Lúkúmíà Lymphoblastic Aláìlera (B-ALL)-02

Àwọn Ànímọ́ Ọ̀ràn:

- Oṣù Karùn-ún 19, 2019: A ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ pẹ̀lú àrùn leukemia lymphoblastic B-cell (B-ALL)

- Ó ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ orí àti àrùn lymphadenopathy

- Ìṣètò ẹ̀jẹ̀: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, àwọn lymphocytes aláìdọ́gba 4%

- Ìrísí ọrá inú egungun: 80.2% àwọn lymphoblasts tí kò tíì dàgbà (blasts)

- Ìwádìí Ìlera Àìlera: 74.19% àwọn sẹ́ẹ̀lì jẹ́ àwọn sẹ́ẹ̀lì ìṣáájú B-lineage tí ó léwu tí ó ń ṣàfihàn CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, tí ó ń ṣàfihàn cIgM díẹ̀. Àyẹ̀wò: B-ALL (Ìpele Ṣáájú-B)

- Jiini idapọ: MLL-ENL rere, iboju Philadelphia ti o dabi krómósómù (bii Ph) odi

- Krómósómù: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Ìtọ́jú ìṣègùn VDLD ní àkọ́kọ́ gba ìyọrísí àjẹ́mọ́ ara lẹ́yìn oṣù kan, MLL-ENL quantitative PCR 0.026%

- Ìtọ́jú ìlera tó ń tẹ̀síwájú gẹ́gẹ́ bí ìlànà ìtọ́jú ọmọdé, MLL-ENL quantitative PCR 0 lẹ́yìn ìpele kẹrin. Ìtọ́jú ìlera tó ń tẹ̀síwájú ń bá a lọ.

- Oṣù Kẹta 2020: Àìsàn tó kù nínú ọrá inú egungun jẹ́ 0.35%, MLL-ENL quantitative PCR 0.53%, èyí tó ń fi hàn pé ó ń padà sí ìfàsẹ́yìn. Ìdílé kọ̀ láti ṣe ìtọ́jú ìtọ́jú. Ìtọ́jú ìlera fún ìgbà mẹ́ta.

- Oṣù Keje 2020: Ọpọlọ egungun tún padà sí i ní gbogbogbòò.

- Oṣù kọkànlá 11, 2020: Ìtọ́jú ìlera inú ara, àrùn àjẹsára ìlera CSF 66%, tí a ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ pẹ̀lú àrùn leukemia nínú ètò iṣan ara. Ìtọ́jú ìlera inú ara tún ṣe lẹ́ẹ̀mejì, CSF sì di aláìlera.

- Oṣù Kejìlá Ọjọ́ 31, Ọdún 2020: Wọ́n gbà mí sí ilé ìwòsàn wa.

- Ìṣètò ẹ̀jẹ̀: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Iye ìbúgbà ẹ̀jẹ̀ tó wà ní ẹ̀gbẹ́: 69%

- Ìrísí ọrá inú egungun: 90% àwọn lymphoblast tí kò tíì dàgbà (blasts)

- Ìṣàyẹ̀wò Ìlera Àìlera: 84.07% àwọn sẹ́ẹ̀lì ń gbé CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 jáde, wọ́n ń gbé CD24, CD15dim jáde díẹ̀, èyí tí ó ń fi àwọn lymphoblast B tí kò tíì dàgbà hàn.

- Ìṣẹ̀dá ìṣẹ̀dá ìṣẹ̀dá: Ìṣẹ̀dá ìṣẹ̀dá ìṣẹ̀dá ìṣẹ̀dá MLL-ENL tó dára, PCR oníwọ̀n 44.419%

- Ìyípadà ìran: Ìyípadà rere KMT2D (orísun germline)

- Karyotype krómósómù: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), fikun(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Ìbísí ìṣiṣẹ́ ara tó ń tàn kálẹ̀ nínú gbogbo ihò egungun àti ọrá inú egungun, ìfura gíga pé àrùn leukemia tún ń tún padà wá; splenomegaly pẹ̀lú ìṣiṣẹ́ ara tó ń pọ̀ sí i, ó ṣeé ṣe kí ó ní àrùn leukemia nínú.

- Mo ṣe ìfúnpá ikùn àti ìtọ́jú chemotherapy inú iṣan lẹ́ẹ̀kan, kò sí àìlera kankan tí a rí nínú àwọn àyẹ̀wò tí ó ní í ṣe pẹ̀lú CSF.

Ìtọ́jú:

- Ọ̀sẹ̀ méjì ti ìtọ́jú ìlera VLP, ẹ̀jẹ̀ ẹ̀gbẹ́ ń lù ní 5% ní ọjọ́ kejìdínlógún oṣù kìíní.

