ئۆتكۈر لىمفا ھۈجەيرىسى لېيكېمىيەسى (B-ALL)-02

ئەھۋالنىڭ ئالاھىدىلىكلىرى:

- 2019-يىلى 5-ئاينىڭ 19-كۈنى: ئۆتكۈر B ھۈجەيرە لىمفا ھۈجەيرىسى راكى (B-ALL) دەپ دىئاگنوز قويۇلدى.

- كۆپ خىل باش تېرىسى ئۆسمىسى ۋە لىمفا تۈگۈنلىرى كېسەللىكى بىلەن ئىپادىلىنىدۇ

- قان تەكشۈرۈش ئەھۋالى: لېيكوتسىت 13.3 x 10^9/L، HGB 94 g/L، PLT 333 x 10^9/L، نورمالسىز لىمفا ھۈجەيرىلىرى 4%

- سۆڭەك يىلىكىنىڭ شەكلى: %80.2 يېتىلمىگەن لىمفا ھۈجەيرىلىرى (بلاستلار)

- ئىممۇنوفېنوتىپلاش: ھۈجەيرىلەرنىڭ %74.19 ى CD45dim، CD19، CD9، CD22، CD81، CD58، cCD79a، CD38، HLA-DR نى ئىپادىلەيدىغان، قىسمەن cIgM نى ئىپادىلەيدىغان خەتەرلىك B-نەسلىدىكى ئالدىنقى ھۈجەيرىلەر. دىئاگنوز: B-ALL (B باسقۇچىدىن بۇرۇنقى باسقۇچ)

- بىرىكمە گېنى: MLL-ENL مۇسبەت، فىلادېلفىيە خروموسومىسىغا ئوخشاش (Ph غا ئوخشاش) تەكشۈرۈش نەتىجىسى مەنپىي

- خروموسوما: 46، XX، t(11;19)(q23;p13)، del(20)(q12) [3]/46، XX [7]

- VDLD خىمىيىلىك داۋالاش ئۇسۇلى دەسلەپتە 1 ئايدىن كېيىن ئىممۇنىتېت جەھەتتىكى رېمىئونسىيەگە ئېرىشتى، MLL-ENL مىقدارلىق PCR 0.026%

- بالىلار كېلىشىمى بويىچە خىمىيەلىك داۋالاشنى داۋاملاشتۇرۇش، 4-قېتىملىق دەۋرىيلىكتىن كېيىن MLL-ENL مىقدارلىق PCR 0. خىمىيەلىك داۋالاشنى داۋاملاشتۇرۇش.

- 2020-يىلى 3-ئاي: سۆڭەك ئىلىكى ئىممۇنىتېت قالدۇق كېسىلى 0.35%، MLL-ENL مىقدارلىق PCR 0.53% بولۇپ، قايتا قوزغىلىش يۈزلىنىشىنى كۆرسىتىدۇ. ئائىلىسىدىكىلەر كۆچۈرۈشنى رەت قىلدى. 3 قېتىملىق خىمىيەلىك داۋالاشنى داۋاملاشتۇردى.

- 2020-يىلى 7-ئاي: سۆڭەك ئىلىكى ئومۇميۈزلۈك قايتا قوزغىلدى.

- 2020-يىلى 11-نويابىر: ئىچكى تېرە خىمىيىلىك داۋالاش، CSF ئىممۇنىتېت قالدۇق كېسىلى %66 گە يەتتى. مەركىزىي نېرۋا سىستېمىسى لېيكېمىيەسى دەپ دىئاگنوز قويۇلدى. ئىچكى تېرە خىمىيىلىك داۋالاش ئىككى قېتىم تەكرارلاندى، CSF مەنپىي چىقتى.

- 2020-يىلى 12-ئاينىڭ 31-كۈنى: دوختۇرخانىمىزغا ياتقۇزۇلدى.

