्यक्त होतात, परंतु CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1) व्यक्त होत नाहीत, जे घातक आदिम बी पेशींचे सूचक आहे.

तापासह त्वचा आणि मऊ उतींचा संसर्ग झाला; प्रतिजैविक उपचारांनंतर सुधारणा झाली.

- ९ फेब्रुवारी: स्व-पेशी CD22-CART आधान (5x10^5/किलो).

- CAR-T-संबंधित दुष्परिणाम: CRS ग्रेड 1, सहाव्या दिवशी कमाल 40°C तापमानासह ताप, दहाव्या दिवशी तापमान नियंत्रणात; मज्जासंस्थेवर कोणताही विषारी परिणाम नाही.

- ११ मार्च: अस्थिमज्जा तपासणीत संपूर्ण आकारिकीय उपशमन दिसून आले, फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये कोणत्याही घातक प्राथमिक पेशी आढळल्या नाहीत.