கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (பி-ஏஎல்எல்)-02

வழக்கின் பண்புகள்:

- மே 19, 2019: கடுமையான பி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (பி-ஏஎல்எல்) இருப்பது கண்டறியப்பட்டது.

- உச்சந்தலையில் பல கட்டிகள் மற்றும் நிணநீர் சுரப்பி வீக்கத்துடன் வந்தார்.

- இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 13.3 x 10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 94 g/L, இரத்தத் தட்டுகள் 333 x 10^9/L, இயல்புக்கு மாறான நிணநீர் அணுக்கள் 4%

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: 80.2% முதிர்ச்சியடையாத லிம்போபிளாஸ்ட்கள் (பிளாஸ்ட்கள்)

- நோயெதிர்ப்புப் புறத்தோற்ற வகைப்படுத்தல்: 74.19% செல்கள், CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்தும் வீரியம் மிக்க B-மரபுவழி முன்னோடிச் செல்களாகும், மேலும் இவை cIgM-ஐப் பகுதியளவில் வெளிப்படுத்துகின்றன. நோயறிதல்: B-ALL (முன்-B நிலை)

இணைவு மரபணு: MLL-ENL நேர்மறை, பிலடெல்பியா குரோமோசோம் போன்ற (Ph-like) பரிசோதனையில் எதிர்மறை.

- குரோமோசோம்: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD சிகிச்சை முறை கீமோதெரபி ஆரம்பத்தில் 1 மாதத்திற்குப் பிறகு நோயெதிர்ப்புத் தணிவை அடைந்தது, MLL-ENL அளவுசார் PCR 0.026%

குழந்தை மருத்துவ நெறிமுறையின்படி கீமோதெரபி தொடரப்பட்டது, 4வது சுழற்சிக்குப் பிறகு MLL-ENL அளவுசார் PCR 0 என வந்தது. மேலும் கீமோதெரபி தொடரப்பட்டது.

மார்ச் 2020: எலும்பு மஜ்ஜையில் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் எஞ்சிய நோய் அளவு 0.35%, MLL-ENL அளவுசார் PCR 0.53%, இது நோய் மீண்டும் வருவதற்கான போக்கைக் குறிக்கிறது. குடும்பத்தினர் உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சையை மறுத்துவிட்டனர். கீமோதெரபி 3 சுழற்சிகளுக்குத் தொடரப்பட்டது.

ஜூலை 2020: எலும்பு மஜ்ஜையில் முழுமையான நோய் மீட்சி ஏற்பட்டது.

- நவம்பர் 11, 2020: தண்டுவட திரவ வேதிச்சிகிச்சை, மூளைத்தண்டு திரவத்தில் 66% நோயெதிர்ப்பு எஞ்சிய நோய், மத்திய நரம்பு மண்டல இரத்தப் புற்றுநோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது. தண்டுவட திரவ வேதிச்சிகிச்சை இருமுறை மீண்டும் செய்யப்பட்டது, மூளைத்தண்டு திரவப் பரிசோதனை முடிவுகள் எதிர்மறையாக மாறின.

டிசம்பர் 31, 2020: எங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார்.

- இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 3.99 x 10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 66 g/L, இரத்தத் தட்டுகள் 57 x 10^9/L

புற இரத்த பிளாஸ்ட் எண்ணிக்கை: 69%

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: 90% முதிர்ச்சியடையாத லிம்போபிளாஸ்ட்கள் (பிளாஸ்ட்கள்)

நோயெதிர்ப்புப் புறத்தோற்ற வகைப்படுத்தல்: 84.07% செல்கள் CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன; மேலும் CD24, CD15dim ஆகியவற்றை பகுதியளவில் வெளிப்படுத்துகின்றன. இது வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத B லிம்போபிளாஸ்ட்களைக் குறிக்கிறது.

- இணைவு மரபணு: MLL-ENL இணைவு மரபணு நேர்மறை, அளவுசார் PCR 44.419%

மரபணு மாற்றம்: KMT2D சடுதி மாற்றம் நேர்மறை (விதைவழித் தோற்றம்)

- குரோமோசோம் கேரியோடைப்: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

PET-CT ஸ்கேன்: முழு எலும்புக்கூடு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைப் பகுதியில் பரவலான வளர்சிதை மாற்ற அதிகரிப்பு, லுகேமியா மீண்டும் வருவதற்கான வலுவான சந்தேகம்; அதிகரித்த வளர்சிதை மாற்றத்துடன் கூடிய மண்ணீரல் வீக்கம், இது லுகேமியாவால் ஏற்பட்டிருக்க வாய்ப்புள்ளது.

ஒருமுறை தண்டுவடத் துளைப்பு மற்றும் தண்டுவட திரவ வழி கீமோதெரபி செய்யப்பட்டது; மூளைத்தண்டு திரவம் தொடர்பான சோதனைகளில் எந்த அசாதாரணங்களும் கண்டறியப்படவில்லை.

