ရုတ်တရက် လင့်ဖိုဘလတ်စတစ် သွေးကင်ဆာ (B-ALL)-02

အမှုလက္ခဏာများ-

- မေလ ၁၉ ရက်၊ ၂၀၁၉: ပြင်းထန်သော B-ဆဲလ် လင့်ဖိုဘလက်စတစ် သွေးကင်ဆာ (B-ALL) ရှိကြောင်း ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့သည်။

- ဦးရေပြားတွင် အဖုများစွာနှင့် လင့်ဖင်ရောင်ခြင်း (lymphadenopathy) တို့ဖြင့် ပေါ်လာခြင်း

- သွေးတွင်းသကြားဓာတ် ပုံမှန်ပမာဏ- WBC 13.3 x 10^9/L၊ HGB 94 g/L၊ PLT 333 x 10^9/L၊ ပုံမှန်မဟုတ်သော လင့်ဖိုဆိုက် ၄%

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်: ၈၀.၂% မရင့်ကျက်သေးသော လင့်ဖိုဘလတ်စ်များ (ဆဲလ်များ)

- ခုခံအားစနစ် ဖီနိုတိုက်စစ်ခြင်း- ဆဲလ် ၇၄.၁၉% သည် CD45dim၊ CD19၊ CD9၊ CD22၊ CD81၊ CD58၊ cCD79a၊ CD38၊ HLA-DR နှင့် cIgM ကို တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖော်ပြသည့် malignant B-lineage precursor ဆဲလ်များဖြစ်သည်။ ရောဂါရှာဖွေခြင်း- B-ALL (ဘီအဆင့်မတိုင်မီ)

- Fusion gene: MLL-ENL positive၊ Philadelphia chromosome-like (Ph-like) screen negative

- ခရိုမိုဆုန်း: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD ကုထုံးကုထုံးသည် ၁ လအကြာတွင် ကိုယ်ခံအားစနစ်ဆိုင်ရာ သက်သာမှုကို ကနဦးရရှိခဲ့ပြီး၊ MLL-ENL ပမာဏ PCR ၀.၀၂၆%

- ကလေးသူငယ်ဆိုင်ရာ လုပ်ထုံးလုပ်နည်းအတိုင်း ကီမိုဆေးဝါး ကုသမှုကို ဆက်လက်ပြုလုပ်ခဲ့ပြီး၊ ၄ ကြိမ်မြောက် စက်ဝန်းပြီးနောက် MLL-ENL ပမာဏ PCR 0 စစ်ဆေးမှု။ နောက်ထပ် ကီမိုဆေးဝါး ကုသမှုကို ဆက်လက်ပြုလုပ်ခဲ့သည်။

- မတ်လ ၂၀၂၀: ရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏ ကိုယ်ခံအားစနစ် ကျန်ရှိနေသော ရောဂါ ၀.၃၅%၊ MLL-ENL ပမာဏ PCR ၀.၅၃%၊ ပြန်လည်ဖြစ်ပွားသည့် လမ်းကြောင်းကို ညွှန်ပြနေသည်။ မိသားစုက အစားထိုးကုသမှုကို ငြင်းဆိုခဲ့သည်။ ဓာတုကုထုံးကို ၃ ကြိမ် ဆက်လက်ပြုလုပ်ခဲ့သည်။

- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ ဇူလိုင်လ: အရိုးတွင်းခြင်ဆီ ကျယ်ကျယ်ပြန့်ပြန့် ပြန်လည်ဖြစ်ပွားခဲ့သည်။

- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ နိုဝင်ဘာလ ၁၁ ရက်: ရင်ခေါင်းအတွင်း ဓာတုကုထုံး၊ CSF ကိုယ်ခံအားဆိုင်ရာ ကျန်ရှိနေသောရောဂါ ၆၆%၊ ဗဟိုအာရုံကြောစနစ် သွေးကင်ဆာရှိကြောင်း စစ်ဆေးတွေ့ရှိခဲ့သည်။ ရင်ခေါင်းအတွင်း ဓာတုကုထုံးကို နှစ်ကြိမ်ထပ်လုပ်သော်လည်း CSF အနုတ်လက္ခဏာပြခဲ့သည်။

- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ ဒီဇင်ဘာလ ၃၁ ရက်နေ့တွင် ကျွန်ုပ်တို့၏ ဆေးရုံသို့ တက်ရောက်ကုသမှုခံယူခဲ့ပါသည်။

- သွေးတွင်းသကြားဓာတ် ပုံမှန်ပမာဏ- WBC 3.99 x 10^9/L၊ HGB 66 g/L၊ PLT 57 x 10^9/L

- အပြင်ဘက်သွေးပေါက်ကွဲမှုအရေအတွက်: ၆၉%

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်- ၉၀% သည် မရင့်ကျက်သေးသော လင့်ဖိုဘလတ်စ်များ (ဆဲလ်များ)

- ခုခံအားစနစ် ဖီနိုတိုက်စစ်ခြင်း- ဆဲလ် ၈၄.၀၇% သည် CD38၊ CD19၊ CD81dim၊ cCD79a၊ HLA-DR၊ cIgM၊ CD22၊ CD123 ကို ဖော်ပြပြီး CD24၊ CD15dim ကို တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း ဖော်ပြကာ၊ malignant immature B lymphoblasts များကို ညွှန်ပြသည်။

- ပေါင်းစပ်မျိုးဗီဇ: MLL-ENL ပေါင်းစပ်မျိုးဗီဇ အပေါင်းလက္ခဏာ၊ အရေအတွက် PCR ၄၄.၄၁၉%

- မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု- KMT2D မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘောဆောင်သည် (မျိုးရိုးဗီဇအစ)

- ခရိုမိုဆုန်း karyotype: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: အရိုးနှင့် အရိုးတွင်းခြင်ဆီအခေါင်းပေါက်တစ်ခုလုံးတွင် ပျံ့နှံ့နေသော ဇီဝဖြစ်စဉ်တိုးလာခြင်း၊ သွေးကင်ဆာပြန်ဖြစ်ခြင်းဟု သံသယများခြင်း၊ ဇီဝဖြစ်စဉ်တိုးလာခြင်းနှင့်အတူ မုန့်လုံးကြီးခြင်း၊ သွေးကင်ဆာပါဝင်နိုင်သည်။

- ခါးရိုးဖောက်ခြင်းနှင့် ရင်ခေါင်းအတွင်း ဓာတုကုထုံးကို တစ်ကြိမ်ပြုလုပ်ခဲ့ပြီး၊ CSF ဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုများတွင် မူမမှန်မှုများကို မတွေ့ရှိရပါ။

ကုသမှု:

- VLP ဓာတုကုထုံး နှစ်ပတ်ကြာ၊ ဇန်နဝါရီ ၁၈ ရက်တွင် ပတ်လည်သွေးပေါက်ကွဲမှု ၅%။

- ဇန်နဝါရီ ၂၅ ရက်: CTX၊ Ara-C၊ 6-MP ဓာတုကုထုံးဖြင့် ကုသထားသော Peripheral blood blasts ၉၁%။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၃ ရက်: အပြင်ဘက်သွေးပေါက်ကွဲမှု ၂၂%။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၄ ရက်: CD19-CART ဆဲလ်မွေးမြူရန်အတွက် 50 ml autologous peripheral blood စုဆောင်းခြင်း။

- MTX 1g၊ FC ကီမိုဆေးဝါး (တုပ်ကွေး 15mg နေ့စဉ် x ၃ ရက်၊ CTX 0.12g နေ့စဉ် x ၃ ရက်)။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၁၃ ရက် (သွေးသွင်းခြင်းမပြုမီ): အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်တွင် ကင်ဆာဆဲလ်များ 87.5% ပြသပြီး flow cytometry တွင် malignant blasts 79.4% ပြသသည်။

- MLL-ENL ပေါင်းစပ် မျိုးဗီဇ ပမာဏဆိုင်ရာ ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု: ၄၂.၆၃၉%.

