Akuta Limfoblasta Leŭkemio (B-ALL)-02

Karakterizaĵoj de la kazo:

- 19-a de majo 2019: Diagnozita kun akuta B-ĉela limfoblasta leŭkemio (B-ALL)

- Prezentita kun multoblaj skalpaj masoj kaj limfadenopatio

- Sangoanalizo: GB 13,3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, nenormalaj limfocitoj 4%

- Morfologio de osta medolo: 80.2% nematuraj limfoblastoj (blastoj)

- Imunofenotipado: 74,19% de la ĉeloj estas malignaj B-liniaj praĉeloj esprimantaj CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, parte esprimantaj cIgM. Diagnozo: B-ALL (Antaŭ-B stadio)

- Fuzia geno: MLL-ENL pozitiva, Filadelfia kromosom-simila (Ph-simila) negativa ekzameno

- Kromosomo: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD-reĝimo kemioterapiaĵo komence atingis imunologian remision post 1 monato, MLL-ENL kvanta PCR 0.026%

- Daŭrigita kemioterapio laŭ pediatria protokolo, MLL-ENL kvanta PCR 0 post la 4a ciklo. Plua kemioterapio daŭrigita.

- Marto 2020: Osta medola imunologia resta malsano 0.35%, MLL-ENL kvanta PCR 0.53%, indikante tendencon al refalo. Familio rifuzis transplantaĵon. Daŭrigis kemioterapion dum 3 cikloj.

- Julio 2020: Osta medolo recidivis tute.

- 11-a de novembro 2020: Intratekala kemioterapio, cerbo-spina likvaĵo (CSL) imunologia resta malsano 66%, diagnozita kun centra nerva sistema leŭkemio. Intratekala kemioterapio ripetita dufoje, CSL fariĝis negativa.

- 31-a de decembro 2020: Enregistrita en nian hospitalon.

- Sangoanalizo: GB 3,99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Perifera sangoblasto-kalkulo: 69%

- Morfologio de osta medolo: 90% nematuraj limfoblastoj (blastoj)

- Imunofenotipado: 84,07% de la ĉeloj esprimas CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, parte esprimas CD24, CD15dim, indikante malignajn nematurajn B-limfoblastojn.

- Fuzia geno: MLL-ENL fuzia geno pozitiva, kvanta PCR 44,419%

- Genetika mutacio: KMT2D-mutacio pozitiva (ĝerma origino)

- Kromosoma kariotipo: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, same, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Difuza metabola pliiĝo en la tuta skeleta kaj ostamedola kavaĵo, alta suspekto pri leŭkemia ripetiĝo; splenomegalio kun pliigita metabolo, verŝajne implikante leŭkemion.

- Faris lumban punkcion kaj intratekan kemioterapion unufoje, neniuj anomalioj trovitaj en cerbo-spinaj testoj.

Traktado:

- Du semajnoj da VLP-kemioterapio, periferia sangoblastoj 5% je la 18-a de januaro.

- 25-a de januaro: Periferiaj sangoblastoj 91%, traktitaj per CTX, Ara-C, 6-MP kemioterapio.

- 3-a de februaro: Periferiaj sangoeksplodoj 22%.

- 4-a de februaro: Kolekto de 50ml aŭtologa periferia sango por CD19-CART-ĉelkultivado.

- MTX 1g, FC-kemioterapio (Gripo 15mg ĉiutage x 3 tagojn, CTX 0.12g ĉiutage x 3 tagojn).

- 13-a de februaro (antaŭ-infuzaĵo): Ostamedola morfologio montras 87.5% blastojn, fluocitometrio montras 79.4% malignajn blastojn.

- Kvanta analizo de la fuzia geno MLL-ENL: 42,639%.

- 14-a de februaro: Infuzo de CART-ĉeloj je dozo de 5 x 10^5/kg.

- CAR-T-rilataj malfavoraj efikoj: KRS de grado 1 (febro), neniu neŭrotokseco.

- Tago 20 post la infuzaĵo: Sangoŝmiraĵo montras tumoran proliferadon, CART-ĉelproporcio 0,07%.

- Neefika CART-ĉelterapio.

- 8-a de marto 2021: Sangoanalizo: GB 38,55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71,60 x 10^9/L.

- Periferiaj sangoeksplodoj: 83%. Aŭtologa periferia sango kolektita 60ml por CD19/CD22 duobla CART ĉelkultivado.

- Traktata per citarabino kaj deksametazono por kontroli la tumorŝarĝon.

- 18-a de marto: FC-kemioterapio (Gripo 15mg ĉiutage x 3 tagojn, CTX 0.12g ĉiutage x 3 tagojn).

- 22-a de marto (antaŭ-infuzaĵo): Sangoanalizo: GB 0,42 x 10^9/L, HGB 93,70g/L, PLT 33,6 x 10^9/L. Periferia sangomorfologio: 6% da blastoj.

- Morfologio de osta medolo: 91% blastoj. Restanta kvanto en osta medolo: 88,61% ĉeloj esprimantaj CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, indikante malignajn nematurajn B-limfoblastojn.

- Kvanta analizo de la fuzia geno MLL-ENL: 62,894%.

- Analizo de kromosoma kariotipo: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- 23-a de marto: Infuzo de CART-ĉeloj je dozo de 3 x 10^5/kg.

- Ekde la 26-a de marto: Persista alta febro kaj poste evoluinta ĉiea edemo.

- 29-a de marto: Morfologio de periferia sango: 92% da blastoj; levitaj transaminazoj kaj bilirubino.

- 2-a de aprilo: Komenco de konvulsioj, traktitaj per diazepamo.

- 2-a de aprilo (Tago 10): Komencis metilprednizolonan kuracadon dum 3 tagoj.

- CRS-reakcio: Grado 3, CRES: Grado 3.

- 8-a de aprilo (Tago 16): Ostamedola taksado montras kompletan morfologian remision, fluocitometrio negativa por malignaj eksplodoj; MLL-ENL fuzia geno kvanta analizo: 0.