Leukemia ya Limfoblastic ya Papo Hapo (B-ALL)-02

Sifa za Kesi:

- Mei 19, 2019: Aligunduliwa na leukemia kali ya seli B-lymphoblastic (B-ALL)

- Huonyeshwa na makundi mengi ya ngozi ya kichwa na lymphadenopathy

- Utaratibu wa damu: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, limfositi zisizo za kawaida 4%

- Muundo wa uboho: 80.2% limfoblasti zisizokomaa (milipuko)

- Uchanganuzi wa kinga mwilini: 74.19% ya seli ni seli za awali za ukoo wa B zenye madhara zinazoonyesha CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, zinazoonyesha cIgM kwa kiasi fulani. Utambuzi: B-ALL (Hatua ya Kabla ya B)

- Jeni la muunganiko: MLL-ENL chanya, skrini hasi kama kromosomu ya Philadelphia (kama Ph)

- Kromosomu: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Kemotherapi ya VDLD mwanzoni ilipata msamaha wa kinga mwilini baada ya mwezi 1, MLL-ENL kiasi PCR 0.026%

- Kuendelea na tiba ya chemotherapy kulingana na itifaki ya watoto, MLL-ENL quantitative PCR 0 baada ya mzunguko wa 4. Tiba ya chemotherapy zaidi iliendelea.

- Machi 2020: Ugonjwa wa kinga mwilini uliobaki 0.35%, PCR ya kiasi ya MLL-ENL 0.53%, ikionyesha mwelekeo wa kurudia tena. Familia ilikataa kupandikiza. Iliendelea na chemotherapy kwa mizunguko 3.

- Julai 2020: Uboho ulirudi tena kikamilifu.

- Novemba 11, 2020: Kemotherapia ya ndani ya mwili, ugonjwa wa kinga mwilini wa CSF 66%, uligunduliwa na leukemia ya mfumo mkuu wa neva. Kemotherapia ya ndani ya mwili ilirudiwa mara mbili, CSF iligeuka kuwa hasi.

- Desemba 31, 2020: Alilazwa hospitalini kwetu.

- Utaratibu wa damu: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Idadi ya milipuko ya damu pembezoni: 69%

- Muundo wa uboho: 90% limfoblasti zisizokomaa (milipuko)

- Uchanganuzi wa kinga mwilini: 84.07% ya seli hutoa CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, hutoa CD24 kwa kiasi, CD15dim, ikionyesha limfoblasti B zisizokomaa.

- Jeni la muunganiko: Jeni la muunganiko la MLL-ENL chanya, PCR ya kiasi 44.419%

- Mabadiliko ya kijenetiki: Mabadiliko chanya ya KMT2D (asili ya vijidudu)

- Karyotype ya kromosomu: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ongeza(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Kuongezeka kwa kimetaboliki katika eneo lote la mifupa na uboho, kuna shaka kubwa ya kurudi tena kwa leukemia; splenomegaly pamoja na kuongezeka kwa kimetaboliki, ambayo huenda ikahusisha leukemia.

- Nilifanya kutoboa mgongo na chemotherapy ya ndani ya mwili mara moja, hakuna kasoro zilizopatikana katika vipimo vinavyohusiana na CSF.

Matibabu:

- Wiki mbili za tiba ya VLP, damu ya pembeni huongezeka kwa 5% mnamo Januari 18.

- Januari 25: Damu ya pembeni ililipuka kwa 91%, ikitibiwa kwa CTX, Ara-C, na chemotherapy ya 6-MP.

- Februari 3: Milipuko ya damu ya pembeni 22%.

- Februari 4: Mkusanyiko wa damu ya pembeni ya autologous 50ml kwa ajili ya tamaduni ya seli za CD19-CART.

- MTX 1g, Kikemikali ya FC (Mafua 15mg kila siku x siku 3, CTX 0.12g kila siku x siku 3).

- Februari 13 (kabla ya kuingizwa): Muundo wa uboho unaonyesha 87.5% ya milipuko, saitometri ya mtiririko inaonyesha 79.4% ya milipuko mbaya.

- Uchambuzi wa kiasi cha jeni la muunganiko wa MLL-ENL: 42.639%.

- Februari 14: Uingizaji wa seli za CART kwa kipimo cha 5 x 10^5/kg.

- Madhara mabaya yanayohusiana na CAR-T: CRS ya Daraja la 1 (homa), hakuna sumu ya neva.

- Siku ya 20 baada ya kuingizwa: Kipimo cha damu kinaonyesha kuongezeka kwa uvimbe, uwiano wa seli za CART ni 0.07%.

- Tiba isiyofaa ya seli za CART.

- Machi 8, 2021: Utaratibu wa damu: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Milipuko ya damu ya pembeni: 83%. Damu ya pembeni ya autologous ilikusanywa 60ml kwa ajili ya tamaduni ya seli mbili za CD19/CD22 CART.

- Hutibiwa kwa kutumia cytarabine na deksamethasoni ili kudhibiti mzigo wa uvimbe.

- Machi 18: Kikemikali ya FC (Mafua 15mg kila siku x siku 3, CTX 0.12g kila siku x siku 3).

- Machi 22 (kabla ya kuingizwa): Utaratibu wa damu: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Muundo wa damu ya pembeni: 6% ya milipuko.

- Muundo wa uboho: 91% ya milipuko. Mabaki katika uboho: 88.61% ya seli zinazoonyesha CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, zikionyesha limfoblasti B zisizokomaa.

- Uchambuzi wa kiasi cha jeni la muunganiko wa MLL-ENL: 62.894%.

- Uchambuzi wa karyotype ya kromosomu: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ongeza(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ongeza(14)(q34).

- Machi 23: Uingizaji wa seli za CART kwa kipimo cha 3 x 10^5/kg.

- Machi 26 na kuendelea: Homa kali inayoendelea na baadaye kupata uvimbe wa kimfumo.

- Machi 29: Muundo wa damu ya pembeni: 92% ya milipuko; viwango vya juu vya transaminasi na bilirubini.

- Aprili 2: Kuanza kwa kifafa, kutibiwa kwa diazepam.

- Aprili 2 (Siku ya 10): Alianza matibabu ya methylprednisolone kwa siku 3.

- Mwitikio wa CRS: Daraja la 3, CRES: Daraja la 3.

- Aprili 8 (Siku ya 16): Tathmini ya uboho inaonyesha msamaha kamili wa kimofolojia, saitometri ya mtiririko hasi kwa milipuko mbaya; Uchambuzi wa kiasi cha jeni la muunganiko wa MLL-ENL: 0.