Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիա (B-ALL)-02

Դեպքի բնութագրերը՝

- 2019 թվականի մայիսի 19։ Ախտորոշվել է սուր B-բջջային լիմֆոբլաստային լեյկոզ (B-ALL)

- Ներկայացվում է գլխի բազմաթիվ գոյացություններով և լիմֆադենոպաթիայով

- Արյան ընդհանուր անալիզ. լեյկոցիտներ 13.3 x 10^9/լ, HGB 94 գ/լ, PLT 333 x 10^9/լ, աննորմալ լիմֆոցիտներ 4%

- Ոսկրածուծի ձևաբանություն՝ 80.2% անհաս լիմֆոբլաստներ (բլաստներ)

- Իմունաֆենոտիպավորում. բջիջների 74.19%-ը չարորակ B-տողի նախորդ բջիջներ են, որոնք արտահայտում են CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, մասնակիորեն արտահայտում են cIgM: Ախտորոշում՝ B-ԱԼԼ (նախա-B փուլ):

- Ֆյուժն գեն՝ MLL-ENL դրական, Ֆիլադելֆյան քրոմոսոմանման (Ph-անման) սկրինինգային բացասական

- Քրոմոսոմ՝ 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD ռեժիմի քիմիաթերապիան սկզբնապես հասավ իմունոլոգիական ռեմիսիայի 1 ամսից հետո, MLL-ENL քանակական ՊՇՌ՝ 0.026%

- Քիմիաթերապիայի շարունակություն՝ համաձայն մանկական արձանագրության, MLL-ENL քանակական ՊՇՌ 0՝ 4-րդ ցիկլից հետո։ Քիմիաթերապիայի հետագա շարունակություն։

- 2020 թվականի մարտ. Ոսկրածուծի իմունոլոգիական մնացորդային հիվանդություն՝ 0.35%, MLL-ENL քանակական ՊՇՌ՝ 0.53%, ինչը վկայում է ռեցիդիվի միտման մասին: Ընտանիքը հրաժարվել է փոխպատվաստումից: Քիմիաթերապիան շարունակվել է 3 ցիկլ:

- 2020 թվականի հուլիս. Ոսկրածուծի հիվանդությունը համապարփակ կրկնապատկվեց։

- 2020 թվականի նոյեմբերի 11։ Ներմաշկային քիմիաթերապիա, ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի իմունոլոգիական մնացորդային հիվանդություն՝ 66%, ախտորոշվել է կենտրոնական նյարդային համակարգի լեյկոզ։ Ներմաշկային քիմիաթերապիան կրկնվել է երկու անգամ, ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը դարձել է բացասական։

- 2020 թվականի դեկտեմբերի 31-ին։ Ընդունվել է մեր հիվանդանոց։

- Արյան ընդհանուր վերլուծության հաշվարկ՝ լեյկոցիտներ 3.99 x 10^9/լ, HGB 66 գ/լ, PLT 57 x 10^9/լ

- Պերիֆերիկ արյան պայթյունների քանակը՝ 69%

- Ոսկրածուծի ձևաբանություն՝ 90% անհաս լիմֆոբլաստներ (բլաստներ)

- Իմունաֆենոտիպավորում. բջիջների 84.07%-ը արտահայտում է CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, մասամբ արտահայտում է CD24, CD15dim, ինչը վկայում է չարորակ անհաս B լիմֆոբլաստների մասին։

- Միաձուլման գեն. MLL-ENL միաձուլման գեն դրական, քանակական ՊՇՌ 44.419%

- Գենետիկ մուտացիա՝ KMT2D մուտացիայի դրական (սաղմնային ծագում)

- Քրոմոսոմի կարիոտիպ՝ 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, նույնը, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- ՊԷՏ-ՀՏ. Ամբողջ կմախքի և ոսկրածուծի խոռոչում դիֆուզ նյութափոխանակության աճ, լեյկեմիայի կրկնության բարձր կասկած։ Սպլենոմեգալիա՝ նյութափոխանակության արագացմամբ, հավանաբար լեյկեմիայի հետ կապված։

- Մեկ անգամ կատարվել է գոտկային պունկցիա և ներողնային քիմիաթերապիա, ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի հետ կապված հետազոտություններում աննորմալություններ չեն հայտնաբերվել։

Բուժում.

