Bráð eitilfrumuhvítblæði (B-ALL)-01

Greind með bráða B-frumu eitilfrumuhvítblæði þann 28. nóvember 2017.

Meðferð með VDLP meðferð í upphafi, sem nær að hluta til sjúkdómshléi í beinmerg (nánari upplýsingar ekki birtar).

Febrúar 2018: Skipt yfir í VLCAM meðferð. Flæðifrumumæling í beinmerg sýndi 60,13% illkynja óþroskaðar B-frumur.

Mars 2018: Skráð(ur) í klíníska rannsókn á BiTE. Formfræðileg lækning í beinmerg, engar illkynja óþroskaðar frumur greindar með flæðifrumusjá.

8. maí 2018: Fékk TBI/CY+VP16 undirbúningsmeðferð og síðan stofnfrumuígræðslu frá fullgildum systkini (AB+ gjafi til A+ viðtakanda). Bati á daufkyrningum á degi +11, bati á megakaryocytum á degi +12.

5. desember 2018: Algjört formfræðilegt bataferli í beinmerg, engar illkynja óþroskaðar frumur greindar með flæðifrumusjá. Fékk innrennsli úr gjafaeitilfrumum (DLI) og fyrirbyggjandi meðferð með dasatinibi og imatinibi til að koma í veg fyrir bakslag.

2. febrúar 2019: Formfræði sýndi 6,5% óþroskaðar frumur, flæðisfrumumæling sýndi 0,08% illkynja óþroskaðar B eitilfrumur. Fékk DLI meðferð. 28. mars 2019: Flæðisfrumumæling sýndi engin frávik.

11. ágúst 2019: Bakslag í beinmerg, meðhöndlað með dasatinib.

2. september 2019: Formgerð sýndi 3% óþroskaðar frumur, flæðifrumusjá sýndi 0,04% illkynja óþroskaðar frumur. Meðferð með dasatinibi var haldið áfram, og síðan tvær lotur af krabbameinslyfjameðferð með metótrexati.

11. maí 2020: Beinmergsbólga aftur.

Fékk tvær sjálfsónæmismeðferðir með CD19-CAR-T frumugerð og tvær ósamgena CD19-CAR-T frumumeðferðir árið 2020, engin náði bata.

26. október 2020: Lagður inn á sjúkrahúsið okkar.

Niðurstöður rannsóknarstofu:

Blóðprufa: HBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Óþroskaðar frumur í útlægu blóði: 63%

Beinmergsbygging: Ofurfrumugerð (stig II), 96% óþroskaðar eitilfrumur.

Ónæmisgreining: Frumur tjá CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; hlutatjáning CD123. Greind sem illkynja óþroskaðar B eitilfrumur.

Stökkbreyting í blóðæxli: Neikvætt.

Hvítblæðis-samrunagen: NUP214-ABL1 samrunagen jákvætt.

Litningagreining: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Kímerismi: Frumur frá gjafa eru 7,71%.

Meðferð:

- VDS, DEX, LASP krabbameinslyfjameðferð gefin.

- 20. nóvember: Óþroskaðar blóðfrumur í útlægum blóði 0%.

- Söfnun eigin blóðeitilfrumna fyrir tvöfalda CAR-T frumuræktun með CD19/22.

- 29. nóvember: Lyfjameðferð með FC (Flu 50 mg x 3, CTX 0,4 g x 3).

- 2. desember (fyrir innrennsli CAR-T frumna):

- Blóðprufur: HBC 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Beinmergsbygging: Ofurfrumugerð (gráðu IV), 68% óþroskaðar eitilfrumur.

- Megindleg mat á NUP214-ABL1 samrunageninu: 24,542%.

- Flæðifrumusjá: 46,31% frumna tjá CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, sem bendir til illkynja óþroskaðra B eitilfrumukrabbameina.

- 4. desember: Innrennsli með sjálfsónæmisfrumum af gerðinni CD19/22, tvöfaldri CAR-T frumu (3 x 10^5/kg).

- Aukaverkanir tengdar CAR-T: 1. stigs CRS, hiti á 6. degi með Tmax 40°C, hiti náðist fyrir 10. dag. Engin taugaeituráhrif komu fram.

- 22. desember (mat á degi 18): Algjör sjúkdómslækkun í beinmerg, engar illkynja óþroskaðar frumur greindar með flæðifrumusjá. Megindleg mat á NUP214-ABL1 samrunageni: 0%.