ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (B-ALL)-02

ಪ್ರಕರಣದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು:

- ಮೇ 19, 2019: ತೀವ್ರವಾದ ಬಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (ಬಿ-ಎಎಲ್ಎಲ್) ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಯಿತು.

- ನೆತ್ತಿಯ ಬಹು ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಗಳು ಮತ್ತು ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, ಅಸಹಜ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ 4%

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 80.2% ಅಪಕ್ವವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು (ಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು)

- ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 74.19% ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮಾರಕ ಬಿ-ವಂಶಾವಳಿಯ ಪೂರ್ವಗಾಮಿ ಕೋಶಗಳಾಗಿವೆ, ಅವು CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, ಭಾಗಶಃ cIgM ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ: B-ALL (ಪೂರ್ವ-B ಹಂತ)

- ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್: MLL-ENL ಪಾಸಿಟಿವ್, ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ತರಹದ (Ph- ತರಹದ) ಸ್ಕ್ರೀನ್ ನೆಗೆಟಿವ್

- ವರ್ಣತಂತು: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD ಕಟ್ಟುಪಾಡು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಆರಂಭದಲ್ಲಿ 1 ತಿಂಗಳ ನಂತರ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸಿತು, MLL-ENL ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ PCR 0.026%.

- 4 ನೇ ಚಕ್ರದ ನಂತರ ಮಕ್ಕಳ ಪ್ರೋಟೋಕಾಲ್, MLL-ENL ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ PCR 0 ಪ್ರಕಾರ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಮುಂದುವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮತ್ತಷ್ಟು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಮುಂದುವರೆಯಿತು.

- ಮಾರ್ಚ್ 2020: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಶೇಷ ಕಾಯಿಲೆ 0.35%, MLL-ENL ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ PCR 0.53%, ಇದು ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಕುಟುಂಬವು ಕಸಿ ಮಾಡಲು ನಿರಾಕರಿಸಿತು. 3 ಚಕ್ರಗಳವರೆಗೆ ಮುಂದುವರಿದ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ.

- ಜುಲೈ 2020: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಮರುಕಳಿಸಿತು.

- ನವೆಂಬರ್ 11, 2020: ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿ, CSF ಇಮ್ಯುನೊಲಾಜಿಕಲ್ ರೆಸಿಡ್ಯೂಯಲ್ ಡಿಸೀಸ್ 66%, ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ. ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ಎರಡು ಬಾರಿ ಪುನರಾವರ್ತಿಸಲಾಯಿತು, CSF ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಯಿತು.

- ಡಿಸೆಂಬರ್ 31, 2020: ನಮ್ಮ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲಾಗಿದ್ದಾರೆ.

- ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟ ಎಣಿಕೆ: 69%

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 90% ಅಪಕ್ವವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು (ಸ್ಫೋಟಗಳು)

- ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 84.07% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, ಭಾಗಶಃ CD24, CD15dim ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಮಾರಕ ಅಪಕ್ವ B ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್: MLL-ENL ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್ ಪಾಸಿಟಿವ್, ಕ್ವಾಂಟಿಟೇಟಿವ್ PCR 44.419%

- ಜೆನೆಟಿಕ್ ರೂಪಾಂತರ: KMT2D ರೂಪಾಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ (ಜರ್ಮ್‌ಲೈನ್ ಮೂಲ)

- ವರ್ಣತಂತು ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್: 46, XX, ಡೆಲ್(1)(p36.1), ಡೆಲ್(1)(q31q42), ಡೆಲ್(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- ಪಿಇಟಿ-ಸಿಟಿ: ಸಂಪೂರ್ಣ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕುಳಿಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಸರಣ ಚಯಾಪಚಯ ಹೆಚ್ಚಳ, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅನುಮಾನ; ಹೆಚ್ಚಿದ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ, ಬಹುಶಃ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ.

- ಸೊಂಟದ ಪಂಕ್ಚರ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾಥೆಕಲ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ಒಮ್ಮೆ ನಡೆಸಲಾಯಿತು, CSF-ಸಂಬಂಧಿತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿಲ್ಲ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ:

- ಜನವರಿ 18 ರಂದು ಎರಡು ವಾರಗಳ VLP ಕಿಮೊಥೆರಪಿ, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟಗಳು 5%.