- قان تەكشۈرۈش تەرتىپى: لېيكوتسىت 3.99 x 10^9/L، HGB 66 g/L، PLT 57 x 10^9/L

- پېرىفېرىك قان پارتىلاش سانى: %69

- سۆڭەك يىلىكىنىڭ شەكلى: %90 يېتىلمىگەن لىمفا ھۈجەيرىلىرى (بلاستلار)

- ئىممۇنوفېنوتىپلاش: ھۈجەيرىلەرنىڭ %84.07 ى CD38، CD19، CD81dim، cCD79a، HLA-DR، cIgM، CD22، CD123 نى ئىپادىلەيدۇ، قىسمەن CD24، CD15dim نى ئىپادىلەيدۇ، بۇ يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن B لىمفا ھۈجەيرىلىرىنى كۆرسىتىدۇ.

- بىرىكمە گېنى: MLL-ENL بىرىكمە گېنى مۇسبەت، مىقدارلىق PCR 44.419%

- گېن مۇتاتسىيەسى: KMT2D مۇتاتسىيەسى مۇسبەت (جۈجەيرە مەنبەلىك)

- خروموسوما كاريوتىپى: 46، XX، del(1)(p36.1)، del(1)(q31q42)، del(11)(q13)، t(11;19)(q23;p13.3)، add(14)(q34)، -17، +mar[7]/46، idem، t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46، XX[13]

- PET-CT: پۈتۈن سۆڭەك ۋە سۆڭەك يىلىكى بوشلۇقىدا تارقىلىشچان ماددا ئالمىشىش كۈچىيىش، لېيكېمىيەنىڭ قايتا پەيدا بولۇش ئېھتىماللىقى يۇقىرى؛ ماددا ئالمىشىشىنىڭ ئېشىشى بىلەن تەلپەك چوڭىيىشى، لېيكېمىيە بىلەن مۇناسىۋەتلىك بولۇشى مۇمكىن.

- بىر قېتىم بەل پۇشۇرۇش ۋە تېكال ئىچى خىمىيەلىك داۋالاش ئېلىپ بېرىلدى، CSF غا مۇناسىۋەتلىك تەكشۈرۈشلەردە نورمالسىزلىق بايقالمىغان.

داۋالاش:

- ئىككى ھەپتە VLP خىمىيەلىك داۋالاش ئېلىپ بېرىلدى، 18-يانۋار كۈنى پېرىفېرىك قان تومۇرلىرى %5 ئۆرلىدى.

- 25-يانۋار: پېرىفېرىك قان پارتىلاشلىرى %91 كە يەتتى، CTX، Ara-C، 6-MP خىمىيىلىك داۋالاش ئۇسۇلى بىلەن داۋالاندى.

- 3-فېۋرال: پېرىفېرىك قان پارتىلاش نىسبىتى %22.

- 4-فېۋرال: CD19-CART ھۈجەيرە يېتىشتۈرۈش ئۈچۈن 50 مىللىلىتىر ئۆزلۈكىدىن ئېلىنغان پېرىفېرىك قان يىغىۋېلىندى.

- MTX 1g، FC خىمىيىلىك داۋالاش (تۇماۋغا قارشى كۈنىگە 15mg، CTX كۈنىگە 0.12g، 3 كۈن).

- 13-فېۋرال (ئوكۇل قۇيۇشتىن بۇرۇن): سۆڭەك يىلىكىنىڭ شەكلىدە %87.5 بلاست، ئېقىم سىتومېتىرىيەسىدە %79.4 يامان سۈپەتلىك بلاست بار.

- MLL-ENL بىرىكمە گېنىنىڭ مىقدار ئانالىزى: %42.639.

- 14-فېۋرال: CART ھۈجەيرىلىرىنى 5 x 10^5/كىلوگرام مىقداردا قۇيۇش.

- CAR-T غا مۇناسىۋەتلىك ئەكىس تەسىرلەر: 1-دەرىجىلىك CRS (قىزىتما)، نېرۋا زەھەرلىكلىكى يوق.

