ایکیوٹ لمفوبلاسٹک لیوکیمیا (B-ALL)-02

کیس کی خصوصیات:

- 19 مئی 2019: شدید بی سیل لمفوبلاسٹک لیوکیمیا (B-ALL) کی تشخیص

- ایک سے زیادہ کھوپڑی عوام اور lymphadenopathy کے ساتھ پیش کیا

- خون کا معمول: WBC 13.3 x 10^9/L، HGB 94 g/L، PLT 333 x 10^9/L، غیر معمولی لیمفوسائٹس 4%

- بون میرو مورفولوجی: 80.2% نادان لیمفوبلاسٹس (دھماکے)

- امیونو فینوٹائپنگ: 74.19% خلیات مہلک B-نسب کے پیشگی خلیات ہیں جو CD45dim، CD19، CD9، CD22، CD81، CD58، cCD79a، CD38، HLA-DR، جزوی طور پر cIgM کا اظہار کرتے ہیں۔ تشخیص: B-ALL (پری-B مرحلہ)

- فیوژن جین: MLL-ENL مثبت، فلاڈیلفیا کروموسوم نما (پی ایچ کی طرح) اسکرین منفی

- کروموسوم: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD ریگیمن کیموتھریپی نے ابتدائی طور پر 1 ماہ کے بعد مدافعتی معافی حاصل کی، MLL-ENL مقداری PCR 0.026%

- پیڈیاٹرک پروٹوکول کے مطابق جاری کیموتھراپی، چوتھے چکر کے بعد MLL-ENL مقداری PCR 0۔ مزید کیموتھراپی جاری رہی۔

- مارچ 2020: بون میرو امیونولوجیکل بقایا بیماری 0.35%، MLL-ENL مقداری PCR 0.53%، جو دوبارہ لگنے کی طرف رجحان کی نشاندہی کرتا ہے۔ خاندان نے ٹرانسپلانٹ سے انکار کر دیا۔ 3 سائیکلوں کے لیے کیموتھراپی جاری رکھی۔

- جولائی 2020: بون میرو مکمل طور پر دوبارہ جڑ گیا۔

- 11 نومبر 2020: انٹراتھیکل کیموتھراپی، CSF امیونولوجیکل بقایا بیماری 66%، مرکزی اعصابی نظام لیوکیمیا کی تشخیص۔ Intrathecal کیموتھراپی دو بار دہرائی گئی، CSF منفی ہو گیا۔

- 31 دسمبر 2020: ہمارے ہسپتال میں داخل۔

- خون کا معمول: WBC 3.99 x 10^9/L، HGB 66 g/L، PLT 57 x 10^9/L

- پردیی خون کے دھماکے کی تعداد: 69٪

- بون میرو مورفولوجی: 90٪ نادان لیمفوبلاسٹس (دھماکے)

- امیونو فینوٹائپنگ: 84.07% خلیات CD38، CD19، CD81dim، cCD79a، HLA-DR، cIgM، CD22، CD123، جزوی طور پر CD24، CD15dim کا اظہار کرتے ہیں، جو مہلک نادان B لمفوبلاسٹس کی نشاندہی کرتے ہیں۔

- فیوژن جین: MLL-ENL فیوژن جین مثبت، مقداری PCR 44.419%

- جینیاتی تغیر: KMT2D اتپریورتن مثبت (جرم لائن کی اصل)

- کروموسوم کیریوٹائپ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23; p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46,ide t(3;16)(p21؛ p13.3) [1]/46، XX [13]

- پی ای ٹی-سی ٹی: پورے کنکال اور بون میرو گہا میں پھیلا ہوا میٹابولک اضافہ، لیوکیمیا کے دوبارہ ہونے کا زیادہ شبہ؛ بڑھتی ہوئی میٹابولزم کے ساتھ splenomegaly، ممکنہ طور پر لیوکیمیا شامل ہے۔

- ایک بار لمبر پنکچر اور انٹراتھیکل کیموتھراپی کی، CSF سے متعلق ٹیسٹوں میں کوئی غیر معمولی چیزیں نہیں پائی گئیں۔

علاج:

