አጣዳፊ ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ (ቢ-ሁሉም)-02

የጉዳይ ባህሪያት፡

- ግንቦት 19፣ 2019፡ አጣዳፊ የቢ-ሴል ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ (ቢ-ኦል) እንዳለበት ታውቋል

- በርካታ የራስ ቅሎች እና ሊምፍዳዶፓቲ ያለባቸው

- የደም መደበኛነት፡ WBC 13.3 x 10^9/ሊ፣ HGB 94 ግ/ሊ፣ PLT 333 x 10^9/ሊ፣ ያልተለመዱ ሊምፎይቶች 4%

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ፡ 80.2% ያልበሰሉ ሊምፎብላስት (ፍንዳታዎች)

- ኢሚውኖፊኖቲፒንግ፡ 74.19% የሚሆኑት ሴሎች ሲዲ45ዲም፣ ሲዲ19፣ ሲዲ9፣ ሲዲ22፣ ሲዲ81፣ ሲዲ58፣ ሲሲዲ79a፣ ሲዲ38፣ ኤችኤልኤ-ዲአርን በከፊል የሚገልጹ እና ሲአይጂኤምን የሚገልጹ አደገኛ የቢ-ዘር ፕሪኮርሰር ሴሎች ናቸው። ምርመራ፡ ቢ-ኦል (ቅድመ-ቢ ደረጃ)

- የውህደት ጂን፡ MLL-ENL ፖዘቲቭ፣ የፊላዴልፊያ ክሮሞዞም መሰል (ፒኤች-መሰል) ስክሪን አሉታዊ

- ክሮሞሶም፡ 46፣ XX፣ t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- የVDLD ሕክምና ኬሞቴራፒ መጀመሪያ ላይ ከ1 ወር በኋላ የበሽታ መከላከያ ስርየት አግኝቷል፣ MLL-ENL ኳንቲቲቭ PCR 0.026%

- ከ4ኛው ዑደት በኋላ በሕፃናት ፕሮቶኮል መሠረት፣ MLL-ENL ኳንቲቲቭ PCR 0 ኬሞቴራፒን ቀጥሏል። ተጨማሪ የኬሞቴራፒ ሕክምና ቀጠለ።

- መጋቢት 2020፡ የአጥንት መቅኒ የበሽታ መከላከያ ቀሪ በሽታ 0.35%፣ MLL-ENL ኳንቲቲካል PCR 0.53%፣ ይህም ወደ ማገገም አዝማሚያን ያሳያል። ቤተሰብ ንቅለ ተከላውን አልተቀበለም። ለ3 ዑደቶች የኬሞቴራፒ ሕክምናን ቀጥሏል።

- ሐምሌ 2020፡ የአጥንት መቅኒ ሙሉ በሙሉ እንደገና ተመለሰ።

- ህዳር 11፣ 2020፡ የውስጥ ኬሞቴራፒ፣ የሲኤስኤፍ የበሽታ መከላከያ ቀሪ በሽታ 66%፣ በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ሉኪሚያ በሽታ ተይዟል። ሁለት ጊዜ የተደገመ የውስጥ ኬሞቴራፒ፣ ሲኤስኤፍ አሉታዊ ሆነ።

- ታህሳስ 31፣ 2020፡ ወደ ሆስፒታላችን ገባን።

- የደም መደበኛነት፡ WBC 3.99 x 10^9/ሊ፣ HGB 66 ግ/ሊ፣ PLT 57 x 10^9/ሊ

- የፔሪፌራል የደም ፍንዳታ ብዛት፡ 69%

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ፡ 90% ያልበሰሉ ሊምፎብላስት (ፍንዳታዎች)

- ኢሚውኖፊኖቲፒንግ፡ 84.07% የሚሆኑ ሴሎች CD38፣ CD19፣ CD81dim፣ cCD79a፣ HLA-DR፣ cIgM፣ CD22፣ CD123ን በከፊል የሚገልጹ፣ CD24፣ CD15dimን የሚገልጹ ሲሆን ይህም አደገኛ ያልበሰሉ ቢ ሊምፎብላስትን ያመለክታል።

- የውህደት ጂን፡ MLL-ENL የውህደት ጂን ፖዘቲቭ፣ ቁጥራዊ PCR 44.419%

- የጄኔቲክ ሚውቴሽን፡ KMT2D ሚውቴሽን ፖዘቲቭ (ጀርምላይን መነሻ)

- የክሮሞሶም ካርዮታይፕ፡ 46፣ XX፣ ዴል(1)(p36.1)፣ ዴል(1)(q31q42)፣ ዴል(11)(q13)፣ t(11;19)(q23;p13.3)፣ add(14)(q34)፣ -17፣ +mar [7]/46፣ idem፣ t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46፣ XX [13]

- PET-CT: በአጥንትና በአጥንት መቅኒ ውስጥ የሜታቦሊዝም መጨመር፣ የሉኪሚያ እንደገና የመከሰት ጥርጣሬ ከፍተኛ ነው፤ ስፕሌኖሜጋሊ ሜታቦሊዝምን በመጨመር፣ ምናልባትም ሉኪሚያን ሊያካትት ይችላል።

- ከወገብ ቀዳዳ እና ከውስጣዊ ኬሞቴራፒ ጋር አንድ ጊዜ ተከናውኗል፣ ከCSF ጋር በተያያዙ ምርመራዎች ላይ ምንም አይነት ያልተለመዱ ነገሮች አልተገኙም።

