तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (बी-एएलएल)-०१

२८ नोव्हेंबर २०१७ रोजी तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाचे निदान झाले.

सुरुवातीला VDLP उपचारपद्धतीने उपचार करून, अस्थिमज्जेचा आंशिक उपशमन साधला (तपशील कळवलेला नाही).

फेब्रुवारी २०१८: VLCAM उपचार पद्धती सुरू केली. अस्थिमज्जा फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये ६०.१३% घातक अपरिपक्व बी पेशी आढळल्या.

मार्च २०१८: BiTE क्लिनिकल ट्रायलमध्ये नावनोंदणी केली. अस्थिमज्जेमध्ये आकारिकीय सुधारणा, फ्लो सायटोमेट्रीद्वारे कोणत्याही घातक अपरिपक्व पेशी आढळल्या नाहीत.

८ मे, २०१८: TBI/CY+VP16 कंडिशनिंग रेजिमेन मिळाल्यानंतर, पूर्णपणे जुळणाऱ्या भावंडाकडून (AB+ दाता ते A+ प्राप्तकर्ता) अ‍ॅलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण करण्यात आले. ११ व्या दिवशी न्यूट्रोफिलची आणि १२ व्या दिवशी मेगाकॅरियोसाइट्सची पुनर्प्राप्ती झाली.

५ डिसेंबर, २०१८: अस्थिमज्जेमध्ये संपूर्ण आकारिकीय उपशमन, फ्लो सायटोमेट्रीद्वारे कोणत्याही घातक अपरिपक्व पेशी आढळल्या नाहीत. पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी दाता लिम्फोसाइट इन्फ्युजन (DLI) आणि डॅसॅटिनिब व इमॅटिनिबसह प्रतिबंधात्मक उपचार देण्यात आले.

२ फेब्रुवारी, २०१९: मॉर्फोलॉजीमध्ये ६.५% अपरिपक्व पेशी आढळल्या, फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये ०.०८% घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट आढळले. डीएलआय थेरपी देण्यात आली. २८ मार्च, २०१९: फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये कोणतीही असामान्यता आढळली नाही.

११ ऑगस्ट, २०१९: अस्थिमज्जेतील रोगाचा पुनरुद्भव, डॅसॅटिनिबने उपचार करण्यात आले.

२ सप्टेंबर, २०१९: मॉर्फोलॉजीमध्ये ३% अपरिपक्व पेशी आढळल्या, फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये ०.०४% घातक अपरिपक्व पेशी आढळल्या. डॅसॅटिनिबने उपचार सुरू ठेवले, त्यानंतर मेथोट्रेक्सेट केमोथेरपीची २ चक्रे देण्यात आली.

११ मे २०२०: अस्थिमज्जेचा आजार पुन्हा बळावला.

२०२० मध्ये २ ऑटोलॉगस CD19-CAR-T सेल थेरपी आणि २ ॲलोजेनिक CD19-CAR-T सेल थेरपी घेतल्या, परंतु कशामध्येही रोगमुक्ती मिळाली नाही.

२६ ऑक्टोबर, २०२०: आमच्या रुग्णालयात दाखल झाले.

प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष:

रक्ताची तपासणी: WBC 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

परिघीय रक्तातील अपरिपक्व पेशी: ६३%

अस्थिमज्जेची आकारिकी: अतिपेशीय (श्रेणी II), ९६% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट.

इम्युनोफेनोटायपिंग: पेशींमध्ये CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72 व्यक्त होतात; CD123 ची आंशिक अभिव्यक्ती आढळते. घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट म्हणून ओळखले जाते.

रक्ताच्या ट्यूमरमधील उत्परिवर्तन: नकारात्मक.

ल्युकेमिया फ्यूजन जीन: NUP214-ABL1 फ्यूजन जीन पॉझिटिव्ह.

गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

कायमेरिझम: दात्याकडून मिळालेल्या पेशींचे प्रमाण ७.७१% आहे.

उपचार:

- VDS, DEX, LASP ही केमोथेरपी उपचारपद्धती देण्यात आली.

२० नोव्हेंबर: परिघीय रक्तातील अपरिपक्व पेशी ०%.

CD19/22 ड्युअल CAR-T सेल कल्चरसाठी ऑटोलॉगस पेरिफेरल ब्लड लिम्फोसाइट्सचे संकलन.

२९ नोव्हेंबर: एफसी रेजिमेन केमोथेरपी (फ्लू ५० मिग्रॅ x ३, सीटीएक्स ०.४ ग्रॅम x ३).

२ डिसेंबर (CAR-T पेशी आधान करण्यापूर्वी):

रक्ताची नियमित तपासणी: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- अस्थिमज्जेची आकारिकी: अतिपेशीय (श्रेणी IV), ६८% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट.

- NUP214-ABL1 फ्यूजन जीनचे संख्यात्मक मूल्यांकन: 24.542%.

- फ्लो सायटोमेट्री: 46.31% पेशींमध्ये CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a व्यक्त होतात, जे घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट दर्शवते.

- ४ डिसेंबर: ऑटोलॉगस CD19/22 ड्युअल CAR-T पेशींचे आधान (३ x १०^५/किलो).

CAR-T संबंधित दुष्परिणाम: ग्रेड १ CRS, सहाव्या दिवशी कमाल ४०°C ताप, दहाव्या दिवसापर्यंत ताप नियंत्रणात आला. कोणतीही न्यूरोटॉक्सिसिटी दिसून आली नाही.

- २२ डिसेंबर (१८ व्या दिवसाचे मूल्यांकन): अस्थिमज्जेमध्ये आकारिकीय पूर्ण उपशमन, फ्लो सायटोमेट्रीद्वारे कोणत्याही घातक अपरिपक्व पेशी आढळल्या नाहीत. NUP214-ABL1 संलयन जनुकाचे संख्यात्मक मूल्यांकन: ०%.