তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া(বি-এএলএল)-০২

মামলার বৈশিষ্ট্য:

- ১৯ মে, ২০১৯: অ্যাকিউট বি-সেল লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (বি-এএলএল) হিসেবে রোগ নির্ণয় হয়।

মাথার ত্বকে একাধিক পিণ্ড এবং লসিকা গ্রন্থির স্ফীতি নিয়ে উপস্থিত হয়েছিলেন।

- রক্তের রুটিন পরীক্ষা: শ্বেত রক্তকণিকা (WBC) ১৩.৩ x ১০^৯/লিটার, হিমোগ্লোবিন (HGB) ৯৪ গ্রাম/লিটার, প্লেটলেট (PLT) ৩৩৩ x ১০^৯/লিটার, অস্বাভাবিক লিম্ফোসাইট ৪%

- অস্থিমজ্জার গঠন: ৮০.২% অপরিণত লিম্ফোব্লাস্ট (ব্লাস্ট)

- ইমিউনোফেনোটাইপিং: ৭৪.১৯% কোষ হলো ম্যালিগন্যান্ট বি-লাইনিয়েজ প্রিকার্সর সেল, যা CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR প্রকাশ করে এবং আংশিকভাবে cIgM প্রকাশ করে। রোগ নির্ণয়: বি-এএলএল (প্রি-বি পর্যায়)

- ফিউশন জিন: MLL-ENL পজিটিভ, ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম-সদৃশ (Ph-like) স্ক্রিন নেগেটিভ

- ক্রোমোজোম: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD রেজিমেন কেমোথেরাপি প্রাথমিকভাবে ১ মাস পর ইমিউনোলজিক্যাল রিমিশন অর্জন করেছিল, MLL-ENL কোয়ান্টিটেটিভ পিসিআর ০.০২৬%।

পেডিয়াট্রিক প্রোটোকল অনুযায়ী কেমোথেরাপি অব্যাহত রাখা হয়, চতুর্থ সাইকেলের পর MLL-ENL কোয়ান্টিটেটিভ পিসিআর রিপোর্ট ০ আসে। পরবর্তী কেমোথেরাপিও অব্যাহত রাখা হয়।

- মার্চ ২০২০: অস্থিমজ্জায় ইমিউনোলজিক্যাল রেসিডুয়াল ডিজিজ ০.৩৫%, এমএলএল-ইএনএল কোয়ান্টিটেটিভ পিসিআর ০.৫৩%, যা রোগ পুনরাবৃত্তির প্রবণতা নির্দেশ করে। পরিবার প্রতিস্থাপনে অসম্মতি জানায়। ৩টি চক্রের জন্য কেমোথেরাপি অব্যাহত রাখা হয়।

- জুলাই ২০২০: অস্থিমজ্জায় রোগটি ব্যাপকভাবে পুনরায় দেখা দেয়।

১১ নভেম্বর, ২০২০: ইন্ট্রাথেকাল কেমোথেরাপি দেওয়া হয়, সিএসএফ-এ ৬৬% ইমিউনোলজিক্যাল রেসিডুয়াল ডিজিজ পাওয়া যায় এবং সেন্ট্রাল নার্ভাস সিস্টেম লিউকেমিয়া হিসেবে রোগ নির্ণয় করা হয়। ইন্ট্রাথেকাল কেমোথেরাপি দুইবার পুনরাবৃত্তি করা হলে সিএসএফ নেগেটিভ আসে।

- ৩১শে ডিসেম্বর, ২০২০: আমাদের হাসপাতালে ভর্তি হয়েছি।

- রক্তের রুটিন পরীক্ষা: শ্বেত রক্তকণিকা (WBC) ৩.৯৯ x ১০^৯/লিটার, হিমোগ্লোবিন (HGB) ৬৬ গ্রাম/লিটার, প্লেটলেট (PLT) ৫৭ x ১০^৯/লিটার

- প্রান্তীয় রক্তে ব্লাস্ট কোষের সংখ্যা: ৬৯%

- অস্থিমজ্জার গঠন: ৯০% অপরিণত লিম্ফোব্লাস্ট (ব্লাস্ট)

ইমিউনোফেনোটাইপিং: ৮৪.০৭% কোষ CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 প্রকাশ করে এবং আংশিকভাবে CD24, CD15dim প্রকাশ করে, যা ম্যালিগন্যান্ট অপরিণত বি লিম্ফোব্লাস্ট নির্দেশ করে।

ফিউশন জিন: MLL-ENL ফিউশন জিন পজিটিভ, কোয়ান্টিটেটিভ পিসিআর ৪৪.৪১৯%

- জিনগত মিউটেশন: KMT2D মিউটেশন পজিটিভ (জার্মলাইন উৎস)

- ক্রোমোজোম ক্যারিওটাইপ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

পিইটি-সিটি: সম্পূর্ণ কঙ্কাল এবং অস্থিমজ্জার গহ্বরে ব্যাপক বিপাকীয় বৃদ্ধি, লিউকেমিয়া পুনরাবৃত্তির প্রবল সন্দেহ; প্লীহার বৃদ্ধি (স্প্লেনোমেগালি) এবং বর্ধিত বিপাক, যা সম্ভবত লিউকেমিয়ার সাথে জড়িত।

একবার লাম্বার পাংচার এবং ইন্ট্রাথেকাল কেমোথেরাপি করা হয়েছিল, সিএসএফ-সম্পর্কিত পরীক্ষাগুলিতে কোনও অস্বাভাবিকতা পাওয়া যায়নি।

চিকিৎসা:

