ਐਕਿਊਟ ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟਿਕ ਲਿਊਕੇਮੀਆ (B-ALL)-02

ਕੇਸ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾਵਾਂ:

- 19 ਮਈ, 2019: ਤੀਬਰ ਬੀ-ਸੈੱਲ ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟਿਕ ਲਿਊਕੇਮੀਆ (B-ALL) ਦਾ ਪਤਾ ਲੱਗਿਆ।

- ਕਈ ਖੋਪੜੀ ਦੇ ਮਾਸ ਅਤੇ ਲਿੰਫੈਡਨੋਪੈਥੀ ਦੇ ਨਾਲ ਪੇਸ਼ ਕੀਤਾ ਗਿਆ

- ਖੂਨ ਦੀ ਰੁਟੀਨ: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, ਅਸਧਾਰਨ ਲਿਮਫੋਸਾਈਟਸ 4%

- ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨ: 80.2% ਅਪੂਰਣ ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟਸ (ਧਮਾਕੇ)

- ਇਮਯੂਨੋਫੀਨੋਟਾਈਪਿੰਗ: 74.19% ਸੈੱਲ ਘਾਤਕ ਬੀ-ਵੰਸ਼ ਪੂਰਵਗਾਮੀ ਸੈੱਲ ਹਨ ਜੋ CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੇ ਹਨ, ਜੋ ਅੰਸ਼ਕ ਤੌਰ 'ਤੇ cIgM ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੇ ਹਨ। ਨਿਦਾਨ: B-ALL (ਪ੍ਰੀ-B ਪੜਾਅ)

- ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ: MLL-ENL ਪਾਜ਼ੀਟਿਵ, ਫਿਲਾਡੇਲਫੀਆ ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਵਰਗਾ (Ph- ਵਰਗਾ) ਸਕ੍ਰੀਨ ਨੈਗੇਟਿਵ

- ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD ਰੈਜੀਮੈਨ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਨੇ ਸ਼ੁਰੂ ਵਿੱਚ 1 ਮਹੀਨੇ ਬਾਅਦ ਇਮਯੂਨੋਲੋਜੀਕਲ ਰਿਮਸ਼ਨ ਪ੍ਰਾਪਤ ਕੀਤਾ, MLL-ENL ਮਾਤਰਾਤਮਕ PCR 0.026%

- ਚੌਥੇ ਚੱਕਰ ਤੋਂ ਬਾਅਦ ਪੀਡੀਆਟ੍ਰਿਕ ਪ੍ਰੋਟੋਕੋਲ, MLL-ENL ਮਾਤਰਾਤਮਕ PCR 0 ਦੇ ਅਨੁਸਾਰ ਜਾਰੀ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ। ਹੋਰ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਜਾਰੀ ਰਹੀ।

- ਮਾਰਚ 2020: ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਇਮਯੂਨੋਲੋਜੀਕਲ ਰੈਜ਼ੀਡਿਊਲ ਬਿਮਾਰੀ 0.35%, MLL-ENL ਮਾਤਰਾਤਮਕ PCR 0.53%, ਜੋ ਕਿ ਦੁਬਾਰਾ ਹੋਣ ਵੱਲ ਰੁਝਾਨ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੀ ਹੈ। ਪਰਿਵਾਰ ਨੇ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਤੋਂ ਇਨਕਾਰ ਕਰ ਦਿੱਤਾ। 3 ਚੱਕਰਾਂ ਲਈ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਜਾਰੀ ਰੱਖੀ।

- ਜੁਲਾਈ 2020: ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਪੂਰੀ ਤਰ੍ਹਾਂ ਦੁਬਾਰਾ ਬੰਦ ਹੋ ਗਿਆ।

- 11 ਨਵੰਬਰ, 2020: ਇੰਟਰਾਥੈਕਲ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ, CSF ਇਮਯੂਨੋਲੋਜੀਕਲ ਬਕਾਇਆ ਬਿਮਾਰੀ 66%, ਕੇਂਦਰੀ ਨਸ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਦੇ ਲਿਊਕੇਮੀਆ ਦਾ ਪਤਾ ਲੱਗਿਆ। ਇੰਟਰਾਥੈਕਲ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਨੂੰ ਦੋ ਵਾਰ ਦੁਹਰਾਇਆ ਗਿਆ, CSF ਨਕਾਰਾਤਮਕ ਹੋ ਗਿਆ।

- 31 ਦਸੰਬਰ, 2020: ਸਾਡੇ ਹਸਪਤਾਲ ਵਿੱਚ ਦਾਖਲ।

- ਖੂਨ ਦੀ ਰੁਟੀਨ: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਬਲਾਸਟ ਗਿਣਤੀ: 69%

- ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨ: 90% ਅਪੂਰਣ ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟਸ (ਧਮਾਕੇ)

- ਇਮਯੂਨੋਫੀਨੋਟਾਈਪਿੰਗ: 84.07% ਸੈੱਲ CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, ਅੰਸ਼ਕ ਤੌਰ 'ਤੇ CD24, CD15dim ਨੂੰ ਪ੍ਰਗਟ ਕਰਦੇ ਹਨ, ਜੋ ਕਿ ਘਾਤਕ ਅਪਰਿਪਕੰਟ B ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟਾਂ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੇ ਹਨ।

- ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ: MLL-ENL ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ ਪਾਜ਼ੀਟਿਵ, ਮਾਤਰਾਤਮਕ PCR 44.419%

- ਜੈਨੇਟਿਕ ਪਰਿਵਰਤਨ: KMT2D ਪਰਿਵਰਤਨ ਸਕਾਰਾਤਮਕ (ਜਰਮਲਾਈਨ ਮੂਲ)

- ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਕੈਰੀਓਟਾਈਪ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: ਪੂਰੇ ਪਿੰਜਰ ਅਤੇ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਕੈਵਿਟੀ ਵਿੱਚ ਫੈਲਿਆ ਹੋਇਆ ਮੈਟਾਬੋਲਿਕ ਵਾਧਾ, ਲਿਊਕੇਮੀਆ ਦੇ ਦੁਬਾਰਾ ਹੋਣ ਦਾ ਉੱਚ ਸ਼ੱਕ; ਵਧੇ ਹੋਏ ਮੈਟਾਬੋਲਿਜ਼ਮ ਦੇ ਨਾਲ ਸਪਲੀਨੋਮੇਗਲੀ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਲਿਊਕੇਮੀਆ ਸ਼ਾਮਲ ਹੋਣ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ ਹੈ।

- ਇੱਕ ਵਾਰ ਲੰਬਰ ਪੰਕਚਰ ਅਤੇ ਇੰਟਰਾਥੇਕਲ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਕੀਤੀ, CSF-ਸਬੰਧਤ ਟੈਸਟਾਂ ਵਿੱਚ ਕੋਈ ਅਸਧਾਰਨਤਾ ਨਹੀਂ ਮਿਲੀ।

ਇਲਾਜ:

- ਦੋ ਹਫ਼ਤੇ VLP ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ, 18 ਜਨਵਰੀ ਨੂੰ ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਬਲਾਸਟ 5%।

- 25 ਜਨਵਰੀ: ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਬਲਾਸਟ 91%, CTX, Ara-C, 6-MP ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਕੀਤਾ ਗਿਆ।

- 3 ਫਰਵਰੀ: ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਬਲਾਸਟ 22%।

- 4 ਫਰਵਰੀ: CD19-CART ਸੈੱਲ ਕਲਚਰ ਲਈ 50 ਮਿ.ਲੀ. ਆਟੋਲੋਗਸ ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਖੂਨ ਦਾ ਸੰਗ੍ਰਹਿ।

- MTX 1g, FC ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ (ਫਲੂ 15mg ਰੋਜ਼ਾਨਾ x 3 ਦਿਨ, CTX 0.12g ਰੋਜ਼ਾਨਾ x 3 ਦਿਨ)।

- 13 ਫਰਵਰੀ (ਪ੍ਰੀ-ਇਨਫਿਊਜ਼ਨ): ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨ 87.5% ਧਮਾਕੇ ਦਿਖਾਉਂਦਾ ਹੈ, ਫਲੋ ਸਾਈਟੋਮੈਟਰੀ 79.4% ਘਾਤਕ ਧਮਾਕੇ ਦਿਖਾਉਂਦਾ ਹੈ।

- MLL-ENL ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ ਮਾਤਰਾਤਮਕ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ: 42.639%।

- 14 ਫਰਵਰੀ: 5 x 10^5/ਕਿਲੋਗ੍ਰਾਮ ਦੀ ਖੁਰਾਕ 'ਤੇ CART ਸੈੱਲਾਂ ਦਾ ਨਿਵੇਸ਼।

- CAR-T-ਸਬੰਧਤ ਮਾੜੇ ਪ੍ਰਭਾਵ: ਗ੍ਰੇਡ 1 CRS (ਬੁਖਾਰ), ਕੋਈ ਨਿਊਰੋਟੌਕਸਿਟੀ ਨਹੀਂ।

- ਇਨਫਿਊਜ਼ਨ ਤੋਂ ਬਾਅਦ 20ਵਾਂ ਦਿਨ: ਖੂਨ ਦੀ ਸਮੀਅਰ ਟਿਊਮਰ ਦੇ ਪ੍ਰਸਾਰ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੀ ਹੈ, ਕਾਰਟ ਸੈੱਲ ਅਨੁਪਾਤ 0.07%।