- VLP کیموتھراپی کے دو ہفتے، 18 جنوری کو پیریفرل بلڈ دھماکے 5% ہوئے۔

- 25 جنوری: پیریفرل خون کے دھماکے 91%، جس کا علاج CTX، Ara-C، 6-MP کیموتھراپی سے کیا جاتا ہے۔

- 3 فروری: پردیی خون کے دھماکے 22٪۔

- 4 فروری: CD19-CART سیل کلچر کے لیے 50ml آٹولوگس پیریفرل خون کا مجموعہ۔

- MTX 1g، FC کیموتھراپی (فلو 15mg روزانہ x 3 دن، CTX 0.12g روزانہ x 3 دن)۔

- 13 فروری (پری انفیوژن): بون میرو مورفولوجی 87.5 فیصد دھماکے دکھاتی ہے، فلو سائٹومیٹری 79.4 فیصد مہلک دھماکے دکھاتی ہے۔

- MLL-ENL فیوژن جین مقداری تجزیہ: 42.639%۔

- 14 فروری: 5 x 10^5/kg کی خوراک پر کارٹ خلیوں کا انفیوژن۔

- CAR-T سے متعلق منفی اثرات: گریڈ 1 CRS (بخار)، کوئی نیوروٹوکسیٹی نہیں۔

- دن 20 پوسٹ انفیوژن: خون کا سمیر ٹیومر کے پھیلاؤ کو ظاہر کرتا ہے، کارٹ سیل کا تناسب 0.07٪۔

- غیر موثر کارٹ سیل تھراپی۔

- 8 مارچ 2021: خون کا معمول: WBC 38.55 x 10^9/L، HGB 65g/L، PLT 71.60 x 10^9/L۔

- پردیی خون کے دھماکے: 83٪۔ آٹولوگس پیریفرل خون CD19/CD22 ڈوئل کارٹ سیل کلچر کے لیے 60ml جمع کیا گیا۔

- ٹیومر کے بوجھ کو کنٹرول کرنے کے لیے cytarabine اور dexamethasone کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے۔

- 18 مارچ: FC کیموتھراپی (فلو 15mg روزانہ x 3 دن، CTX 0.12g روزانہ x 3 دن)۔

- 22 مارچ (پری انفیوژن): خون کا معمول: WBC 0.42 x 10^9/L، HGB 93.70g/L، PLT 33.6 x 10^9/L۔ پیریفرل بلڈ مورفولوجی: 6% دھماکے۔

- بون میرو مورفولوجی: 91٪ دھماکے۔ بون میرو میں بقایا: 88.61% خلیات جو CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 کا اظہار کرتے ہیں، جو مہلک نادان B لمفوبلاسٹس کی نشاندہی کرتے ہیں۔

- MLL-ENL فیوژن جین مقداری تجزیہ: 62.894%۔

- کروموسوم کیریوٹائپ تجزیہ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23; p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(1.4), qp3(1) , XX del(11)(q13), t(11;19)(q23; p13.3), add(14)(q34)۔

- 23 مارچ: 3 x 10^5/kg کی خوراک پر کارٹ خلیوں کا انفیوژن۔

- 26 مارچ کے بعد: مسلسل تیز بخار اور اس کے نتیجے میں سیسٹیمیٹک ورم ​​میں کمی لانا۔

- 29 مارچ: پیریفرل بلڈ مورفولوجی: 92 فیصد دھماکے؛ بلند ٹرانسامینیزس اور بلیروبن۔

- 2 اپریل: دوروں کا آغاز، ڈائی زیپم سے علاج کیا گیا۔

- 2 اپریل (دن 10): 3 دن کے لئے میتھلپریڈنیسولون علاج شروع کیا۔

- CRS ردعمل: گریڈ 3، CRES: گریڈ 3۔

- 8 اپریل (دن 16): بون میرو کی تشخیص سے ظاہر ہوتا ہے کہ مکمل مورفولوجیکل معافی، مہلک دھماکوں کے لیے سائٹومیٹری کا بہاؤ منفی؛ MLL-ENL فیوژن جین مقداری تجزیہ: 0۔