Leukemia Lymphoblastic Acute (B-ALL)-01

Na maua i le acute B-cell lymphoblastic leukemia ia Novema 28, 2017.

Togafitiga i le faiga o le VDLP i le amataga, ma ausia ai le fa'amagaloga o le vaega o le ponaivi (e le'i lipotia mai auiliiliga).

Fepuari 2018: Suia i le faiga o le VLCAM. O le su'esu'ega o le toto o le ponaivi o lo'o fa'aalia ai le 60.13% o sela B e le'i matua'i malolosi.

Mati 2018: Resitalaina i le suega faafoma'i a le BiTE. Fa'amagaloga fa'aletino i le ponaivi, leai ni sela matua leaga na iloa e le flow cytometry.

8 Me, 2018: Na maua le togafitiga fa'a-TBI/CY+VP16 ona sosoo ai lea ma le allogeneic stem cell transplant mai se uso/teina e fetaui lelei (foa'i AB+ i le tagata e mauaina le A+). Toe fa'aleleia o le neutrophil i le aso +11, toe fa'aleleia o le megakaryocyte i le aso +12.

5 Tesema, 2018: Fa'amama atoatoa le fa'atulagaga o le ponaivi i le sua o le ponaivi, e leai ni sela matua leaga na iloa e le flow cytometry. Na maua le donor lymphocyte infusion (DLI) ma togafitiga fa'apitoa i le dasatinib ma le imatinib e puipuia ai le toe tupu mai o le fa'ama'i.

Fepuari 2, 2019: Na fa'aalia i le morphology le 6.5% o sela e le'i matua, o le flow cytometry na fa'aalia ai le 0.08% o malignant immature B lymphoblasts. Na maua le togafitiga DLI. Mati 28, 2019: E leai ni fa'aletonu na fa'aalia i le flow cytometry.

11 Aokuso, 2019: Toe foʻi i le ponaivi, togafitia i le dasatinib.

Setema 2, 2019: O le fausaga o sela na faaalia ai le 3% o sela e le'i matutua, o le tafe o le cytometry na faaalia ai le 0.04% o sela e le'i matutua. Sa faaauau pea le togafitiga i le dasatinib, sosoo ai ma le 2 taamilosaga o le chemotherapy methotrexate.

11 Me, 2020: Ua toe tupu foʻi le mageso o ponaivi.

Sa maua togafitiga e 2 autologous CD19-CAR-T cell ma togafitiga e 2 allogeneic CD19-CAR-T cell i le 2020, e leai se tasi na ausia le fa’amagaloga.

26 Oketopa, 2020: Taofi i le matou falema'i.

Sailiga i le Fale Su'esu'e:

Fa'asologa o le toto: WBC 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Sela toto e le'i matua atoatoa: 63%

Foliga o le ponaivi: Tele sela (vasega II), 96% lymphoblasts e le'i matua.

Immunophenotyping: O sela e fa'aalia le CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; fa'aalia fa'aitiitiga o le CD123. Ua fa'ailoaina o ni malignant immature B lymphoblasts.

Fesuiaiga o le tumo toto: Leai.

Gene tu'ufa'atasi o le leukemia: NUP214-ABL1 fusion gene e lelei.

Su'esu'ega o le chromosome: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), fa'aopoopo(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), fa'aopoopo(11)(q23)x2 [2]/46, XX[3]

Chimerism: O sela e maua mai i foa'i e 7.71%.

Togafitiga:

- O le faiga masani o le chemotherapy e pei o le VDS, DEX, LASP e tu'uina atu.

- 20 Novema: 0% sela e le'i matua o le toto i autafa.

- Aoina mai o lymphocytes toto periferal autologous mo le fa'atupuina o sela CD19/22 lua CAR-T.

- 29 Novema: Fualaau fa'asaina o le FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- Tesema 2 (a'o le'i fa'aofiina le sela CAR-T):

- Fa'asologa o le toto: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Foliga o le ponaivi: Tele sela (vasega IV), 68% lymphoblasts e le'i matua.

- Iloiloga fa'atatau o le NUP214-ABL1 fusion gene: 24.542%.

- Su'esu'ega o le tafe o le cytometry: 46.31% o sela e fa'aalia ai le CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, e fa'ailoa mai ai ni lymphoblasts B e le'i matua'i malolosi.

- Tesema 4: Fa'asusuina o sela CAR-T lua CD19/22 autologous (3 x 10^5/kg).

- A'afiaga e feso'ota'i ma le CAR-T: Vasega 1 CRS, fiva i le Aso 6 ma le Tmax o le 40°C, fiva ua pulea i le Aso 10. Leai se a'afiaga oona i neura na matauina.

- Tesema 22 (Iloiloga o le Aso 18): Fa'amagaloga atoatoa o le tino i le ponaivi, leai ni sela matua leaga na iloa e le flow cytometry. Iloiloga fa'atatau o le NUP214-ABL1 fusion gene: 0%.