אַקוטע לימפאָבלאַסטיק לוקימיאַ (B-ALL)-02

פאַל קעראַקטעריסטיקס:

- 19טן מאי, 2019: דיאַגנאָזירט מיט אַקוטע ב-צעל לימפאָבלאַסטישע לויקעמיע (B-ALL)

- פּרעזענטירט מיט קייפל סקאַלפּ מאַסעס און לימפאַדענאָפּאַטי

- בלוט רוטינע: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 ג/L, PLT 333 x 10^9/L, אבנאָרמאַלע לימפאָסיטן 4%

- ביין-מארך מאָרפאָלאָגיע: 80.2% נישט-רייף לימפאָבלאַסטן (בלאַסטן)

- אימונאָפענאָטיפּינג: 74.19% פון צעלן זענען בייזוויליקע B-ליניאַדזש פּרעקורסאָר צעלן וואָס אויסדריקן CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, טיילווייז אויסדריקן cIgM. דיאַגנאָז: B-ALL (פּרע-B בינע)

- פיוזשאַן דזשין: MLL-ENL פּאָזיטיוו, פילאַדעלפֿיאַ כראָמאָסאָם-ווי (Ph-ווי) סקרין נעגאַטיוו

- כראָמאָסאָם: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD רעזשים כעמאָטעראַפּיע האט ערשט דערגרייכט אימונאָלאָגישע רעמיסיע נאָך 1 חודש, MLL-ENL קוואַנטיטאַטיווע PCR 0.026%

- פארגעזעצט כעמאָטעראַפּיע לויט פּעדיאַטרישן פּראָטאָקאָל, MLL-ENL קוואַנטיטאַטיוו PCR 0 נאָך דעם 4טן ציקל. ווייטערדיקע כעמאָטעראַפּיע פארגעזעצט.

- מערץ 2020: ביין-מארך אימונאָלאָגישע רעזידועלע קראַנקייט 0.35%, MLL-ENL קוואַנטיטאַטיווע PCR 0.53%, וואָס ווײַזט אויף אַ טענדענץ צו צוריקפאַל. משפּחה האָט אָפּגעזאָגט טראַנספּלאַנטאַציע. ווײַטערדיקע כעמאָטעראַפּיע פֿאַר 3 ציקלען.

- יולי 2020: ביין-מארך האט א פולשטענדיגע רעצידיוו.

- 11טן נאוועמבער, 2020: אינטראַטעקאַלע כעמאָטעראַפּיע, CSF אימונאָלאָגישע רעזידועל קראַנקייט 66%, דיאַגנאָזירט מיט צענטראַל נערווען סיסטעם לויקעמיאַ. אינטראַטעקאַלע כעמאָטעראַפּיע איבערגעחזרט צוויי מאָל, CSF איז געוואָרן נעגאַטיוו.

- 31סטן דעצעמבער, 2020: אריינגענומען אין אונדזער שפיטאל.

- בלוט רוטינע: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 ג/L, PLT 57 x 10^9/L

- פּעריפערישע בלוט בלאַסט צייל: 69%

- ביין-מארך מאָרפאָלאָגיע: 90% נישט-רייף לימפאָבלאַסטן (בלאַסטן)

- אימונאָפענאָטיפּינג: 84.07% פון צעלן אויסדריקן CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, אויסדריקן טיילווייז CD24, CD15dim, וואָס ווײַזט אויף בייזאַרטיקע אומרײַפע B לימפאָבלאַסטן.

- פיוזשאַן גען: MLL-ENL פיוזשאַן גען פּאָזיטיוו, קוואַנטיטאַטיווע PCR 44.419%

- גענעטישע מוטאַציע: KMT2D מוטאַציע פּאָזיטיוו (גערמליין אָפּשטאַם)

- כראָמאָסאָם קאַריאָטיפּ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: דיפיוז מעטאַבאָליש פאַרגרעסערונג אין דער גאַנצער סקעלעטאַל און ביין מאַרך קאַוואַטי, הויך חשד פון לוקימיאַ ריקעראַנס; ספּלענאָמעגאַלי מיט פאַרגרעסערטן מעטאַבאָליזם, מסתּמא אַרייַנגערעכנט לוקימיאַ.

- דורכגעפירט לומבאר פּונקטור און ינטראַטעקאַל כעמאָטעראַפּיע איין מאָל, קיין אַבנאָרמאַליטעטן געפֿונען אין CSF-פֿאַרבונדענע טעסץ.

