एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल)-02

मामले की विशेषताएं:

- 19 मई, 2019: एक्यूट बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएलएल) का निदान हुआ।

- सिर की त्वचा पर कई गांठें और लिम्फ नोड्स में सूजन के लक्षण दिखाई दिए।

रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 13.3 x 10^9/लीटर, एचजीबी 94 ग्राम/लीटर, पीएलटी 333 x 10^9/लीटर, असामान्य लिम्फोसाइट्स 4%

अस्थि मज्जा की संरचना: 80.2% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट (ब्लास्ट)

- इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 74.19% कोशिकाएं घातक बी-वंशावली पूर्ववर्ती कोशिकाएं हैं जो CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR को व्यक्त करती हैं, और आंशिक रूप से cIgM को व्यक्त करती हैं। निदान: बी-एएलएल (प्री-बी चरण)

- फ्यूजन जीन: MLL-ENL पॉजिटिव, फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम-जैसे (Ph-like) स्क्रीन नेगेटिव

- गुणसूत्र: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- वीडीएलडी रेजिमेन कीमोथेरेपी से प्रारंभिक रूप से 1 महीने बाद प्रतिरक्षात्मक छूट प्राप्त हुई, एमएलएल-ईएनएल मात्रात्मक पीसीआर 0.026%।

बाल चिकित्सा प्रोटोकॉल के अनुसार कीमोथेरेपी जारी रखी गई, चौथे चक्र के बाद MLL-ENL मात्रात्मक PCR 0 आया। आगे की कीमोथेरेपी जारी रखी गई।

मार्च 2020: अस्थि मज्जा में प्रतिरक्षात्मक अवशिष्ट रोग 0.35%, MLL-ENL मात्रात्मक PCR 0.53%, जो रोग की पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति दर्शाता है। परिवार ने प्रत्यारोपण से इनकार कर दिया। कीमोथेरेपी के 3 चक्र जारी रखे गए।

- जुलाई 2020: अस्थि मज्जा रोग व्यापक रूप से पुनः प्रकट हो गया।

- 11 नवंबर, 2020: इंट्राथेकल कीमोथेरेपी, सीएसएफ में 66% प्रतिरक्षात्मक अवशिष्ट रोग, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ल्यूकेमिया का निदान। इंट्राथेकल कीमोथेरेपी दो बार दोहराई गई, सीएसएफ की रिपोर्ट नेगेटिव आई।

- 31 दिसंबर, 2020: हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया।

रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 3.99 x 10^9/लीटर, एचजीबी 66 ग्राम/लीटर, पीएलटी 57 x 10^9/लीटर

परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या: 69%

- अस्थि मज्जा की संरचना: 90% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट (ब्लास्ट)

- इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 84.07% कोशिकाएं CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 को व्यक्त करती हैं, जबकि आंशिक रूप से CD24, CD15dim को व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट का संकेत देती हैं।

- फ्यूजन जीन: MLL-ENL फ्यूजन जीन पॉजिटिव, क्वांटिटेटिव PCR 44.419%

- आनुवंशिक उत्परिवर्तन: KMT2D उत्परिवर्तन सकारात्मक (जननांग उत्पत्ति)

- गुणसूत्र कैरियोटाइप: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- पीईटी-सीटी: संपूर्ण कंकाल और अस्थि मज्जा गुहा में व्यापक चयापचय वृद्धि, ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति का उच्च संदेह; बढ़े हुए चयापचय के साथ प्लीहा का बढ़ना, संभवतः ल्यूकेमिया से संबंधित।

- एक बार लम्बर पंक्चर और इंट्राथेकल कीमोथेरेपी की गई, सीएसएफ से संबंधित परीक्षणों में कोई असामान्यता नहीं पाई गई।

इलाज:

- दो सप्ताह की वीएलपी कीमोथेरेपी के बाद, 18 जनवरी को परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या 5% पाई गई।

- 25 जनवरी: परिधीय रक्त में 91% ब्लास्ट पाए गए, जिनका इलाज सीटीएक्स, आरा-सी और 6-एमपी कीमोथेरेपी से किया गया।

