Лейкемияи шадиди лимфобластӣ (B-ALL)-02

Хусусиятҳои парванда:

- 19 майи соли 2019: Ташхиси лейкемияи шадиди лимфобластии ҳуҷайраҳои B (B-ALL) гузошта шудааст.

- Бо якчанд массаҳои пӯсти сар ва лимфаденопатия зоҳир мешавад

- Раванди хун: лейкоситҳо 13.3 x 10^9/л, HGB 94 г/л, PLT 333 x 10^9/л, лимфоситҳои ғайримуқаррарӣ 4%

- Морфологияи мағзи устухон: 80.2% лимфобластҳои нопухта (бластҳо)

- Иммунофенотипсозӣ: 74.19% ҳуҷайраҳо ҳуҷайраҳои пешгузаштаи B-насл мебошанд, ки CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR-ро ифода мекунанд ва қисман cIgM-ро ифода мекунанд. Ташхис: B-ALL (марҳилаи пеш аз B)

- Гени фьюжн: MLL-ENL мусбат, экрани хромосомамонанд (Ph-монанд) манфӣ

- Хромосома: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Дар аввал химиотерапияи VDLD пас аз 1 моҳ ба ремиссияи иммунологӣ ноил гардид, PCR миқдории MLL-ENL 0.026%

- Идомаи химиотерапия мувофиқи протоколи педиатрӣ, PCR миқдории MLL-ENL 0 пас аз давраи 4. Химиотерапияи минбаъда идома ёфт.

- Марти 2020: Бемории боқимондаи иммунологии мағзи устухон 0.35%, PCR миқдории MLL-ENL 0.53%, ки тамоюли ретсидивро нишон медиҳад. Оила трансплантатсияро рад кард. Химиотерапияро барои 3 давра идома дод.

- Июли соли 2020: Мағзи устухон ба таври ҳамаҷониба дубора бемор шуд.

- 11 ноябри соли 2020: Кимиётерапияи дохилитекалӣ, бемории боқимондаи иммунологии CSF 66%, бо ташхиси лейкемияи системаи асаби марказӣ. Кимиётерапияи дохилитекалӣ ду маротиба такрор карда шуд, натиҷаи манфӣ ба даст омад.

- 31 декабри соли 2020: Дар беморхонаи мо бистарӣ карда шуд.

- Тартиби хун: лейкоцитҳо 3.99 x 10^9/л, HGB 66 г/л, PLT 57 x 10^9/л

- Шумораи таркиши хуни периферӣ: 69%

- Морфологияи мағзи устухон: 90% лимфобластҳои нопухта (бластҳо)

- Иммунофенотипсозӣ: 84.07% ҳуҷайраҳо CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123-ро ифода мекунанд, қисман CD24, CD15dim-ро ифода мекунанд, ки ин нишонаи лимфобластҳои В-и бадсифати нопухта мебошад.

- Гени омезиш: гени омезиш MLL-ENL мусбат, PCR миқдорӣ 44.419%

- Мутатсияи генетикӣ: мутатсияи KMT2D мусбат (пайдоиши ҷанинӣ)

- Кариотипи хромосома: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar[7]/46,idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- ПЭТ-КТ: Афзоиши паҳншудаи мубодилаи моддаҳо дар тамоми ковокии скелет ва мағзи устухон, шубҳаи баланди такроршавии лейкемия; спленомегалия бо афзоиши мубодилаи моддаҳо, эҳтимолан бо лейкемия алоқаманд аст.

- Як маротиба пунксияи люмбаль ва химиотерапияи интратекалӣ гузаронида шуд, дар санҷишҳои марбут ба CSF ягон нуқсон пайдо нашуд.

Табобат:

- Ду ҳафтаи химиотерапияи VLP, 18 январ таркишҳои хуни периферӣ 5%.

- 25 январ: Бластҳои хуни периферӣ 91%, ки бо химиотерапияи CTX, Ara-C, 6-MP табобат карда шуданд.

- 3 феврал: Ташхиси хуни периферӣ 22%.

- 4 феврал: Ҷамъоварии 50 мл хуни периферии аутологӣ барои парвариши ҳуҷайраҳои CD19-CART.

- MTX 1 г, химиотерапияи FC (Грипп 15 мг ҳар рӯз x 3 рӯз, CTX 0.12 г ҳар рӯз x 3 рӯз).

- 13 феврал (пеш аз инфузия): Морфологияи мағзи устухон 87.5% бластҳоро нишон медиҳад, ситометрияи ҷараёнӣ 79.4% бластҳои бадсифатро нишон медиҳад.

- Таҳлили миқдории гени омехтаи MLL-ENL: 42.639%.

- 14 феврал: Сукути ҳуҷайраҳои CART бо миқдори 5 x 10^5/кг.

- Таъсири манфии марбут ба CAR-T: CRS дараҷаи 1 (табларза), бе нейротоксикӣ.

- Рӯзи 20 пас аз инфузия: Тасмачаи хун афзоиши варамро нишон медиҳад, таносуби ҳуҷайраҳои CART 0.07%.

- Терапияи нокифояи ҳуҷайраҳои CART.

- 8 марти соли 2021: Тартиби таҳлили хун: лейкоситҳо 38.55 x 10^9/л, HGB 65 г/л, PLT 71.60 x 10^9/л.

- Бластҳои хуни периферӣ: 83%. Хуни периферии аутологӣ, ки барои парвариши ҳуҷайраҳои дугонаи CART-и CD19/CD22 60 мл ҷамъоварӣ шудааст.

- Барои назорат кардани бори варам бо цитарабин ва дексаметазон табобат карда мешавад.

- 18 март: химиотерапияи FC (Грипп 15 мг ҳар рӯз x 3 рӯз, CTX 0.12 г ҳар рӯз x 3 рӯз).

- 22 март (пеш аз воридкунӣ): Тартиби таҳлили хун: лейкоситҳо 0.42 x 10^9/л, HGB 93.70 г/л, PLT 33.6 x 10^9/л. Морфологияи хуни периферӣ: 6% бластҳо.

- Морфологияи мағзи устухон: 91% бластҳо. Боқимонда дар мағзи устухон: 88.61% ҳуҷайраҳое, ки CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22-ро ифода мекунанд, ки ин нишонаи лимфобластҳои В-и бадсифати нопухта мебошад.

- Таҳлили миқдории гени омехтаи MLL-ENL: 62.894%.

- Таҳлили кариотипи хромосомаҳо: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- 23 март: Сукути ҳуҷайраҳои CART бо миқдори 3 x 10^5/кг.

- Аз 26 март сар карда: Таби баланд ва дар натиҷа варами системавӣ инкишоф ёфт.

- 29 март: Морфологияи хуни периферӣ: 92% бластҳо; трансаминазаҳо ва билирубин баланд шудаанд.

- 2 апрел: Оғози сактаҳо, бо диазепам табобат карда шуд.

- 2 апрел (рӯзи 10): Табобати метилпреднизолонро ба муддати 3 рӯз оғоз карданд.

- Реаксияи CRS: Дараҷаи 3, CRES: Дараҷаи 3.

- 8 апрел (рӯзи 16): Арзёбии мағзи устухон ремиссияи пурраи морфологиро нишон медиҳад, ситометрияи ҷараён барои бластҳои бадсифат манфӣ аст; таҳлили миқдории гени омезиши MLL-ENL: 0.