- ಜನವರಿ 25: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟಗಳು 91%, CTX, Ara-C, 6-MP ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗಿದೆ.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 3: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಸ್ಫೋಟಗಳು 22%.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 4: CD19-CART ಕೋಶ ಸಂಸ್ಕೃತಿಗಾಗಿ 50 ಮಿಲಿ ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಸಂಗ್ರಹ.

- MTX 1g, FC ಕಿಮೊಥೆರಪಿ (ಜ್ವರ 15mg ದೈನಂದಿನ x 3 ದಿನಗಳು, CTX 0.12g ದೈನಂದಿನ x 3 ದಿನಗಳು).

- ಫೆಬ್ರವರಿ 13 (ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್ ಪೂರ್ವ): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು 87.5% ಸ್ಫೋಟಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, ಹರಿವಿನ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ 79.4% ಮಾರಕ ಸ್ಫೋಟಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ.

- MLL-ENL ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 42.639%.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 14: 5 x 10^5/ಕೆಜಿ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ CART ಕೋಶಗಳ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್.

- CAR-T- ಸಂಬಂಧಿತ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪರಿಣಾಮಗಳು: ಗ್ರೇಡ್ 1 CRS (ಜ್ವರ), ಯಾವುದೇ ನರವಿಷತ್ವವಿಲ್ಲ.

- ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್ ನಂತರದ 20 ನೇ ದಿನ: ರಕ್ತದ ಸ್ಮೀಯರ್ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, CART ಕೋಶ ಅನುಪಾತವು 0.07%.

- ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾದ CART ಕೋಶ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 8, 2021: ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಸ್ಫೋಟಗಳು: 83%. CD19/CD22 ಡ್ಯುಯಲ್ CART ಕೋಶ ಸಂಸ್ಕೃತಿಗಾಗಿ 60 ಮಿಲಿ ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತವನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ಗೆಡ್ಡೆಯ ಹೊರೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಸೈಟರಾಬೈನ್ ಮತ್ತು ಡೆಕ್ಸಮೆಥಾಸೊನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗಿದೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 18: FC ಕಿಮೊಥೆರಪಿ (ಜ್ವರ 15mg ದೈನಂದಿನ x 3 ದಿನಗಳು, CTX 0.12g ದೈನಂದಿನ x 3 ದಿನಗಳು).

- ಮಾರ್ಚ್ 22 (ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್ ಪೂರ್ವ): ರಕ್ತದ ದಿನಚರಿ: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 6% ಸ್ಫೋಟಗಳು.

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 91% ಸ್ಫೋಟಗಳು. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಉಳಿಕೆ: 88.61% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಮಾರಕ ಅಪಕ್ವ B ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- MLL-ENL ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 62.894%.

- ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಕ್ಯಾರಿಯೋಟೈಪ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 46, XX, ಡೆಲ್(1)(p36.1), ಡೆಲ್(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, ಡೆಲ್(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- ಮಾರ್ಚ್ 23: 3 x 10^5/ಕೆಜಿ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ CART ಕೋಶಗಳ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್.

- ಮಾರ್ಚ್ 26 ರಿಂದ: ನಿರಂತರ ಅಧಿಕ ಜ್ವರ ಮತ್ತು ನಂತರ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಎಡಿಮಾ ಬೆಳವಣಿಗೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 29: ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 92% ಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು; ಹೆಚ್ಚಿದ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಮಮಿನೇಸ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಬಿಲಿರುಬಿನ್.

- ಏಪ್ರಿಲ್ 2: ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳ ಆಕ್ರಮಣ, ಡಯಾಜೆಪಮ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

- ಏಪ್ರಿಲ್ 2 (ದಿನ 10): 3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಮೀಥೈಲ್‌ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಲಾಯಿತು.

- ಸಿಆರ್‌ಎಸ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ: ಗ್ರೇಡ್ 3, ಸಿಆರ್‌ಇಎಸ್: ಗ್ರೇಡ್ 3.

- ಏಪ್ರಿಲ್ 8 (ದಿನ 16): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವು ಸಂಪೂರ್ಣ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಉಪಶಮನವನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, ಮಾರಕ ಸ್ಫೋಟಗಳಿಗೆ ಹರಿವಿನ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿದೆ; MLL-ENL ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 0.