એક્યુટ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (B-ALL)-02

કેસ લાક્ષણિકતાઓ:

- ૧૯ મે, ૨૦૧૯: તીવ્ર બી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (B-ALL) હોવાનું નિદાન થયું.

- માથાની ચામડીના અનેક ભાગો અને લિમ્ફેડેનોપેથી સાથે રજૂ કરાયેલ.

- રક્ત રૂટિન: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, અસામાન્ય લિમ્ફોસાઇટ્સ 4%

- અસ્થિ મજ્જા આકારવિજ્ઞાન: 80.2% અપરિપક્વ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સ (બ્લાસ્ટ્સ)

- ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 74.19% કોષો જીવલેણ B-વંશ પૂર્વગામી કોષો છે જે CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR વ્યક્ત કરે છે, જે આંશિક રીતે cIgM વ્યક્ત કરે છે. નિદાન: B-ALL (પ્રી-B સ્ટેજ)

- ફ્યુઝન જનીન: MLL-ENL પોઝિટિવ, ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર જેવું (Ph- જેવું) સ્ક્રીન નેગેટિવ

- રંગસૂત્ર: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD રેજીમેન કીમોથેરાપી શરૂઆતમાં 1 મહિના પછી રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ઘટાડો પ્રાપ્ત કરે છે, MLL-ENL જથ્થાત્મક PCR 0.026%

- ચોથા ચક્ર પછી બાળરોગ પ્રોટોકોલ, MLL-ENL જથ્થાત્મક PCR 0 મુજબ કીમોથેરાપી ચાલુ રાખી. વધુ કીમોથેરાપી ચાલુ રાખી.

- માર્ચ 2020: બોન મેરો ઇમ્યુનોલોજીકલ રેસિડેલ ડિસીઝ 0.35%, MLL-ENL ક્વોન્ટિટેટિવ ​​PCR 0.53%, જે રિલેપ્સ તરફ વલણ દર્શાવે છે. પરિવારે ટ્રાન્સપ્લાન્ટનો ઇનકાર કર્યો. 3 ચક્ર માટે કીમોથેરાપી ચાલુ રાખી.

- જુલાઈ 2020: અસ્થિ મજ્જા વ્યાપકપણે ફરીથી બંધ થઈ ગયો.

- ૧૧ નવેમ્બર, ૨૦૨૦: ઇન્ટ્રાથેકલ કીમોથેરાપી, સીએસએફ ઇમ્યુનોલોજીકલ રેસિડેલ ડિસીઝ ૬૬%, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ લ્યુકેમિયા હોવાનું નિદાન થયું. ઇન્ટ્રાથેકલ કીમોથેરાપી બે વાર પુનરાવર્તિત થઈ, સીએસએફ નકારાત્મક આવ્યું.

- ૩૧ ડિસેમ્બર, ૨૦૨૦: અમારી હોસ્પિટલમાં દાખલ.

- રક્ત રૂટિન: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- પેરિફેરલ બ્લડ બ્લાસ્ટ કાઉન્ટ: 69%

- અસ્થિ મજ્જા આકારવિજ્ઞાન: 90% અપરિપક્વ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સ (બ્લાસ્ટ્સ)

- ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 84.07% કોષો CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, આંશિક રીતે CD24, CD15dim વ્યક્ત કરે છે, જે જીવલેણ અપરિપક્વ B લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સ સૂચવે છે.

- ફ્યુઝન જનીન: MLL-ENL ફ્યુઝન જનીન પોઝિટિવ, જથ્થાત્મક PCR 44.419%

- આનુવંશિક પરિવર્તન: KMT2D પરિવર્તન હકારાત્મક (જર્મલાઇન મૂળ)

- રંગસૂત્ર કેરીયોટાઇપ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: સમગ્ર હાડપિંજર અને અસ્થિ મજ્જાના પોલાણમાં મેટાબોલિક વધારો ફેલાવો, લ્યુકેમિયાના પુનરાવર્તનની ઉચ્ચ શંકા; ચયાપચયમાં વધારો સાથે સ્પ્લેનોમેગલી, જેમાં લ્યુકેમિયાનો સમાવેશ થવાની સંભાવના છે.

- એક વાર કટિ પંચર અને ઇન્ટ્રાથેકલ કીમોથેરાપી કરાવી, CSF-સંબંધિત પરીક્ષણોમાં કોઈ અસામાન્યતા જોવા મળી નહીં.

સારવાર:

- ૧૮ જાન્યુઆરીના રોજ બે અઠવાડિયાની VLP કીમોથેરાપી, પેરિફેરલ બ્લડ બ્લાસ્ટ ૫%.

- ૨૫ જાન્યુઆરી: પેરિફેરલ બ્લડ બ્લાસ્ટ્સ ૯૧%, CTX, Ara-C, ૬-MP કીમોથેરાપીથી સારવાર.