- VLP քիմիաթերապիայի երկու շաբաթ, ծայրամասային արյան բլաստների քանակը 5% է հունվարի 18-ին։

- Հունվարի 25։ Պերիֆերիկ արյան բլաստները 91% էին, բուժվել էին CTX, Ara-C, 6-MP քիմիաթերապիայով։

- Փետրվարի 3՝ ծայրամասային արյան պայթյուններ՝ 22%։

- Փետրվարի 4՝ CD19-CART բջջային կուլտուրայի համար 50 մլ աուտոլոգիական ծայրամասային արյան հավաքագրում։

- MTX 1 գ, FC քիմիաթերապիա (Գրիպի դեմ 15 մգ օրական x 3 օր, CTX 0.12 գ օրական x 3 օր):

- Փետրվարի 13 (ներարկումից առաջ). Ոսկրածուծի ձևաբանությունը ցույց է տալիս բլաստների 87.5%, հոսքային ցիտոմետրիան՝ չարորակ բլաստների 79.4%:

- MLL-ENL միաձուլման գեների քանակական վերլուծություն՝ 42.639%:

- Փետրվարի 14՝ CART բջիջների ներարկում՝ 5 x 10^5/կգ դեղաչափով։

- CAR-T-ի հետ կապված անբարենպաստ ազդեցություններ՝ 1-ին աստիճանի CRS (տենդ), նյարդաթունավորություն չկա։

- Ներարկումից 20-րդ օրը. Արյան քսուքը ցույց է տալիս ուռուցքի բազմացում, CART բջիջների համամասնությունը՝ 0.07%:

- Անարդյունավետ CART բջջային թերապիա։

- 2021 թվականի մարտի 8։ Արյան վերլուծության ընդհանուր տվյալներ՝ լեյկոցիտներ՝ 38.55 x 10^9/լ, HGB՝ 65 գ/լ, PLT՝ 71.60 x 10^9/լ։

- Պերիֆերիկ արյան բլաստներ՝ 83%: CD19/CD22 կրկնակի CART բջջային կուլտուրայի համար հավաքված 60 մլ ինքնալոգային ծայրամասային արյուն:

- Բուժվել է ցիտարաբինով և դեքսամետազոնով՝ ուռուցքի բեռը վերահսկելու համար։

- Մարտի 18: FC քիմիաթերապիա (գրիպի դեմ 15 մգ օրական x 3 օր, CTX 0.12 գ օրական x 3 օր):

- Մարտի 22 (ներարկումից առաջ). Արյան ընդհանուր վերլուծության ռեժիմ. լեյկոցիտներ 0.42 x 10^9/լ, HGB 93.70 գ/լ, PLT 33.6 x 10^9/լ: Պերիֆերիկ արյան ձևաբանություն. բլաստների 6%:

- Ոսկրածուծի ձևաբանություն՝ բլաստների 91%: Ոսկրածուծում մնացորդային քանակ՝ CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 արտահայտող բջիջների 88.61%, ինչը վկայում է չարորակ անհասուն B լիմֆոբլաստների մասին:

- MLL-ENL միաձուլման գեների քանակական վերլուծություն՝ 62.894%:

- Քրոմոսոմների կարիոտիպի վերլուծություն՝ 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- Մարտի 23՝ CART բջիջների ներարկում՝ 3 x 10^5/կգ դեղաչափով։

- Մարտի 26-ից սկսած՝ Մշտական ​​բարձր ջերմություն և հետագայում զարգացող համակարգային այտուց։

- Մարտի 29։ Ծայրամասային արյան ձևաբանություն՝ բլաստների 92%, տրանսամինազների և բիլիրուբինի բարձր մակարդակ։

- Ապրիլի 2. Ցնցումների սկիզբ, բուժվել է դիազեպամով։

- Ապրիլի 2 (10-րդ օր). Սկսել եմ մեթիլպրեդնիզոլոնով բուժումը 3 օրով։

- ԿՌՀ ռեակցիա՝ 3-րդ աստիճան, ԿՌՀ՝ 3-րդ աստիճան։

- Ապրիլի 8 (16-րդ օր). Ոսկրածուծի գնահատումը ցույց է տալիս լրիվ ձևաբանական ռեմիսիա, հոսքային ցիտոմետրիան բացասական է չարորակ բլաստների համար։ MLL-ENL միաձուլման գեների քանակական վերլուծություն՝ 0։