උග්‍ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (B-ALL)-02

නඩු ලක්ෂණ:

- 2019 මැයි 19: උග්‍ර B-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (B-ALL) ඇති බව හඳුනා ගන්නා ලදී.

- හිස්කබලේ බහුවිධ ස්කන්ධ සහ වසා ගැටිති ඇතිවීම.

- රුධිර චර්යාව: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, අසාමාන්‍ය ලිම්ෆොසයිට් 4%

- ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: 80.2% නොමේරූ ලිම්ෆොබ්ලාස්ට් (පිපිරීම්)

- ප්‍රතිශක්තිකරණ ෆීනෝටයිපින්: සෛල වලින් 74.19% ක් CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR ප්‍රකාශ කරන මාරාන්තික B-පෙළපත් පූර්වගාමී සෛල වන අතර ඒවා අර්ධ වශයෙන් cIgM ප්‍රකාශ කරයි. රෝග විනිශ්චය: B-ALL (පූර්ව-B අවධිය)

- විලයන ජානය: MLL-ENL ධනාත්මක, ෆිලඩෙල්ෆියා වර්ණදේහ-සමාන (Ph-සමාන) තිරය සෘණ

- වර්ණදේහය: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD තන්ත්‍ර රසායනික චිකිත්සාව මුලින් මාස 1 කට පසු ප්‍රතිශක්තිකරණ සමනය ලබා ගත්තේය, MLL-ENL ප්‍රමාණාත්මක PCR 0.026%

- 4 වන චක්‍රයෙන් පසුව ළමා ප්‍රොටෝකෝලය, MLL-ENL ප්‍රමාණාත්මක PCR 0 අනුව රසායනික චිකිත්සාව දිගටම කරගෙන යන ලදී. තවදුරටත් රසායනික චිකිත්සාව දිගටම කරගෙන යන ලදී.

- 2020 මාර්තු: ඇටමිදුළු ප්‍රතිශක්තිකරණ අවශේෂ රෝගය 0.35%, MLL-ENL ප්‍රමාණාත්මක PCR 0.53%, නැවත ඇතිවීමේ ප්‍රවණතාවක් පෙන්නුම් කරයි. පවුලේ අය බද්ධ කිරීම ප්‍රතික්ෂේප කළහ. චක්‍ර 3 ක් සඳහා රසායනික චිකිත්සාව දිගටම කරගෙන ගියේය.

- 2020 ජූලි: ඇටමිදුළු සම්පූර්ණයෙන්ම යථා තත්ත්වයට පත් විය.

- 2020 නොවැම්බර් 11: අභ්‍යන්තර ස්නායු රසායනික චිකිත්සාව, CSF ප්‍රතිශක්තිකරණ අවශේෂ රෝගය 66%, මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ ලියුකේමියාව ඇති බව හඳුනා ගන්නා ලදී. අභ්‍යන්තර ස්නායු රසායනික චිකිත්සාව දෙවරක් නැවත නැවතත් කරන ලදී, CSF සෘණ බවට පත් විය.

- 2020 දෙසැම්බර් 31: අපගේ රෝහලට ඇතුළත් කරන ලදී.

- රුධිර චර්යාව: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- පර්යන්ත රුධිර පිපිරුම් ගණන: 69%

- ඇට මිදුළු රූප විද්‍යාව: 90% නොමේරූ ලිම්ෆොබ්ලාස්ට් (පිපිරීම්)

- ප්‍රතිශක්තිකරණ ෆීනෝටයිපින්: සෛල වලින් 84.07% ක් CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, අර්ධ වශයෙන් CD24, CD15dim ප්‍රකාශ කරයි, එය මාරාන්තික නොමේරූ B ලිම්ෆොබ්ලාස්ට් පෙන්නුම් කරයි.

- විලයන ජානය: MLL-ENL විලයන ජානය ධනාත්මක, ප්‍රමාණාත්මක PCR 44.419%

- ජාන විකෘතිය: KMT2D විකෘතිය ධනාත්මක (ජර්ම්ලයින් සම්භවය)

- වර්ණදේහ කාරියොටයිප්: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: සම්පූර්ණ අස්ථි හා ඇටමිදුළු කුහරය තුළ විසරණ පරිවෘත්තීය වැඩිවීම, ලියුකේමියාව නැවත ඇතිවීමේ ඉහළ සැකයක්; ලියුකේමියාව ඇතුළු පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලිය වැඩි වීමත් සමඟ ස්ප්ලේනොමගලි.

- ලුම්බිම් සිදුරු කිරීම සහ අභ්‍යන්තර රසායනික චිකිත්සාව එක් වරක් සිදු කරන ලදී, CSF ආශ්‍රිත පරීක්ෂණ වලදී කිසිදු අසාමාන්‍යතාවයක් හමු නොවීය.