ሕክምና፡

- ለሁለት ሳምንታት የሚቆይ የVLP ኬሞቴራፒ፣ የደም ዝርጋታ በጥር 18 5% ይፈነዳል።

- ጥር 25፡ የፔሪፌራል ደም 91% ፈንጂቷል፣ በCTX፣ Ara-C እና 6-MP ኬሞቴራፒ ታክሟል።

- የካቲት 3፡ የፔሪፌራል ደም መፍሰስ 22% ነው።

- የካቲት 4፡ ለሲዲ19-CART የሕዋስ ባህል 50 ሚሊ ሊትር የራስ-ሰር የደም ክፍል መሰብሰብ።

- MTX 1g፣ FC ኬሞቴራፒ (በየቀኑ 15mg ፍሉ x 3 ቀናት፣ CTX 0.12g በየቀኑ x 3 ቀናት)።

- የካቲት 13 (ቅድመ-መርፌ): የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ 87.5% ፍንዳታዎችን ያሳያል፣ የፍሰት ሳይቶሜትሪ ደግሞ 79.4% አደገኛ ፍንዳታዎችን ያሳያል።

- የ MLL-ENL ውህደት ጂን ቁጥራዊ ትንተና፡ 42.639%.

- የካቲት 14፡ የCART ሴሎችን በ5 x 10^5/ኪ.ግ መጠን መቀላቀል።

- ከ CAR-T ጋር የተያያዙ የጎንዮሽ ጉዳቶች፡- ደረጃ 1 CRS (ትኩሳት)፣ የነርቭ መርዛማነት የለውም።

- ከክትባቱ በኋላ ያለው ቀን 20፡ የደም ስሚር የቲዩመር መስፋፋትን ያሳያል፣ የCART ሴል መጠን 0.07% ነው።

- ውጤታማ ያልሆነ የ CART ሴል ሕክምና።

- ማርች 8፣ 2021፡ የደም መደበኛ፡ WBC 38.55 x 10^9/ሊ፣ HGB 65ግ/ሊ፣ PLT 71.60 x 10^9/ሊ።

- የፔሪፌራል ደም ፍንዳታ፡ 83%፣ ለሲዲ19/ሲዲ22 ባለሁለት የCART ሴል ባህል 60 ሚሊ ሊትር የሚሰበሰብ የራስ-ሰር ፐርፌራል ደም።

- የቲዩመርን ክብደት ለመቆጣጠር በሳይታራቢን እና ዴክሳሜታሶን ይታከማል።

- ማርች 18፡ የኤፍሲ ኬሞቴራፒ (በየቀኑ 15 ሚ.ግ. የጉንፋን ክትባት ለ3 ቀናት፣ CTX 0.12 ግ በየቀኑ ለ3 ቀናት)።

- ማርች 22 (ቅድመ-መርፌ): የደም መደበኛነት፡ WBC 0.42 x 10^9/ሊ፣ HGB 93.70ግ/ሊ፣ PLT 33.6 x 10^9/ሊ። የፔሪፌራል ደም ሞርፎሎጂ፡ 6% ፍንዳታዎች።

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ፡ 91% ፍንዳታዎች። በአጥንት መቅኒ ውስጥ የቀረው፡ 88.61% ሴሎች CD38፣ CD19፣ cCD79a፣ CD81፣ CD22ን የሚገልጹ ሲሆን ይህም አደገኛ ያልበሰሉ ቢ ሊምፎብላስትን ያመለክታል።

- የ MLL-ENL ውህደት ጂን ቁጥራዊ ትንተና፡ 62.894%.

- የክሮሞሶም ካርዮታይፕ ትንተና፡ 46፣ XX፣ del(1)(p36.1)፣ del(11)(q13)፣ t(11;19)(q23;p13.3)፣ add(14)(q34)፣ -17፣ +mar [2]/46፣ XX፣ del(1)(p36.1)፣ del(1)(q31q42)፣ del(11)(q13))፣ t(11;19)(q23;p13.3)፣ add(14)(q34)።

- ማርች 23፡ የCART ሴሎችን በ3 x 10^5/ኪ.ግ መጠን መቀላቀል።

- ከመጋቢት 26 ጀምሮ፡ የማያቋርጥ ከፍተኛ ትኩሳት እና ከዚያ በኋላ የስርዓተ-ነቀርሳ እብጠት።

- መጋቢት 29፡ የፔሪፌራል ደም ሞርፎሎጂ፡ 92% ፍንዳታዎች፤ የትራንስሚኔዝስ እና ቢሊሩቢን መጨመር።

- ኤፕሪል 2፡ የሚጥል በሽታ መከሰት፣ በዲያዜፓም መታከም።

- ኤፕሪል 2 (ቀን 10): ለ3 ቀናት ሜቲልፕሬድኒሶሎን ሕክምና ጀምሯል።

- የCRS ምላሽ፡ ክፍል 3፣ CRES፡ ክፍል 3።

- ኤፕሪል 8 (ቀን 16): የአጥንት መቅኒ ግምገማ ለአደገኛ ፍንዳታዎች ሙሉ ሞርፎሎጂካል እፎይታ፣ የፍሰት ሳይቶሜትሪ አሉታዊ መሆኑን ያሳያል፤ የMLL-ENL ውህደት ጂን ቁጥራዊ ትንተና፡ 0።