- ဖေဖော်ဝါရီ ၁၄: CART ဆဲလ်များကို 5 x 10^5/kg ပမာဏဖြင့် ထိုးသွင်းခြင်း။

- CAR-T ဆက်စပ်သော ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ- အဆင့် ၁ CRS (ဖျားနာခြင်း)၊ အာရုံကြောဆိုင်ရာ အဆိပ်သင့်ခြင်း မရှိပါ။

- ထိုးသွင်းပြီး ၂၀ ရက်မြောက်နေ့- သွေးစစ်ဆေးမှုတွင် အကျိတ်ပြန့်ပွားမှုကို ပြသထားပြီး CART ဆဲလ်အချိုးအစား ၀.၀၇% ရှိသည်။

- CART ဆဲလ်ကုထုံးသည် ထိရောက်မှုမရှိပါ။

- မတ်လ ၈ ရက်၊ ၂၀၂၁: သွေးတွင်းသကြားဓာတ် ပုံမှန်ပမာဏ- WBC 38.55 x 10^9/L၊ HGB 65g/L၊ PLT 71.60 x 10^9/L။

- အပြင်ဘက်သွေးဖောက်ခွဲမှုများ- ၈၃%။ CD19/CD22 dual CART ဆဲလ်မွေးမြူရန်အတွက် စုဆောင်းထားသော autologous peripheral သွေး 60ml။

- အကျိတ်ဝန်ထုပ်ဝန်ပိုးကို ထိန်းချုပ်ရန် cytarabine နှင့် dexamethasone ဖြင့် ကုသသည်။

- မတ်လ ၁၈ ရက်: FC ဓာတုကုထုံး (တုပ်ကွေး ၁၅ မီလီဂရမ် နေ့စဉ် x ၃ ရက်၊ CTX ၀.၁၂ ဂရမ် နေ့စဉ် x ၃ ရက်)။

- မတ်လ ၂၂ ရက် (သွေးမသွင်းမီ): သွေးပုံမှန်စစ်ဆေးမှု- WBC 0.42 x 10^9/L၊ HGB 93.70g/L၊ PLT 33.6 x 10^9/L။ အပြင်ဘက်သွေးပုံသဏ္ဍာန်- ၆% blasts။

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်- ၉၁% ဆဲလ်ကွဲများ။ အရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင် ကျန်ရှိနေသောဆဲလ်များ- CD38၊ CD19၊ cCD79a၊ CD81၊ CD22 ကိုဖော်ပြသည့်ဆဲလ် ၈၈.၆၁%၊ ၎င်းသည် malignant immature B lymphoblasts များကိုညွှန်ပြသည်။

- MLL-ENL ပေါင်းစပ် မျိုးဗီဇ ပမာဏဆိုင်ရာ ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 62.894%.

- ခရိုမိုဆုန်း karyotype ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- မတ်လ ၂၃ ရက်: CART ဆဲလ်များကို ၃ x 10^5/kg ပမာဏဖြင့် ထိုးသွင်းခြင်း။

- မတ်လ ၂၆ ရက်နေ့မှစ၍: အဆက်မပြတ် အဖျားတက်ခြင်းနှင့် နောက်ပိုင်းတွင် တစ်ကိုယ်လုံး ရောင်ရမ်းခြင်း။

- မတ်လ ၂၉ ရက်: အပြင်ဘက်သွေးပုံသဏ္ဍာန်- ၉၂% blasts; transaminases နှင့် bilirubin မြင့်မားခြင်း။

- ဧပြီလ ၂ ရက်: တက်ခြင်းစတင်ခြင်း၊ ဒိုင်ယာဇီပမ်ဖြင့် ကုသခြင်း။

- ဧပြီလ ၂ ရက် (၁၀ ရက်မြောက်နေ့): မီသိုင်းပရက်ဒီနီဆိုလုံး ကုသမှုကို ၃ ရက်စတင်ခဲ့သည်။

- CRS တုံ့ပြန်မှု: အဆင့် ၃၊ CRES: အဆင့် ၃။

- ဧပြီလ ၈ ရက် (နေ့ ၁၆): အရိုးတွင်းခြင်ဆီ အကဲဖြတ်ချက်တွင် morphological remission အပြည့်အစုံရှိကြောင်း ပြသပြီး၊ flow cytometry တွင် malignant blasts အတွက် negative ဖြစ်သည်။ MLL-ENL fusion gene quantitative analysis: 0။