Leukemia Limfoblastik Akut (B-ALL)-01

Didiagnosis leukemia limfoblastik sél-B akut dina 28 Nopémber 2017.

Perawatan nganggo regimen VDLP mimitina, ngahontal remisi sumsum tulang parsial (rincian teu dilaporkeun).

Pébruari 2018: Ngaganti kana regimen VLCAM. Sitometri aliran sumsum tulang nunjukkeun 60,13% sél B ganas anu teu dewasa.

Maret 2018: Kadaptar dina uji klinis BiTE. Remisi morfologis dina sumsum tulang, teu aya sél ganas anu teu dewasa anu dideteksi ku sitometri aliran.

8 Méi 2018: Nampi regimen pangondisian TBI/CY+VP16 dituturkeun ku transplantasi sél stém alogenik ti dulur anu cocog pisan (donor AB+ ka panampi A+). Pamulihan neutrofil dina dinten +11, pamulihan megakariosit dina dinten +12.

5 Désémber 2018: Remisi morfologis lengkep dina sumsum tulang, teu aya sél ganas anu teu dewasa anu dideteksi ku sitometri aliran. Nampi infus limfosit donor (DLI) sareng perawatan profilaksis nganggo dasatinib sareng imatinib pikeun nyegah kambuh.

2 Pébruari 2019: Morfologi nunjukkeun 6,5% sél anu teu acan dewasa, sitometri aliran nunjukkeun 0,08% limfoblas B ganas anu teu dewasa. Nampi terapi DLI. 28 Maret 2019: Sitometri aliran henteu nunjukkeun abnormalitas.

11 Agustus 2019: Kambuhna sumsum tulang, diubaran ku dasatinib.

2 Séptémber 2019: Morfologi nunjukkeun 3% sél anu teu acan dewasa, sitometri aliran nunjukkeun 0,04% sél ganas anu teu acan dewasa. Perawatan diteruskeun nganggo dasatinib, dituturkeun ku 2 siklus kémoterapi metotreksat.

11 Méi 2020: Sumsum tulang kambuh deui.

Nampi 2 terapi sél CD19-CAR-T autologus sareng 2 terapi sél CD19-CAR-T alogenik dina taun 2020, teu aya anu ngahontal remisi.

26 Oktober 2020: Dirawat di rumah sakit kami.

Hasil Panalungtikan Laboratorium:

Rutinitas getih: WBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Sél getih periferal anu teu acan dewasa: 63%

Morfologi sumsum tulang: Hiperselular (kelas II), 96% limfoblas teu asak.

Imunofenotipe: Sél ngébréhkeun CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; éksprési parsial CD123. Diidéntifikasi salaku limfoblas B ganas anu teu dewasa.

Mutasi tumor getih: Negatif.

Gén fusi leukemia: gén fusi NUP214-ABL1 positif.

Analisis kromosom: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), tambahkeun(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), tambahkeun(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Kimerisme: Sél anu diturunkeun tina donor nyumbang 7,71%.

Perawatan:

- Regimen kémoterapi VDS, DEX, LASP parantos dikaluarkeun.

- 20 Nopémber: Sél getih periferal anu teu acan asak 0%.

- Pangumpulan limfosit getih periferal autolog pikeun kultur sél CAR-T ganda CD19/22.

- 29 Nopémber: kémoterapi regimen FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- 2 Désémber (sateuacan infus sél CAR-T):

- Rutinitas getih: WBC 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Morfologi sumsum tulang: Hiperselular (kelas IV), 68% limfoblas teu asak.

- Penilaian kuantitatif gén fusi NUP214-ABL1: 24,542%.

- Sitometri aliran: 46,31% sél ngébréhkeun CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, nu nunjukkeun limfoblas B ganas nu teu acan dewasa.

- 4 Désémber: Infus sél CAR-T ganda CD19/22 autologus (3 x 10^5/kg).

- Efek samping anu aya patalina sareng CAR-T: CRS Kelas 1, muriang dina Dinten ka-6 kalayan Tmax 40°C, muriang dikontrol dina Dinten ka-10. Teu aya neurotoksisitas anu dititénan.

- 22 Désémber (Panilaian Dinten ka-18): Remisi lengkep morfologis dina sumsum tulang, teu aya sél ganas anu teu dewasa anu dideteksi ku sitometri aliran. Penilaian kuantitatif gén fusi NUP214-ABL1: 0%.