ප්‍රතිකාර:

- ජනවාරි 18 වන දින සති දෙකක VLP රසායනික චිකිත්සාව, පර්යන්ත රුධිර පිපිරීම් 5% කින්.

- ජනවාරි 25: පර්යන්ත රුධිර පිපිරීම් 91%, CTX, Ara-C, 6-MP රසායනික චිකිත්සාව සමඟ ප්‍රතිකාර කරන ලදී.

- පෙබරවාරි 3: පර්යන්ත රුධිර පිපිරීම් 22%.

- පෙබරවාරි 4: CD19-CART සෛල සංස්කෘතිය සඳහා 50ml ස්වයංක්‍රීය පර්යන්ත රුධිරය එකතු කිරීම.

- MTX 1g, FC රසායනික චිකිත්සාව (උණ 15mg දිනකට x දින 3ක්, CTX 0.12g දිනකට x දින 3ක්).

- පෙබරවාරි 13 (පූර්ව-ඉන්ෆියුෂන්): අස්ථි ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව 87.5% පිපිරීම් පෙන්නුම් කරයි, ප්‍රවාහ සෛලමිතිය 79.4% මාරාන්තික පිපිරීම් පෙන්නුම් කරයි.

- MLL-ENL විලයන ජාන ප්‍රමාණාත්මක විශ්ලේෂණය: 42.639%.

- පෙබරවාරි 14: 5 x 10^5/kg මාත්‍රාවකින් CART සෛල එන්නත් කිරීම.

- CAR-T ආශ්‍රිත අහිතකර බලපෑම්: 1 ශ්‍රේණිය CRS (උණ), ස්නායු විෂ වීමක් නැත.

- එන්නත් කිරීමෙන් පසු 20 වන දිනය: රුධිර පරීක්ෂණයකින් පිළිකා ප්‍රගුණනය පෙන්නුම් කරයි, CART සෛල අනුපාතය 0.07% කි.

- අකාර්යක්ෂම CART සෛල චිකිත්සාව.

- 2021 මාර්තු 8: රුධිර චර්යාව: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- පර්යන්ත රුධිර පිපිරීම්: 83%. CD19/CD22 ද්විත්ව CART සෛල සංස්කෘතිය සඳහා එකතු කරන ලද ස්වයංක්‍රීය පර්යන්ත රුධිරය 60ml.

- පිළිකා බර පාලනය කිරීම සඳහා සයිටරබයින් සහ ඩෙක්සමෙතසෝන් සමඟ ප්‍රතිකාර කරන ලදී.

- මාර්තු 18: FC රසායනික චිකිත්සාව (උණ 15mg දිනකට x දින 3, CTX 0.12g දිනකට x දින 3).

- මාර්තු 22 (පූර්ව එන්නත් කිරීම): රුධිර චර්යාව: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. පර්යන්ත රුධිර රූප විද්‍යාව: 6% පිපිරීම්.

- අස්ථි ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: 91% පිපිරීම්. අස්ථි ඇටමිදුළුවල අවශේෂ: 88.61% සෛල CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ප්‍රකාශ කරයි, එය මාරාන්තික නොමේරූ B ලිම්ෆොබ්ලාස්ට් පෙන්නුම් කරයි.

- MLL-ENL විලයන ජාන ප්‍රමාණාත්මක විශ්ලේෂණය: 62.894%.

- වර්ණදේහ කාරියොටයිප් විශ්ලේෂණය: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- මාර්තු 23: 3 x 10^5/kg මාත්‍රාවකින් CART සෛල එන්නත් කිරීම.

- මාර්තු 26 සිට: නොනවතින අධික උණ සහ පසුව වර්ධනය වූ පද්ධතිමය ශෝථය.

- මාර්තු 29: පර්යන්ත රුධිර රූප විද්‍යාව: 92% පිපිරීම්; ට්‍රාන්ස්ඇමිනේස් සහ බිලිරුබින් මට්ටම ඉහළ යාම.

- අප්‍රේල් 2: ඩයසපෑම් සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් අල්ලා ගැනීම් ආරම්භ වේ.

- අප්‍රේල් 2 (දින 10): දින 3 ක් සඳහා මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් ප්‍රතිකාරය ආරම්භ කරන ලදී.

- CRS ප්‍රතික්‍රියාව: 3 ශ්‍රේණිය, CRES: 3 ශ්‍රේණිය.

- අප්‍රේල් 8 (දින 16): අස්ථි ඇටමිදුළු ඇගයීම මගින් සම්පූර්ණ රූප විද්‍යාත්මක සමනය, මාරාන්තික පිපිරීම් සඳහා ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි සෘණ බව පෙන්නුම් කරයි; MLL-ENL විලයන ජාන ප්‍රමාණාත්මක විශ්ලේෂණය: 0.