- Oṣù Kínní 25: Ẹ̀jẹ̀ tó wà ní ẹ̀gbẹ́ 91%, tí a fi CTX, Ara-C, àti 6-MP chemotherapy tọ́jú.

- Oṣù Kejì 3: Ẹ̀jẹ̀ tó ń jáde ní ẹ̀gbẹ́ 22%.

- Oṣù Kejì 4: Gbígbà ẹ̀jẹ̀ ara-ẹni 50ml fún ìṣẹ̀dá sẹ́ẹ̀lì CD19-CART.

- MTX 1g, FC chemotherapy (Ibà 15mg lojoojumọ x ọjọ mẹta, CTX 0.12g lojoojumọ x ọjọ mẹta).

- Oṣù Kejì 13 (kí a tó fún un ní ìfúnpọ̀): Ìrísí ọrá inú egungun fi ìbúgbàù 87.5% hàn, ìfúnpọ̀ sẹ́ẹ̀tì fi ìbúgbàù 79.4% hàn.

- Ìṣàyẹ̀wò ìṣètò ìṣọ̀kan jínì MLL-ENL: 42.639%.

- Oṣù Kejì 14: Ìfúnpọ̀ àwọn sẹ́ẹ̀lì CART ní ìwọ̀n 5 x 10^5/kg.

- Àwọn ipa búburú tí ó níí ṣe pẹ̀lú CAR-T: Ibà CRS (ìpele 1), kò ní ìpalára nínú ọpọlọ.

- Ọjọ́ 20 lẹ́yìn ìfúnpọ̀: Ìṣàn ẹ̀jẹ̀ fi ìbísí àrùn jẹjẹrẹ hàn, ìpín sẹ́ẹ̀lì CART 0.07%.

- Ìtọ́jú sẹ́ẹ̀lì CART tí kò ṣiṣẹ́ dáadáa.

- Oṣù Kẹta 8, 2021: Ìgbésẹ̀ ẹ̀jẹ̀: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Ẹ̀jẹ̀ tó ń jáde láti ẹ̀gbẹ́: 83%. Ẹ̀jẹ̀ tó ń jáde láti ẹ̀gbẹ́ ara ẹni tí a kó jọ 60ml fún ìṣẹ̀dá sẹ́ẹ̀lì CART méjì ti CD19/CD22.

- A fi cytarabine ati dexamethasone tọ́jú rẹ̀ láti ṣàkóso ẹrù àrùn jẹjẹrẹ.

- Oṣù Kẹta 18: Ìtọ́jú ìlera FC (Ibà 15mg lójoojúmọ́ ní ọjọ́ mẹ́ta, CTX 0.12g lójoojúmọ́ ní ọjọ́ mẹ́ta).

- Oṣù Kẹta Ọjọ́ Kejìlélógún (kí a tó fún ni ní ìfúnpọ̀): Ìṣètò ẹ̀jẹ̀: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Ìrísí ẹ̀jẹ̀ ẹ̀gbẹ́: 6% ìbúgbàù.

- Ìrísí ọrá inú egungun: 91% ìbúgbàù. Àfikún nínú ọrá inú egungun: 88.61% àwọn sẹ́ẹ̀lì tí ń ṣàfihàn CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, tí ó ń fi àwọn lymphoblast B tí kò tíì dàgbà hàn hàn.

- Ìṣàyẹ̀wò ìṣètò ìṣọ̀kan jínì MLL-ENL: 62.894%.

- Ìṣàyẹ̀wò karyotype krómósómù: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), fikun(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), fikun(14)(q34).

- Oṣù Kẹta Ọjọ́ 23: Ìfúnpọ̀ àwọn sẹ́ẹ̀lì CART ní ìwọ̀n 3 x 10^5/kg.

- Oṣù Kẹta 26 síwájú: Ibà gíga tí ó ń bá a lọ tí ó sì ń yọrí sí wíwú ara.

- Oṣù Kẹta 29: Ìrísí ẹ̀jẹ̀ ẹ̀gbẹ́: 92% ìbúgbàù; gíga transaminases àti bilirubin.

- April 2: Ibẹrẹ ti awọn ijagba, ti a fi diazepam tọju.

- Oṣù Kẹrin 2 (Ọjọ́ 10): Bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú methylprednisolone fún ọjọ́ mẹ́ta.

- Ìhùwàsí CRS: Ìpele 3, CRES: Ìpele 3.

- April 8 (Ọjọ́ 16): Ìṣàyẹ̀wò ọrá inú egungun fi ìtúpalẹ̀ pípé, àìṣeéṣe sítómèrí ìṣàn fún àwọn ìbúgbàù burúkú hàn; Ìṣàyẹ̀wò ìfọ́pọ̀ jínì MLL-ENL: 0.