Leukemia Lymphoblastic Tuga (B-ALL)-02

Uiga o le Mataupu:

- 19 Me, 2019: Ua maua i le acute B-cell lymphoblastic leukemia (B-ALL)

- E iai le tele o fulafula o le pa'u o le ulu ma le lymphadenopathy

- Fa'asologa o le toto: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lymphocytes e le masani ai 4%

- Foliga o le ponaivi: 80.2% lymphoblasts e le'i matua (blasts)

- Immunophenotyping: 74.19% o sela o sela muamua o le laina-B e faʻaalia ai le CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, e faʻaalia ai le cIgM i se vaega. Suʻesuʻega: B-ALL (Tulaga aʻo leʻi oʻo i le B)

- Gene tu'ufa'atasi: MLL-ENL lelei, Philadelphia chromosome-like (Ph-like) screen negative

- Chromosome: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Na muamua maua e le chemotherapy o le VDLD le fa'amagaloga o le puipuiga o le tino ina ua mavae le 1 masina, MLL-ENL quantitative PCR 0.026%

- Sa faaauau pea le chemotherapy e tusa ai ma le protocol a tamaiti, MLL-ENL quantitative PCR 0 ina ua maeʻa le taamilosaga lona 4. Sa faaauau pea le chemotherapy i isi taimi.

- Mati 2020: Fa'ama'i tumau o le puipuiga o le ponaivi 0.35%, MLL-ENL quantitative PCR 0.53%, o lo'o fa'ailoa mai ai se aga i le toe fo'i mai. Sa teena e le aiga le suiga o le toto. Sa fa'aauau pea le chemotherapy mo le 3 ta'amilosaga.

- Iulai 2020: Ua toe foʻi atoatoa le ponaivi i le tulaga masani.

- 11 Novema, 2020: Intrathecal chemotherapy, CSF immunological residual disease 66%, ua maua i le leukemia o le tino tutotonu o le tino. Na toe faia faalua le intrathecal chemotherapy, ae le'i maua le CSF.

- 31 Tesema, 2020: Ua taofia i le matou falema'i.

- Fa'asologa o le toto: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Aofa'i o le pa'u toto i fafo: 69%

- Foliga o le ponaivi: 90% lymphoblasts e le'i matua (blasts)

- Immunophenotyping: 84.07% o sela e fa'aalia ai le CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, fa'aalia fa'aitiiti le CD24, CD15dim, e fa'ailoa mai ai ni lymphoblasts B e le'i matua'i malolosi.

- Gene Fusi: MLL-ENL fusion gene lelei, PCR fa'atatau 44.419%

- Suiga fa'asolopito: E lelei le suiga o le KMT2D (afuaga o le germline)

- Fa'asologa o le chromosome: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Fa'ateleina o le metabolism i le pu atoa o le skeletal ma le ponaivi, e masalomia tele le toe tupu mai o le leukemia; splenomegaly fa'atasi ai ma le fa'ateleina o le metabolism, e foliga mai e aofia ai le leukemia.

- Sa faia faatasi le lumbar puncture ma le intrathecal chemotherapy, e leai ni faaletonu na maua i suega e feso'ota'i ma le CSF.

Togafitiga:

- Lua vaiaso o le VLP chemotherapy, peripheral blood blasts 5% i le aso 18 o Ianuari.

- Ianuari 25: Ua 91% le tafe toto i fafo, ua togafitia i le CTX, Ara-C, 6-MP chemotherapy.

- Fepuari 3: 22% le oso a'e o le toto i totonu o le tino.

- Fepuari 4: Aoina mai o le 50ml toto toto otometi mo le totoina o sela CD19-CART.

- MTX 1g, FC chemotherapy (Flu 15mg i le aso x 3 aso, CTX 0.12g i le aso x 3 aso).

- 13 Fepuari (a'o le'i faia le tui): O le foliga o le ponaivi e fa'aalia ai le 87.5% o le pa'ū, o le flow cytometry e fa'aalia ai le 79.4% o le pa'ū leaga.

- Su'esu'ega fa'atatau o le MLL-ENL fusion gene: 42.639%.

- Fepuari 14: Fa'asusuina o sela CART i le fua fa'atatau o le 5 x 10^5/kg.

- A'afiaga leaga e feso'ota'i ma le CAR-T: Vasega 1 CRS (fiva), leai se a'afiaga i neura.

- Aso 20 talu ona tuiina: O le su'esu'ega toto e fa'aalia ai le fa'ateleina o le tumo, o le pasene o sela CART e 0.07%.

- Le aoga o le togafitiga o sela CART.

- Mati 8, 2021: Fa'asologa o le toto: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Fa'ata'ita'iga o le toto i autafa: 83%. O le toto i autafa e 60ml na aoina mai mo le fa'ato'aga o sela CD19/CD22 e lua CART.

- Togafitiga i le cytarabine ma le dexamethasone e taofiofia ai le mamafa o le tumo.

- Mati 18: FC chemotherapy (Flu 15mg i le aso x 3 aso, CTX 0.12g i le aso x 3 aso).

- Mati 22 (a'o le'i faia le tui): Fa'asologa o le toto: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. O le foliga o le toto i autafa: 6% blasts.

- Foliga o le ponaivi o le ponaivi: 91% o le pa. O totoe i le ponaivi o le ponaivi: 88.61% o sela o lo'o fa'aalia ai le CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, e fa'ailoa mai ai ni lymphoblast B e le'i matua'i malolosi.

- Su'esu'ega fa'atatau o le MLL-ENL fusion gene: 62.894%.

- Su'esu'ega o le karyotype o le chromosome: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- Mati 23: Fa'asusuina o sela CART i le fua fa'atatau o le 3 x 10^5/kg.

- Mati 26 aga'i i luma: Fiva maualuga faifai pea ma mulimuli ane maua ai le edema i le tino atoa.

- Mati 29: Foliga o le toto i autafa: 92% blasts; si'itia o transaminase ma bilirubin.

- Aperila 2: Amata mai o le ma’i oso, togafitia i le diazepam.

- Aperila 2 (Aso 10): Na amata togafitiga i le methylprednisolone mo le 3 aso.

- Tali atu o le CRS: Vasega 3, CRES: Vasega 3.

- Aperila 8 (Aso 16): O le iloiloga o le ponaivi e faʻaalia ai le atoatoa o le faʻamagaloga o le tino, o le tafe o le cytometry e leai se aoga mo ni faʻamaʻi pipisi; Suʻesuʻega faʻatatau o le MLL-ENL fusion gene: 0.