- ૩ ફેબ્રુઆરી: પેરિફેરલ બ્લડ બ્લાસ્ટ્સ ૨૨%.

- ૪ ફેબ્રુઆરી: CD19-CART સેલ કલ્ચર માટે ૫૦ મિલી ઓટોલોગસ પેરિફેરલ રક્તનો સંગ્રહ.

- MTX 1 ગ્રામ, FC કીમોથેરાપી (ફ્લૂ 15 મિલિગ્રામ દૈનિક x 3 દિવસ, CTX 0.12 ગ્રામ દૈનિક x 3 દિવસ).

- ૧૩ ફેબ્રુઆરી (પ્રી-ઇન્ફ્યુઝન): બોન મેરો મોર્ફોલોજી ૮૭.૫% બ્લાસ્ટ દર્શાવે છે, ફ્લો સાયટોમેટ્રી ૭૯.૪% મેલિગ્નન્ટ બ્લાસ્ટ દર્શાવે છે.

- MLL-ENL ફ્યુઝન જનીન જથ્થાત્મક વિશ્લેષણ: 42.639%.

- ૧૪ ફેબ્રુઆરી: ૫ x ૧૦^૫/કિલોગ્રામની માત્રામાં CART કોષોનું પ્રેરણા.

- CAR-T-સંબંધિત પ્રતિકૂળ અસરો: ગ્રેડ 1 CRS (તાવ), કોઈ ન્યુરોટોક્સિસિટી નથી.

- ઇન્ફ્યુઝન પછીનો 20મો દિવસ: બ્લડ સ્મીયર ગાંઠનો ફેલાવો દર્શાવે છે, CART કોષનું પ્રમાણ 0.07% છે.

- બિનઅસરકારક CART સેલ ઉપચાર.

- ૮ માર્ચ, ૨૦૨૧: રક્ત રૂટિન: WBC ૩૮.૫૫ x ૧૦^૯/લિટર, HGB ૬૫ ગ્રામ/લિટર, PLT ૭૧.૬૦ x ૧૦^૯/લિટર.

- પેરિફેરલ બ્લડ બ્લાસ્ટ્સ: 83%. CD19/CD22 ડ્યુઅલ CART સેલ કલ્ચર માટે 60 મિલી ઓટોલોગસ પેરિફેરલ બ્લડ એકત્રિત કરવામાં આવ્યું.

- ગાંઠના ભારણને નિયંત્રિત કરવા માટે સાયટારાબાઈન અને ડેક્સામેથાસોનથી સારવાર આપવામાં આવે છે.

- ૧૮ માર્ચ: એફસી કીમોથેરાપી (ફ્લૂ ૧૫ મિલિગ્રામ દૈનિક x ૩ દિવસ, સીટીએક્સ ૦.૧૨ ગ્રામ દૈનિક x ૩ દિવસ).

- 22 માર્ચ (પ્રી-ઇન્ફ્યુઝન): રક્ત રૂટિન: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. પેરિફેરલ બ્લડ મોર્ફોલોજી: 6% બ્લાસ્ટ્સ.

- અસ્થિ મજ્જા આકારવિજ્ઞાન: 91% વિસ્ફોટ. અસ્થિ મજ્જામાં અવશેષ: 88.61% કોષો જે CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 વ્યક્ત કરે છે, જે જીવલેણ અપરિપક્વ B લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સ સૂચવે છે.

- MLL-ENL ફ્યુઝન જનીન જથ્થાત્મક વિશ્લેષણ: 62.894%.

- રંગસૂત્ર કેરીયોટાઇપ વિશ્લેષણ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- ૨૩ માર્ચ: ૩ x ૧૦^૫/કિલોગ્રામની માત્રામાં CART કોષોનું પ્રેરણા.

- ૨૬ માર્ચથી: સતત ઉંચો તાવ અને ત્યારબાદ પ્રણાલીગત સોજોનો વિકાસ.

- 29 માર્ચ: પેરિફેરલ બ્લડ મોર્ફોલોજી: 92% બ્લાસ્ટ્સ; ટ્રાન્સએમિનેસિસ અને બિલીરૂબિનમાં વધારો.

- 2 એપ્રિલ: હુમલાની શરૂઆત, ડાયઝેપામથી સારવાર.

- 2 એપ્રિલ (દિવસ 10): 3 દિવસ માટે મિથાઈલપ્રેડનિસોલોન સારવાર શરૂ કરી.

- CRS પ્રતિક્રિયા: ગ્રેડ 3, CRES: ગ્રેડ 3.

- ૮ એપ્રિલ (દિવસ ૧૬): અસ્થિ મજ્જા મૂલ્યાંકન સંપૂર્ણ મોર્ફોલોજિકલ માફી દર્શાવે છે, જીવલેણ વિસ્ફોટો માટે ફ્લો સાયટોમેટ્રી નકારાત્મક છે; MLL-ENL ફ્યુઝન જનીન જથ્થાત્મક વિશ્લેષણ: ૦.