- ਬੇਅਸਰ ਕਾਰਟ ਸੈੱਲ ਥੈਰੇਪੀ।

- 8 ਮਾਰਚ, 2021: ਖੂਨ ਦੀ ਰੁਟੀਨ: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L।

- ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਬਲਾਸਟ: 83%। CD19/CD22 ਡੁਅਲ ਕਾਰਟ ਸੈੱਲ ਕਲਚਰ ਲਈ 60 ਮਿ.ਲੀ. ਆਟੋਲੋਗਸ ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਇਕੱਠਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ।

- ਟਿਊਮਰ ਦੇ ਭਾਰ ਨੂੰ ਕੰਟਰੋਲ ਕਰਨ ਲਈ ਸਾਈਟਾਰਾਬਾਈਨ ਅਤੇ ਡੈਕਸਾਮੇਥਾਸੋਨ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਕੀਤਾ ਗਿਆ।

- 18 ਮਾਰਚ: FC ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ (ਫਲੂ 15mg ਰੋਜ਼ਾਨਾ x 3 ਦਿਨ, CTX 0.12g ਰੋਜ਼ਾਨਾ x 3 ਦਿਨ)।

- 22 ਮਾਰਚ (ਪ੍ਰੀ-ਇਨਫਿਊਜ਼ਨ): ਬਲੱਡ ਰੂਟੀਨ: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L। ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਮੋਰਫੋਲੋਜੀ: 6% ਧਮਾਕੇ।

- ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨ: 91% ਧਮਾਕੇ। ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਵਿੱਚ ਰਹਿੰਦ-ਖੂੰਹਦ: 88.61% ਸੈੱਲ ਜੋ CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੇ ਹਨ, ਜੋ ਕਿ ਘਾਤਕ ਅਪਰਿਪਕਵ ਬੀ ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟਾਂ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੇ ਹਨ।

- MLL-ENL ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ ਮਾਤਰਾਤਮਕ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ: 62.894%।

- ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਕੈਰੀਓਟਾਈਪ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34).

- 23 ਮਾਰਚ: 3 x 10^5/ਕਿਲੋਗ੍ਰਾਮ ਦੀ ਖੁਰਾਕ 'ਤੇ CART ਸੈੱਲਾਂ ਦਾ ਨਿਵੇਸ਼।

- 26 ਮਾਰਚ ਤੋਂ ਬਾਅਦ: ਲਗਾਤਾਰ ਤੇਜ਼ ਬੁਖਾਰ ਅਤੇ ਬਾਅਦ ਵਿੱਚ ਸਿਸਟਮਿਕ ਐਡੀਮਾ ਦਾ ਵਿਕਾਸ।

- 29 ਮਾਰਚ: ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਮੋਰਫੋਲੋਜੀ: 92% ਧਮਾਕੇ; ਟ੍ਰਾਂਸਾਮੀਨੇਸ ਅਤੇ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਵਿੱਚ ਵਾਧਾ।

- 2 ਅਪ੍ਰੈਲ: ਦੌਰੇ ਪੈਣ ਦੀ ਸ਼ੁਰੂਆਤ, ਡਾਇਜ਼ੇਪਾਮ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ।

- 2 ਅਪ੍ਰੈਲ (ਦਿਨ 10): 3 ਦਿਨਾਂ ਲਈ ਮਿਥਾਈਲਪ੍ਰੇਡਨੀਸੋਲੋਨ ਇਲਾਜ ਸ਼ੁਰੂ ਕੀਤਾ।

- CRS ਪ੍ਰਤੀਕਿਰਿਆ: ਗ੍ਰੇਡ 3, CRES: ਗ੍ਰੇਡ 3।

- 8 ਅਪ੍ਰੈਲ (ਦਿਨ 16): ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਮੁਲਾਂਕਣ ਪੂਰੀ ਤਰ੍ਹਾਂ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨਿਕ ਛੋਟ ਦਰਸਾਉਂਦਾ ਹੈ, ਘਾਤਕ ਧਮਾਕਿਆਂ ਲਈ ਫਲੋ ਸਾਇਟੋਮੈਟਰੀ ਨੈਗੇਟਿਵ; MLL-ENL ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ ਮਾਤਰਾਤਮਕ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ: 0।