- ئوكۇل قىلىنغاندىن كېيىنكى 20-كۈنى: قان سۈرتمىسىدە راك كۆپىيىشى كۆرۈلىدۇ، CART ھۈجەيرىسى نىسبىتى %0.07.

- CART ھۈجەيرە داۋالاش ئۈنۈمىنىڭ يوقلۇقى.

- 2021-يىلى 8-مارت: قان تەكشۈرۈش ئەھۋالى: لېيكوتسىت 38.55 x 10^9/L، HGB 65g/L، PLT 71.60 x 10^9/L.

- پېرىفېرىك قان پارتىلاشلىرى: 83%. CD19/CD22 قوش CART ھۈجەيرە يېتىشتۈرۈشى ئۈچۈن 60 مىللىلىتىر ئۆزلۈكىدىن ئېلىنغان پېرىفېرىك قان.

- راك يۈكىنى كونترول قىلىش ئۈچۈن سىتارابىن ۋە دېكسامېتازون بىلەن داۋالانغان.

- 18-مارت: FC خىمىيىلىك داۋالاش (گىرىپقا قارشى كۈنىگە 15 مىللىگرام، CTX كۈنىگە 0.12 گرام، 3 كۈن).

- 22-مارت (ئوكۇل قىلىشتىن بۇرۇن): قان تەكشۈرۈش ئۇسۇلى: لېيكوتسىت 0.42 x 10^9/L، HGB 93.70g/L، PLT 33.6 x 10^9/L. پېرىفېرىيە قان شەكلى: 6% بلاست.

- سۆڭەك يىلىكىنىڭ شەكلى: %91 بلاست. سۆڭەك يىلىكىدىكى قالدۇق: %88.61 CD38، CD19، cCD79a، CD81، CD22 ھۈجەيرىلىرىنى ئىپادىلەيدۇ، بۇ يامان سۈپەتلىك يېتىلمىگەن B لىمفا ھۈجەيرىلىرىنى كۆرسىتىدۇ.

- MLL-ENL بىرىكمە گېنىنىڭ مىقدار ئانالىزى: %62.894.

- خروموسوما كاريوتىپ ئانالىزى: 46، XX، del(1)(p36.1)، del(11)(q13)، t(11;19)(q23;p13.3)، add(14)(q34)، -17، +mar [2]/46، XX، del(1)(p36.1)، del(1)(q31q42)، del(11)(q13)، t(11;19)(q23;p13.3)، add(14)(q34).

- 23-مارت: CART ھۈجەيرىلىرىنى 3 x 10^5/كىلوگرام مىقداردا قۇيۇش.

- 26-مارتتىن باشلاپ: داۋاملىق يۇقىرى قىزىتما ۋە كېيىن سىستېمىلىق ئىششىق پەيدا بولدى.

- 29-مارت: پېرىفېرىيە قان شەكلى: 92% بلاست؛ ترانسئامىنازا ۋە بىلىرۇبىننىڭ مىقدارى ئۆرلىگەن.

- 2-ئاپرېل: تارتىشىش باشلاندى، دىئازېپام بىلەن داۋالاندى.

- 2-ئاپرېل (10-كۈن): 3 كۈن مېتىلپرېدنىزولون بىلەن داۋالاشنى باشلىدىم.

- CRS رېئاكسىيەسى: 3-دەرىجە، CRES: 3-دەرىجە.

- 8-ئاپرېل (16-كۈن): سۆڭەك يىلىكىنىڭ باھالىشىدا تولۇق مورفولوگىيەلىك رېمىئونسىيە كۆرۈلدى، ئېقىم سىتومېتىرىيەسى يامان سۈپەتلىك راك كېسىلىگە مەنپىي چىقتى؛ MLL-ENL بىرىكمە گېنىنىڭ مىقدار ئانالىزى: 0.