சிகிச்சை:

இரண்டு வார VLP கீமோதெரபி சிகிச்சைக்குப் பிறகு, ஜனவரி 18 அன்று புற இரத்தத்தில் உள்ள பிளாஸ்ட் செல்களின் எண்ணிக்கை 5% ஆக இருந்தது.

ஜனவரி 25: புற இரத்தத்தில் உள்ள பிளாஸ்ட் செல்கள் 91% குறைந்தன; CTX, Ara-C, 6-MP கீமோதெரபி மூலம் சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது.

பிப்ரவரி 3: புற இரத்தத்தில் பிளாஸ்ட் செல்கள் 22%.

பிப்ரவரி 4: CD19-CART செல் வளர்ப்பிற்காக 50 மிலி சுய புற இரத்தம் சேகரிக்கப்பட்டது.

- MTX 1g, FC கீமோதெரபி (Flu 15mg தினமும் 3 நாட்களுக்கு, CTX 0.12g தினமும் 3 நாட்களுக்கு).

- பிப்ரவரி 13 (உட்செலுத்தலுக்கு முன்): எலும்பு மஜ்ஜை உருவமைப்பில் 87.5% பிளாஸ்ட் செல்களும், ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரியில் 79.4% வீரியம் மிக்க பிளாஸ்ட் செல்களும் காணப்படுகின்றன.

MLL-ENL இணைவு மரபணுவின் அளவுசார் பகுப்பாய்வு: 42.639%.

பிப்ரவரி 14: 5 x 10^5/கிலோ என்ற அளவில் கார்ட் (CART) செல்கள் உட்செலுத்தப்பட்டன.

- CAR-T தொடர்பான பக்க விளைவுகள்: நிலை 1 CRS (காய்ச்சல்), நரம்பு நச்சுத்தன்மை இல்லை.

- மருந்து செலுத்திய 20வது நாள்: இரத்த ஸ்மியர் பரிசோதனையில் கட்டி பெருக்கம் காணப்படுகிறது, CART செல் விகிதம் 0.07%.

பயனற்ற கார்ட் செல் சிகிச்சை.

- மார்ச் 8, 2021: இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 38.55 x 10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 65g/L, தட்டு அணுக்கள் 71.60 x 10^9/L.

- புற இரத்த பிளாஸ்ட்கள்: 83%. CD19/CD22 இரட்டை CART செல் வளர்ப்பிற்காக, உடலிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட 60 மிலி புற இரத்தம் சேகரிக்கப்பட்டது.

கட்டியின் தீவிரத்தைக் கட்டுப்படுத்த சைட்டராபின் மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோன் கொண்டு சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது.

மார்ச் 18: FC கீமோதெரபி (ஃப்ளூ 15 மி.கி தினமும் x 3 நாட்களுக்கு, CTX 0.12 கி தினமும் x 3 நாட்களுக்கு).

- மார்ச் 22 (இரத்தம் செலுத்துவதற்கு முன்): இரத்தப் பரிசோதனை: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் 0.42 x 10^9/L, ஹீமோகுளோபின் 93.70g/L, தட்டு அணுக்கள் 33.6 x 10^9/L. புற இரத்தத்தின் உருவமைப்பு: 6% பிளாஸ்ட் செல்கள்.

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: 91% பிளாஸ்ட்கள். எலும்பு மஜ்ஜையில் எஞ்சியிருப்பவை: 88.61% செல்கள் CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன, இது வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத B லிம்போபிளாஸ்ட்களைக் குறிக்கிறது.

MLL-ENL இணைவு மரபணுவின் அளவுசார் பகுப்பாய்வு: 62.894%.

- குரோமோசோம் கேரியோடைப் பகுப்பாய்வு: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

மார்ச் 23: 3 x 10^5/கிலோ என்ற அளவில் கார்ட் செல்கள் உட்செலுத்தப்பட்டன.

மார்ச் 26 முதல்: தொடர்ச்சியான அதிக காய்ச்சல் மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து உடல் முழுவதும் வீக்கம் ஏற்பட்டது.

மார்ச் 29: புற இரத்த உருவவியல்: 92% பிளாஸ்ட்கள்; டிரான்சமினேஸ்கள் மற்றும் பிலிரூபின் அளவு அதிகரித்துள்ளது.

ஏப்ரல் 2: வலிப்புத்தாக்கங்கள் தொடங்கின, டயஸெபாம் கொண்டு சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது.

- ஏப்ரல் 2 (பத்தாவது நாள்): மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் சிகிச்சை 3 நாட்களுக்குத் தொடங்கப்பட்டது.

CRS எதிர்வினை: தரம் 3, CRES: தரம் 3.

- ஏப்ரல் 8 (நாள் 16): எலும்பு மஜ்ஜை மதிப்பீடு முழுமையான உருவவியல் தணிவைக் காட்டுகிறது, ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரியில் வீரியம் மிக்க பிளாஸ்ட்கள் இல்லை; MLL-ENL இணைவு மரபணுவின் அளவுசார் பகுப்பாய்வு: 0.