দুই সপ্তাহ ধরে ভিএলপি কেমোথেরাপি চলার পর, ১৮ই জানুয়ারী পেরিফেরাল ব্লাড ব্লাস্টের পরিমাণ ছিল ৫%।

- ২৫শে জানুয়ারি: পেরিফেরাল ব্লাড ব্লাস্ট ৯১%, CTX, Ara-C, 6-MP কেমোথেরাপি দ্বারা চিকিৎসাকৃত।

- ফেব্রুয়ারি ৩: প্রান্তীয় রক্তে ব্লাস্ট কোষের হার ২২%।

- ৪ ফেব্রুয়ারি: CD19-CART কোষ কালচারের জন্য ৫০ মিলি রোগীর নিজস্ব প্রান্তীয় রক্ত ​​সংগ্রহ।

- এমটিএক্স ১ গ্রাম, এফসি কেমোথেরাপি (ফ্লু ১৫ মিগ্রা দৈনিক ৩ দিন ধরে, সিটিএক্স ০.১২ গ্রাম দৈনিক ৩ দিন ধরে)।

- ফেব্রুয়ারি ১৩ (ইনফিউশনের আগে): অস্থিমজ্জার মরফোলজিতে ৮৭.৫% ব্লাস্ট এবং ফ্লো সাইটোমেট্রিতে ৭৯.৪% ম্যালিগন্যান্ট ব্লাস্ট দেখা গেছে।

- MLL-ENL ফিউশন জিনের পরিমাণগত বিশ্লেষণ: ৪২.৬৩৯%।

- ১৪ই ফেব্রুয়ারি: প্রতি কেজিতে ৫ x ১০^৫ মাত্রায় কার্ট (CART) কোষের আধান প্রয়োগ।

CAR-T-সম্পর্কিত বিরূপ প্রভাব: গ্রেড ১ সিআরএস (জ্বর), কোনো নিউরোটক্সিসিটি নেই।

ইনফিউশনের ২০ দিন পর: ব্লাড স্মিয়ার পরীক্ষায় টিউমারের বিস্তার দেখা গেছে, CART কোষের অনুপাত ০.০৭%।

অকার্যকর কার্ট সেল থেরাপি।

- ৮ই মার্চ, ২০২১: রক্তের রুটিন পরীক্ষা: শ্বেত রক্তকণিকা (WBC) ৩৮.৫৫ x ১০^৯/লিটার, হিমোগ্লোবিন (HGB) ৬৫ গ্রাম/লিটার, প্লেটলেট (PLT) ৭১.৬০ x ১০^৯/লিটার।

- পেরিফেরাল ব্লাড ব্লাস্ট: ৮৩%। CD19/CD22 ডুয়াল কার্ট সেল কালচারের জন্য ৬০ মিলি অটোলোগাস পেরিফেরাল ব্লাড সংগ্রহ করা হয়েছে।

টিউমারের পরিমাণ নিয়ন্ত্রণে সাইটারাবিন এবং ডেক্সামেথাসোন দিয়ে চিকিৎসা করা হয়েছে।

- মার্চ ১৮: এফসি কেমোথেরাপি (ফ্লু ১৫মিগ্রা দৈনিক ৩ দিন, সিটিএক্স ০.১২গ্রাম দৈনিক ৩ দিন)।

- ২২শে মার্চ (ইনফিউশনের আগে): রক্তের রুটিন পরীক্ষা: শ্বেত রক্তকণিকা (WBC) ০.৪২ x ১০^৯/লিটার, হিমোগ্লোবিন (HGB) ৯৩.৭০ গ্রাম/লিটার, প্লেটলেট (PLT) ৩৩.৬ x ১০^৯/লিটার। পেরিফেরাল ব্লাড মরফোলজি: ৬% ব্লাস্ট।

- অস্থিমজ্জার গঠন: ৯১% ব্লাস্ট। অস্থিমজ্জায় অবশিষ্ট: ৮৮.৬১% কোষ CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 প্রকাশ করে, যা ম্যালিগন্যান্ট অপরিণত বি লিম্ফোব্লাস্ট নির্দেশ করে।

- MLL-ENL ফিউশন জিনের পরিমাণগত বিশ্লেষণ: ৬২.৮৯৪%।

- ক্রোমোজোম ক্যারিওটাইপ বিশ্লেষণ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

২৩শে মার্চ: প্রতি কেজিতে ৩ x ১০^৫ মাত্রায় কার্ট (CART) কোষ প্রয়োগ।

২৬শে মার্চ থেকে: ক্রমাগত উচ্চ জ্বর এবং পরবর্তীতে সারা শরীরে জল জমা (সিস্টেম ইডিমা) দেখা দেয়।

২৯শে মার্চ: প্রান্তীয় রক্তের গঠনগত বৈশিষ্ট্য: ৯২% ব্লাস্ট কোষ; ট্রান্সঅ্যামাইনেজ ও বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধি।

- এপ্রিল ২: খিঁচুনি শুরু হয়, ডায়াজেপাম দিয়ে চিকিৎসা করা হয়েছিল।

- এপ্রিল ২ (১০ম দিন): ৩ দিনের জন্য মিথাইলপ্রেডনিসোলন চিকিৎসা শুরু করা হয়েছে।

- সিআরএস প্রতিক্রিয়া: গ্রেড ৩, সিআরইএস: গ্রেড ৩।

- এপ্রিল ৮ (দিন ১৬): অস্থিমজ্জা পরীক্ষায় সম্পূর্ণ গঠনগত উপশম দেখা গেছে, ফ্লো সাইটোমেট্রিতে ম্যালিগন্যান্ট ব্লাস্ট পাওয়া যায়নি; MLL-ENL ফিউশন জিনের পরিমাণগত বিশ্লেষণ: ০।