Lewcemia Lymffoblastig Acíwt (B-ALL)-02

Nodweddion yr Achos:

- 19 Mai, 2019: Wedi cael diagnosis o lewcemia lymffoblastig celloedd-B acíwt (B-ALL)

- Wedi'i gyflwyno gyda màsau croen y pen lluosog a lymfadenopathi

- Trefn gwaed: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lymffocytau annormal 4%

- Morffoleg mêr esgyrn: 80.2% lymffoblastau anaeddfed (blastiau)

- Imiwnoffenoteipio: Mae 74.19% o gelloedd yn gelloedd rhagflaenydd llinach B malaen sy'n mynegi CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, yn mynegi cIgM yn rhannol. Diagnosis: B-ALL (Cam Cyn-B)

- Genyn ffusio: MLL-ENL positif, sgrinio tebyg i gromosom Philadelphia (tebyg i Ph) negatif

- Cromosom: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Cyflawnodd cemotherapi regimen VDLD ryddhad imiwnolegol i ddechrau ar ôl 1 mis, PCR meintiol MLL-ENL 0.026%

- Parhad cemotherapi yn unol â'r protocol pediatrig, PCR meintiol MLL-ENL 0 ar ôl y 4ydd cylch. Parhad cemotherapi pellach.

- Mawrth 2020: Clefyd imiwnolegol gweddilliol mêr esgyrn 0.35%, PCR meintiol MLL-ENL 0.53%, yn dynodi tuedd tuag at ailwaelu. Gwrthododd y teulu drawsblaniad. Parhaodd cemotherapi am 3 chylch.

- Gorffennaf 2020: Atglafychiad cynhwysfawr o'r mêr esgyrn.

- 11 Tachwedd, 2020: Cemotherapi intrathecal, clefyd imiwnedd gweddilliol CSF 66%, diagnosis o lewcemia'r system nerfol ganolog. Cemotherapi intrathecal wedi'i ailadrodd ddwywaith, trodd y CSF yn negatif.

- 31 Rhagfyr, 2020: Wedi cael fy derbyn i'n hysbyty.

- Trefn gwaed: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Cyfrif ffrwydradau gwaed ymylol: 69%

- Morffoleg mêr esgyrn: 90% lymffoblastau anaeddfed (blastiau)

- Imiwnoffenoteipio: Mae 84.07% o gelloedd yn mynegi CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, yn mynegi CD24, CD15dim yn rhannol, sy'n dynodi lymffoblastau B anaeddfed malaen.

- Genyn asio: genyn asio MLL-ENL positif, PCR meintiol 44.419%

- Mwtaniad genetig: Mwtaniad KMT2D positif (tarddiad llinell germau)

- Caryoteip cromosom: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), -17, +mar [7]/46, yr un peth, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Cynnydd metabolaidd gwasgaredig yn y ceudod ysgerbydol a mêr esgyrn cyfan, amheuaeth uchel o ailddigwyddiad lewcemia; splenomegaly gyda metaboledd cynyddol, yn debygol o gynnwys lewcemia.

- Wedi cynnal puncture meingefnol a chemotherapi intrathecal unwaith, ni chanfuwyd unrhyw annormaleddau mewn profion sy'n gysylltiedig â CSF.

Triniaeth:

- Pythefnos o gemotherapi VLP, chwythiadau gwaed ymylol o 5% ar Ionawr 18.

- 25 Ionawr: Chwythiadau gwaed ymylol 91%, wedi'u trin â CTX, Ara-C, cemotherapi 6-MP.

- 3 Chwefror: Ffrwydradau gwaed ymylol 22%.

- 4 Chwefror: Casglu 50ml o waed ymylol awtologaidd ar gyfer diwylliant celloedd CD19-CART.

- MTX 1g, cemotherapi FC (Fliw 15mg bob dydd x 3 diwrnod, CTX 0.12g bob dydd x 3 diwrnod).

- 13 Chwefror (cyn y trwythiad): Mae morffoleg mêr esgyrn yn dangos 87.5% o ffrwydradau, mae cytometry llif yn dangos 79.4% o ffrwydradau malaen.

- Dadansoddiad meintiol genyn cyfuno MLL-ENL: 42.639%.

- 14 Chwefror: Trwythiad celloedd CART ar ddos ​​o 5 x 10^5/kg.

- Effeithiau andwyol sy'n gysylltiedig â CAR-T: CRS Gradd 1 (twymyn), dim niwrotocsinedd.

- Diwrnod 20 ar ôl y trwyth: Mae prawf gwaed yn dangos amlhau tiwmor, cyfran celloedd CART o 0.07%.

- Therapi celloedd CART aneffeithiol.

- 8 Mawrth, 2021: Trefn gwaed: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Chwythiadau gwaed ymylol: 83%. Casglwyd 60ml o waed ymylol awtologaidd ar gyfer diwylliant celloedd CART deuol CD19/CD22.

- Wedi'i drin â cytarabine a dexamethasone i reoli baich tiwmor.

- Mawrth 18: Cemotherapi FC (Fliw 15mg bob dydd x 3 diwrnod, CTX 0.12g bob dydd x 3 diwrnod).

- Mawrth 22 (cyn trwythiad): Trefn gwaed: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Morffoleg gwaed ymylol: 6% ffrwydradau.

- Morffoleg mêr esgyrn: 91% o ffrwydradau. Gweddillion ym mêr esgyrn: 88.61% o gelloedd yn mynegi CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, sy'n dynodi lymffoblastau B anaeddfed malaen.

- Dadansoddiad meintiol genyn cyfuno MLL-ENL: 62.894%.

- Dadansoddiad caryoteip cromosom: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), addi(14)(q34), -17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), addi(14)(q34).

- Mawrth 23: Trwythiad celloedd CART ar ddos ​​o 3 x 10^5/kg.

- 26 Mawrth ymlaen: Twymyn uchel parhaus ac wedi hynny datblygodd oedema systemig.

- Mawrth 29: Morffoleg gwaed ymylol: 92% o ffrwydradau; transaminasau a bilirubin uwch.

- 2 Ebrill: Dechrau trawiadau, yn cael ei drin â diazepam.

- 2 Ebrill (Diwrnod 10): Dechreuais driniaeth methylprednisolone am 3 diwrnod.

- Adwaith CRS: Gradd 3, CRES: Gradd 3.

- 8 Ebrill (Diwrnod 16): Mae gwerthusiad mêr esgyrn yn dangos rhyddhad morffolegol cyflawn, cytometry llif negatif ar gyfer ffrwydradau malaen; dadansoddiad meintiol genyn cyfuno MLL-ENL: 0.