Leucemia linfoblastica acuta (B-ALL)-01

Diagnosticatu cù leucemia linfoblastica acuta à cellule B u 28 di nuvembre di u 2017.

Trattamentu cù regime VDLP inizialmente, ottenendu una remissione parziale di u midullu osseu (dettagli micca riportati).

Febbraiu 2018: Cambiamentu à u regime VLCAM. A citometria di flussu di midulla ossea hà mostratu 60,13% di cellule B immature maligne.

Marzu 2018: Iscrittu à u studiu clinicu BiTE. Remissione morfologica in u midullu osseu, nisuna cellula immatura maligne rilevata da a citometria di flussu.

8 di maghju 2018: Hà ricevutu un regime di cundiziunamentu TBI/CY+VP16 seguitu da un trapianto allogenicu di cellule staminali da un fratellu cumpletamente cumpatibile (donatore AB+ à destinatariu A+). Recuperazione di neutrofili u ghjornu +11, recuperazione di megacariociti u ghjornu +12.

5 di dicembre di u 2018: Remissione morfologica cumpleta in u midullu osseu, nisuna cellula immatura maligna rilevata da a citometria di flussu. Hà ricevutu infusione di linfociti di donatore (DLI) è trattamentu profilatticu cù dasatinib è imatinib per prevene a ricaduta.

2 di ferraghju 2019: A morfologia hà mostratu 6,5% di cellule immature, a citometria di flussu hà mostratu 0,08% di linfoblasti B immaturi maligni. Hà ricevutu terapia DLI. 28 di marzu 2019: A citometria di flussu ùn hà mostratu alcuna anomalia.

11 d'aostu 2019: Recidiva di u midullu osseu, trattata cù dasatinib.

2 di settembre di u 2019: A morfologia hà mostratu 3% di cellule immature, a citometria di flussu hà mostratu 0,04% di cellule immature maligne. Trattamentu cuntinuatu cù dasatinib, seguitu da 2 cicli di chemioterapia cù metotrexatu.

11 di maghju 2020: Ripresa di u midullu osseu.

Hà ricevutu 2 terapie autologhe cù cellule CD19-CAR-T è 2 terapie allogeniche cù cellule CD19-CAR-T in u 2020, nisuna hà ottenutu a remissione.

26 d'ottobre di u 2020: Ricoveratu in u nostru ospedale.

Risultati di laburatoriu:

Rutina di sangue: WBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Cellule immature di u sangue perifericu: 63%

Morfologia di u midullu osseu: Ipercellulare (gradu II), 96% linfoblasti immaturi.

Immunofenotipizzazione: E cellule esprimenu CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; espressione parziale di CD123. Identificate cum'è linfoblasti B immaturi maligni.

Mutazione di u tumore di u sangue: Negativa.

Gene di fusione di leucemia: genu di fusione NUP214-ABL1 pusitivu.

Analisi di i cromosomi: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Chimerismu: E cellule derivate da donatori rapprisentanu u 7,71%.

Trattamentu:

- Regime di chemioterapia VDS, DEX, LASP amministratu.

- 20 di nuvembre: Cellule immature di u sangue perifericu 0%.

- Raccolta di linfociti di sangue perifericu autologhi per a cultura di cellule CAR-T duali CD19/22.

- 29 di nuvembre: chemioterapia à regime FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- 2 di dicembre (prima di l'infusione di cellule CAR-T):

- Rutina di sangue: WBC 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Morfologia di u midullu osseu: Ipercellulare (gradu IV), 68% linfoblasti immaturi.

- Valutazione quantitativa di u genu di fusione NUP214-ABL1: 24,542%.

- Citometria di flussu: 46,31% di e cellule esprimenu CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, chì indica linfoblasti B immaturi maligni.

- 4 di dicembre: Infusione di cellule CAR-T duali CD19/22 autologhe (3 x 10^5/kg).

- Effetti secundari ligati à CAR-T: CRS di gradu 1, frebba u ghjornu 6 cù Tmax di 40 ° C, frebba cuntrullata u ghjornu 10. Nisuna neurotossicità osservata.

- 22 di dicembre (valutazione di u ghjornu 18): Remissione morfologica cumpleta in u midullu osseu, nisuna cellula immatura maligna rilevata da a citometria di flussu. Valutazione quantitativa di u genu di fusione NUP214-ABL1: 0%.