באַהאַנדלונג:

- צוויי וואָכן פון VLP כעמאָטעראַפּיע, פּעריפערישע בלוט בלאַסץ 5% דעם 18טן יאַנואַר.

- 25סטן יאנואר: פּעריפערישע בלוט בלאַסטן 91%, באַהאַנדלט מיט CTX, Ara-C, 6-MP כעמאָטעראַפּיע.

- 3טן פעברואר: פּעריפערישע בלוט אויסברוכן 22%.

- 4טן פעברואר: זאַמלונג פון 50 מל אויטאָלאָגיש פּעריפעריש בלוט פֿאַר CD19-CART צעל קולטור.

- MTX 1 ג, FC כעמאָטעראַפּיע (גריפּ 15 מג טעגלעך x 3 טעג, CTX 0.12 ג טעגלעך x 3 טעג).

- 13טן פעברואר (פאר-אינפֿוזיע): ביין-מארך מאָרפֿאָלאָגיע ווײַזט 87.5% בלאַסטן, פֿלוס ציטאָמעטריע ווײַזט 79.4% מאַליגנאַנט בלאַסטן.

- קוואַנטיטאַטיווע אַנאַליז פון MLL-ENL פיוזשאַן גען: 42.639%.

- 14טן פעברואר: אריינפירן CART צעלן אין א דאזע פון ​​5 x 10^5/קג.

- CAR-T-פֿאַרבונדענע נעגאַטיווע עפֿעקטן: גראַד 1 CRS (פֿיבער), קיין נעוראָטאָקסיסיטי.

- טאָג 20 נאָך-אינפֿוזיע: בלוט אויסשמיר ווײַזט טומאָר פּראָליפֿעראַציע, CART צעל פּראָפּאָרציע 0.07%.

- נישט עפעקטיווע CART צעל טעראַפּיע.

- 8טן מערץ, 2021: בלוט רוטינע: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- פּעריפערישע בלוט בלאַסטן: 83%. אויטאָלאָגיש פּעריפעריש בלוט געזאַמלט 60 מל פֿאַר CD19/CD22 דואַל CART צעל קולטור.

- באהאנדלט מיט ציטאראבין און דעקסאַמעטהאַזאָן צו קאָנטראָלירן טומאָר לאַסט.

- 18טן מערץ: FC כעמאָטעראַפּיע (גריפּ 15 מג טעגלעך x 3 טעג, CTX 0.12 ג טעגלעך x 3 טעג).

- 22סטן מערץ (פאר-אינפֿוזיע): בלוט רוטינע: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. פּעריפֿערישע בלוט מאָרפֿאָלאָגיע: 6% בלאַסטן.

- ביין-מארך מאָרפאָלאָגיע: 91% בלאַסטן. רעשטלעך אין ביין-מארך: 88.61% צעלן וואָס אויסדריקן CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, וואָס ווײַזט אויף בייזאַרטיקע אומרײַפֿע B לימפאָבלאַסטן.

- קוואַנטיטאַטיווע אַנאַליז פון MLL-ENL פיוזשאַן גען: 62.894%.

- כראָמאָסאָם קאַריאָטיפּ אַנאַליז: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- 23סטן מערץ: אינפֿוזיע פֿון CART צעלן אין אַ דאָזע פֿון 3 x 10^5/קג.

- 26סטן מערץ און ווייטער: אנהאלטנדיקע הויכע היץ און דערנאך אנטוויקלט סיסטעמישע עדעמא.

- 29סטן מערץ: פּעריפערישע בלוט מאָרפאָלאָגיע: 92% בלאַסטן; פֿאַרהויכטע טראַנסאַמינאַסעס און בילירובין.

- 2טן אפריל: אָנהייב פון קאָנוואַלעס, באַהאַנדלט מיט דיאַזעפּאַם.

- 2טן אפריל (טאָג 10): אָנגעהויבן מעטילפּרעדניסאָלאָן באַהאַנדלונג פֿאַר 3 טעג.

- CRS רעאַקציע: גראַד 3, CRES: גראַד 3.

- 8טן אפריל (טאָג 16): ביין-מאַרך עוואַלואַציע ווייזט פולשטענדיקע מאָרפאָלאָגישע רעמיסיע, פלאָו סיטאָמעטרי נעגאַטיוו פֿאַר מאַליגנאַנט בלאַסץ; MLL-ENL פיוזשאַן דזשין קוואַנטיטאַטיווע אַנאַליז: 0.