- 3 फरवरी: परिधीय रक्त विस्फोट 22%।

- 4 फरवरी: सीडी19-कार्ट सेल कल्चर के लिए 50 मिलीलीटर ऑटोलॉगस परिधीय रक्त का संग्रह।

- एमटीएक्स 1 ग्राम, एफसी कीमोथेरेपी (फ्लू 15 मिलीग्राम प्रतिदिन 3 दिन तक, सीटीएक्स 0.12 ग्राम प्रतिदिन 3 दिन तक)।

- 13 फरवरी (इंफ्यूजन से पहले): अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान में 87.5% ब्लास्ट कोशिकाएं दिखाई देती हैं, फ्लो साइटोमेट्री में 79.4% घातक ब्लास्ट कोशिकाएं दिखाई देती हैं।

- एमएलएल-ईएनएल संलयन जीन का मात्रात्मक विश्लेषण: 42.639%।

- 14 फरवरी: 5 x 10^5/किलोग्राम की खुराक पर सीआरटी कोशिकाओं का आवर्धन।

- सीएआर-टी से संबंधित प्रतिकूल प्रभाव: ग्रेड 1 सीआरएस (बुखार), कोई न्यूरोटॉक्सिसिटी नहीं।

- इंफ्यूजन के 20 दिन बाद: रक्त स्मीयर में ट्यूमर का प्रसार दिखाई देता है, CART कोशिकाओं का अनुपात 0.07% है।

- अप्रभावी सीआरटी सेल थेरेपी।

- 8 मार्च, 2021: रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 38.55 x 10^9/लीटर, एचजीबी 65 ग्राम/लीटर, पीएलटी 71.60 x 10^9/लीटर।

परिधीय रक्त ब्लास्ट: 83%। CD19/CD22 दोहरी CART कोशिका संवर्धन के लिए 60 मिलीलीटर स्व-प्राण परिधीय रक्त एकत्रित किया गया।

ट्यूमर के फैलाव को नियंत्रित करने के लिए साइटाराबीन और डेक्सामेथासोन से उपचार किया गया।

- 18 मार्च: एफसी कीमोथेरेपी (फ्लू 15 मिलीग्राम प्रतिदिन 3 दिन तक, सीटीएक्स 0.12 ग्राम प्रतिदिन 3 दिन तक)।

- 22 मार्च (इंफ्यूजन से पहले): रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी 0.42 x 10^9/लीटर, एचजीबी 93.70 ग्राम/लीटर, पीएलटी 33.6 x 10^9/लीटर। परिधीय रक्त आकृति विज्ञान: 6% ब्लास्ट।

अस्थि मज्जा की संरचना: 91% ब्लास्ट कोशिकाएं। अस्थि मज्जा में अवशिष्ट कोशिकाएं: 88.61% कोशिकाएं CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट कोशिकाओं का संकेत देती हैं।

- एमएलएल-ईएनएल संलयन जीन का मात्रात्मक विश्लेषण: 62.894%।

- गुणसूत्र कैरियोटाइप विश्लेषण: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- 23 मार्च: 3 x 10^5/किलोग्राम की खुराक पर सीआरटी कोशिकाओं का आवर्धन।

- 26 मार्च से आगे: लगातार तेज बुखार और उसके बाद पूरे शरीर में सूजन विकसित हो गई।

- 29 मार्च: परिधीय रक्त की संरचना: 92% ब्लास्ट कोशिकाएं; ट्रांसएमिनेस और बिलीरुबिन का स्तर बढ़ा हुआ।

- 2 अप्रैल: दौरे पड़ने शुरू हुए, जिनका इलाज डायजेपाम से किया गया।

- 2 अप्रैल (दिन 10): 3 दिनों के लिए मिथाइलप्रेडनिसोलोन उपचार शुरू किया गया।

- सीआरएस प्रतिक्रिया: ग्रेड 3, सीआरईएस: ग्रेड 3।

- 8 अप्रैल (दिन 16): अस्थि मज्जा मूल्यांकन पूर्ण रूपात्मक छूट दर्शाता है, फ्लो साइटोमेट्री घातक ब्लास्ट के लिए नकारात्मक है; एमएलएल-ईएनएल संलयन जीन मात्रात्मक विश्लेषण: 0.