Leukemia Lymphoblastic Acute (B-ALL)-02

Toetran'ny tranga:

- 19 Mey 2019: Voamarina fa voan'ny leukemia lymphoblastic sela B mahery vaika (B-ALL)

- Aseho miaraka amin'ny fivontosana maro amin'ny hodi-doha sy lymphadenopathie

- Fandaharam-potoanan'ny ra: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lymphocytes tsy ara-dalàna 4%

- Endriky ny tsoka taolana: 80.2% lymphoblasts tsy matotra (blasts)

- Fanadihadiana momba ny immunophenotyping: 74.19% amin'ireo sela dia sela mpialoha lalana ny taranaka B izay maneho CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, izay maneho ampahany ny cIgM. Aretina: B-ALL (Dingana mialoha ny B)

- Gène fusion: MLL-ENL tsara, négatif ny fitiliana mitovy amin'ny krômôzôma Philadelphia (toy ny Ph)

- Krômôzôma: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Ny fitsaboana simika amin'ny VDLD dia nahatratra ny fihenan'ny hery fiarovana rehefa afaka 1 volana, MLL-ENL quantitative PCR 0.026%

- Nanohy ny fitsaboana simika araka ny fomba fitsaboana ankizy, MLL-ENL quantitative PCR 0 taorian'ny tsingerina faha-4. Nanohy ny fitsaboana simika fanampiny.

- Martsa 2020: Aretina sisa tavela amin'ny hery fiarovana amin'ny tsoka taolana 0.35%, PCR MLL-ENL quantitative 0.53%, izay manondro fironana hiverina amin'ny laoniny. Tsy nanaiky ny famindrana taova ny fianakaviana. Nanohy ny fitsaboana simika nandritra ny tsingerina 3.

- Jolay 2020: Niverina tamin'ny laoniny tanteraka ny tsoka taolana.

- 11 Novambra 2020: Chimiothérapie intrathecal, aretina sisa tavela amin'ny CSF 66%, voamarina fa voan'ny leukemia ao amin'ny rafi-pitatitra foibe. Naverina indroa ny chimiothérapie intrathecal, nivadika ho ratsy ny CSF.

- 31 Desambra 2020: Nampidirina tao amin'ny hopitaly.

- Fandaharam-potoanan'ny ra: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Isan'ny fipoahan'ny ra manodidina: 69%

- Endriky ny tsoka taolana: 90% lymphoblasts tsy matotra (blasts)

- Fijerena ny fototarazo ao amin'ny vatana: 84.07% amin'ny sela no maneho CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, maneho ampahany amin'ny CD24, CD15dim, izay manondro ireo lymphoblaste B tsy matotra sy mamoafady.

- Gène fusion: Gène fusion MLL-ENL tsara, PCR quantitative 44.419%

- Fiovan'ny fototarazo: tsara ny fiovan'ny KMT2D (avy amin'ny germline)

- Karaotypa krômôzôma: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Fitomboan'ny metabolisma miely patrana ao amin'ny lavaka taolana sy tsoka manontolo, ahiahy betsaka momba ny fiverenan'ny leukemia; splenomegaly miaraka amin'ny fitomboan'ny metabolisma, izay mety mahakasika ny leukemia.

- Nanao puncture lumbar sy chimiothérapie intrathecal indray mandeha, tsy nisy tsy fetezana hita tamin'ny fitiliana mifandraika amin'ny CSF.

Fitsaboana:

- Roa herinandro nanaovana chimiothérapie VLP, fampiasana ra periferika 5% tamin'ny 18 Janoary.

- 25 Janoary: Nihena 91% ny tahan'ny rà mandriaka tao amin'ny ra, notsaboina tamin'ny chimiothérapie CTX, Ara-C, 6-MP.

- 3 Febroary: Nitombo 22% ny fiparitahan'ny ra manodidina.

- 4 Febroary: Fanangonana ra periferika autologous 50ml ho an'ny kolontsaina sela CD19-CART.

- MTX 1g, FC chimiothérapie (Gripa 15mg isan'andro x 3 andro, CTX 0.12g isan'andro x 3 andro).

- 13 Febroary (talohan'ny fampidirana): Ny endriky ny tsoka taolana dia mampiseho fipoahana 87.5%, ny cytometry mikoriana dia mampiseho fipoahana maligna 79.4%.

- Fanadihadiana ara-kajy ny fitambaran'ny fototarazo MLL-ENL: 42.639%.

- 14 Febroary: Fampidirana sela CART amin'ny fatra 5 x 10^5/kg.

- Voka-dratsy mifandraika amin'ny CAR-T: CRS kilasy 1 (tazo), tsy misy poizina amin'ny atidoha.

- Andro faha-20 aorian'ny fampidirana: Ny fitiliana ra dia mampiseho fihanaky ny fivontosana, ny tahan'ny sela CART dia 0.07%.

- Fitsaboana amin'ny sela CART tsy mahomby.

- 8 Martsa 2021: Fandaharam-potoanan'ny ra: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Fitiliana ra periferika: 83%. Ra periferika autologous nalaina 60ml ho an'ny kolontsaina sela CART roa sosona CD19/CD22.

- Tsaboina amin'ny cytarabine sy dexamethasone mba hifehezana ny fivontosana.

- 18 Martsa: FC chimiothérapie (Gripa 15mg isan'andro x 3 andro, CTX 0.12g isan'andro x 3 andro).

- 22 Martsa (aloha ny fampidirana): Fandaharam-potoana fitiliana ra: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Endriky ny ra manodidina: 6% blasts.

- Endriky ny tsoka taolana: 91% fipoahana. Sisa ao amin'ny tsoka taolana: 88.61% sela maneho CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, izay manondro lymphoblaste B tsy matotra sy mamoafady.

- Fanadihadiana ara-kajy ny fitambaran'ny fototarazo MLL-ENL: 62.894%.

- Fanadihadiana ny karyotype chromosome: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- 23 Martsa: Fampidirana sela CART amin'ny fatra 3 x 10^5/kg.

- Manomboka ny 26 martsa: Tazo mahery tsy an-kijanona ary avy eo dia miteraka edema.

- 29 Martsa: Endriky ny ra manodidina: 92% blasts; avo lenta ny transaminase sy bilirubine.

- 2 Aprily: Fiandohan'ny androbe, tsaboina amin'ny diazepam.

- 2 Aprily (Andro faha-10): Nanomboka fitsaboana methylprednisolone nandritra ny 3 andro.

- Fihetseham-po CRS: Kilasy 3, CRES: Kilasy 3.

- 8 Aprily (Andro faha-16): Ny fanombanana ny tsoka taolana dia mampiseho ny fihenan'ny endrika tanteraka, tsy misy porofo momba ny fihanaky ny sela homamiadana; Famakafakana ny habetsaky ny fototarazo MLL-ENL fusion: 0.